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1、小儿心脏外科进展 哈医大二院 心外科 田伟忱,前言先心病治疗现状,先心病是一种严重危害儿童身心健康的常见病。据国内统计,其发病率高达7左右,我国每年约有十万先心病病人出生,出生后1年内死亡率 20-50%,死亡原因多为重症或复杂型心血管畸形。 我国小儿心血管外科起步较晚,但近年来随着国内经济的发展,医学知识的普及,人们对先心病早期诊断、早期治疗的认识有了提高,全国不少医院都相继开展了小儿心内直视手术。 我国每年做各类心脏手术约三万例,而其中三分之二是先心病手术,无论手术数量、手术种类和手术效果均有显著提高。,治疗方法,内科治疗,手术治疗,介入治疗,Hybrid疗法,胎儿手术,介入治疗方法与适应
2、症,瓣膜球囊扩张术:肺动脉瓣狭窄 血管成形术:主动脉缩窄、肺动脉狭窄 栓塞术:冠状动脉瘘、肺动静脉瘘 治疗性造口术:房间隔造口术 封堵术:ASD、VSD、PDA,房间隔缺损的介入治疗,ASD 中央型ASD;缺损边缘至冠状静脉窦、上、下腔静脉及肺静脉的距离5 mm;至房室瓣7 mm 30 mm 的ASD应慎重,并发症 心导管术的并发症 冠状动脉栓塞、脑栓塞、脑出血 封堵器脱落 心律失常 对封堵器过敏 房室瓣穿孔返流 心脏穿孔、心包填塞 主动脉- 右房瘘,VSD 膜周部VSD ;上缘距主动脉右冠瓣2 mm ,无主动脉右冠瓣脱入VSD 及主动脉瓣返流 10 mm 的ASD应慎重,并发症 心律失常:室
3、性早搏、室性心动过速;束支传导阻滞及房室传导阻滞,后者可延迟发生 封堵器脱落、栓塞 主动脉或三尖瓣瓣膜返流 残余分流 溶血 心脏及血管穿孔,室间隔缺损的介入治疗,动脉导管未闭的介入治疗,并发症 死亡:因封堵器脱落或严重阻塞降主动脉所致 降主动脉、肺动脉狭窄 溶血,因残余分流过大或封堵器突入主动脉侧过多 PDA再通 封堵器移位 心前区闷胀:因封堵器较大,扩张PDA,PDA PDA 最窄直径2.0 mm 14 mm 的PDA或窗型PDA应慎重,手术治疗,微创外科技术,优点:适应症广,刀口隐蔽,美观,创伤小,恢复快,失血少。,手术治疗效果与预后,单纯性先心病(占90%) 手术死亡率1%,对于绝大多数
4、患者可行一期根治性手术。 有些先天性心脏病必须早期手术,否则会失掉良好的手术时机,如巨大ASD,巨大VSD,粗大PDA等,由于大量左向右分流,婴儿期反复肺部感染伴心力衰竭,单纯药物治疗难以控制,往往伴重度肺动脉高压,因此应及早完成手术,一般 l 岁以内,甚至小于半岁。,手术治疗效果与预后,复杂性先心病(占10%) 手术死亡率 10%,对于大多数患者可行一期根治性手术;对于部分患者可行减状手术(姑息性手术),改善心功能,延长寿命。 虽然有些复杂先心病患儿能够生存下来,但随着年龄的增长,异常的血流动力学可使体-肺循环产生各种进行性病变,如肺小动脉闭塞性病变,心肌肥厚劳损或纤维化,心脏扩大等,甚至发
5、展到不可逆的程度,失去手术治疗机会。有的虽经手术治疗,但终因继发性病变严重,给手术带来危险和术后处理困难。因此,对于复杂先心病更应尽早进行手术矫治。,手术发展方向,减状手术的应用及方法的改进。 对复杂先心病的手术方式的改进。 对肺动脉高压先心病的手术方法及指征。 内外科镶嵌治疗( Hybrid疗法)。,复杂先心病外科治疗进展,法四根治术,近年来,TOF一期根治术成功率明显提高,手术年龄也越来越小。一般死亡率下降到5%以内,我院死亡率为3%。 包括肺动脉闭锁及一侧肺动脉发育不良者,只要一侧肺动脉分支发育良好,也可以收到良好效果。,完全性房室通道矫治术,适用于:完全房室管畸形 方 法:重建房室间隔
6、,同时修补二尖瓣裂缺 方 式:单片法、双片法、四片法 本手术宜在婴幼儿施行,远期疗效良好。,改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术,适用于:三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、一侧心室发育不良伴室缺、多脾或无脾症。 方 法:将腔静脉的血流避开右心室,利用胸腔负压直接引入肺动脉进行气体交换,在生理上改善缺氧。 术后运动负荷,心肺功能均得到改善。随访5-10年大多效果良好。 手术成功关键:体静脉系统的耐受性及肺循环是否良好。,大动脉转换术(Switch术),适用于:大动脉错位 方 法:将错位的主动脉与肺动脉离断,交换转位接到正常位置。 死亡率2-10%,远期疗效满意。,右室-肺动脉带瓣管道连接术 (Rastelli术),适用于:矫正型大动脉错位伴右室流出道或肺动脉瓣狭窄、右室双出口伴室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄。 手术年龄4-5岁以上,死亡率2-6%,远期疗效满意。,先心病治疗的发展总趋势,治疗对象的低龄化。 操作技术的微创化。 治疗的专业化。 工作方式的团队化。 专科医院发展化。,结语,先心病依然是一个巨大的医疗空间或盲点。 病变的多态性或多变性不是一种方法所能全部解决的问题。 它是多科室的团队工作,整体医疗水平发展的结晶。 仍在继续发展,重在研究,贵在开发。,谢谢!,