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1、癫 痫,癫痫的定义 癫痫发病原因及发病机制 癫痫的诊断 分类 部分性发作 简单部分性发作 复杂部分性发作 部分性发作进展至全身发作 全身性发作 失神发作 儿童期失神发作 少年期失神发作 全身强直阵挛性发作 肌阵挛性癫痫 癫痫持续状态 不能分类的发作,癫痫（Epilepsy）的概念,癫痫大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病。,癫痫的特点： 病因的复杂性 发作的反复性 症状的多样性 形式的刻板性 脑电图在诊断中的重要性,癫痫发作的国际分类,部分性发作全身性发作不能分类的发作,EP的病因及发病机制,遗传脑损伤病理基础：大脑皮层神经元过度放电,EP源的综合定位,神经电
2、生理学定位EEG动态EEGVideo-EEG,神经影像学定位头颅MRI f-MRI MRS MEGSPECT PET,癫痫的诊断,性质诊断 临床表现：反复性、发作性、短暂性、刻板性 EEG痫样放电 排除其他发作性疾病 AEDS治疗有效,类型诊断 临床表现 EEG、EEG Holter、Video-EEG 病因诊断：病史及查体、实验室、影像学,部分性发作,Partial seizures,PS,PS病因、发病机制 颞叶结构异常放电,PS临床分型,简单部分性发作（Simmple PS）无意识障碍; 运动、感觉、植物神经精神症状 复杂部分性发作（Complex PX）有意识障碍; 伴简单发作症状、自
3、动症（精神运动性癫痫） 部分性发作进展至全身发作（sGTCS）,简单部分性发作（局部性不伴意识障碍）,简单部分性运动性发作（Jackson癫痫 、 Todd瘫痪） 特殊感觉性发作视幻觉：枕叶 嗅幻觉：额叶眶部、杏仁核、岛回 自主神经发作 杏仁核、扣带回、岛回 精神性发作EEG：局灶性或扩展式癫痫样放电,复杂部分性发作 （精神运动性癫痫；伴意识障碍；病灶多在颞叶）,精神症状：特殊感觉性发作：幻嗅、幻视、幻听等 自动症简单自动症；摄食（口咽）自动症、行为自动症复杂自动症：夜游症、神游症 EEG：发作期为阵发性节律波或低平快波；发作间期为颞、额棘波，棘（尖）慢波或止相尖波。,1.记忆障碍发作熟悉感、
4、陌生感、失真实感2.情感障碍发作恐惧、焦虑、忧郁、欣快3.思维障碍发作妄想、强迫思维,PS诊断,1. 确定是否为EP发作2. 确定EP发作类型3. 确定EP病因,全身性发作,Generalized seizures,病因 遗传 大脑休慢性损害特点 意识障碍 痛性放电起源于双侧大脑半球,全身性发作,失神发作(小发作，absence seizure，AS ) 全身强直阵挛发作（大发作，GTCS）无局限性病灶；普通性两侧同步痫样放电的脑电图,失神发作absence,儿童失神发作（childhood absence）伴肌阵挛伴自动症伴张力改变 少年期失神发作（juvenile absence）,简单性
5、失神发作（simple absence） 复杂性失神发作（complex absence）,儿童期失神发作childhood absence,3-12岁儿童多见 突发突止意识障碍，持续-30秒 可发生于任何活动中，行为中断 可伴肌阵挛、自动症或肌张力改变 日发数次至上百次 对发作过程不能回忆 预后多良好 EEG：3Hz棘慢波爆发，HV、睡眠易诱发,少年期失神发作（juvenile absence）,多青春期（10-17岁）发病，无性别差异 发作性突发突止的短暂意识障碍 多伴GTCS（80%） 发作次数较儿童期失神发作少 有遗传倾向 易受HV睡眠诱发，对声、光刺激不敏感 预后多良，少数可迁延到成
6、年或演变成GTCS EEG：3.5Hz棘慢波综合爆发，背景波正常,全身强直阵挛性发作 generalized tonic clonic seizure GTCS,先兆期、强直期、阵挛期、昏睡期 先兆：原发性者无先兆；病人利用先兆避开危险医生根据先兆协助定位 全身强直、尖叫一声、阵挛抽搐、口吐白（血）沫、尿失禁 昏睡期可有精神行为异常 EEG：发作期及发作间期有癫痫样放电,肌阵挛性癫痫 myoclonic epilepsy,全身或(面、臀)肌阵挛性跳动 突发、短暂、触电样肌肉跳动 不伴意识障碍，可有GTCS等发作 由不同原因引起的一组疾病，有多种类型。如少年型肌阵挛性癫痫（JME）、肌阵挛性癫痫
7、、肌阵挛性癫痫和碎红纤维病（MERRF）、和Lafora小体病等，多为遗传代谢性疾病 EEG：两侧同步多棘波慢波爆发或广泛棘波,癫痫诊断误区,非癫痫发作性疾病误诊为癫痫 癫痫性疾病误诊为癫痫 癫痫分型错误 脑电图性质判断错误,假性发作 pseudoseizure,多见于青年女性 起病与终止与精神因素有关 症状多样性与戏剧性 意识存在、多无自伤、误伤及失禁 AEDs 无效、停药不诱发 EEG无痫样放电，Video -EEG有助确诊 可于癫痫并存,临床发作事件 VideoEEG EEG发作+、发作后EEG+ 癫痫样发作 发作期EEG及发作后EEG改变不明 诱发试验 睡眠 觉醒 催乳素实验(+) 催
8、乳素实验(-) 催乳素实验(+) 癫痫性 可能为 可能为癫痫性 发作 假性癫痫发作 发作VIDEO-EEG 假性发作与真性癫痫鉴别诊断,癫痫持续状态（SE）（status epilepticus ）,癫痫持续状态的概念,概念：一次癫痫发作持续30分钟以上或发作间期意识 未恢复至通常水平病因：停药不当 不规则的AEDs 诱因：感染、精神因素、过度疲劳、孕产、饮酒,癫痫持续状态处理原则SE治疗的目的：尽快制止发作，避免发作引起的神经损害，彻底从持续发作中康复 对症处理：1.首先保持呼吸通畅 (吸氧，必要时气管切开)2.心电、血压、呼吸监护。防舌咬伤，坠床等3.防止脑水肿，预防感染，维持水电解质，纠正酸中毒,从控制发作（药物治疗）1)安定 首选药物，对各型持续状态最有效成人剂量10-20mg，儿童剂量0.3-0.5mg/kg 副作用:呼吸抑制2)苯妥英 对GTCS持续状态有效成人15-18mg/kg 儿童mg/kg V50mg/min 副作用:血压下降、心率失常、无呼吸抑制3）异戊巴比妥钠 0.5g+NS10ml iv 4）10%水合氯醛 成人25-30ml+等量植物油保留灌肠5）利多卡因 用于安定无效者6）氯硝安定 维持治疗癫痫发作控制后，使用长效AEDs维持疗效,
