混合性结缔组织病课件

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1、业务查房,混合性结缔组织病,Mixed connective tissue disease,肾内科 2014910,content,一、一般资料,information,ww 女 33岁 住院号:因“四肢肌肉疼痛4+月,加重伴气促、心悸1+月”于2014年9月1日急诊入院。4+月前无明显诱因出现四肢肌肉疼痛,伴有四肢近端肌肉无力、关节疼痛,未予重视,1+月前上述症状再发加重,伴有气促、心悸,伴反复鼻腔出血,就诊于道真县人民医院,给予治疗后无明显好转,今就诊于我院急诊科,以“多发性肌炎”收入我科。既往于6+年前行绝育手术,对“克林霉素”过敏。,一、一般资料,information,查体:T38.

2、1 P110次/分 R20次/分 BP96/58mmHg。神志清楚,精神差,右侧鼻腔填塞止血中,颜面部、颈部、双上肢红色皮疹,左手前臂急诊科带入留置针一枚,固定在位,通畅,局部无红肿,四肢肌肉压痛,肌力IV级。,日期,皮肤,Barden 评分,跌倒/坠床评分,导管滑脱 评分,危重病人 风险评分,日常生活 能力评分,1/9,红色 皮疹,18,4,2,3,55,一、一般资料,information,辅助检查,1,一、一般资料,information,辅助检查,2,心电图示:肢体低电压 肌电图示:双上肢、下肢被检肌肉为肌源性损害性异常。,二、医疗诊断,Medical diagnosis,混合性结缔组

3、织病?,依据:育龄期女患,表现为多系统损害,独立诊断常见结缔组织病,依据不足,兼有皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎的表现。,三、护理诊断,Nursing diagnosis,三、护理诊断,Nursing diagnosis,四、护理措施,Nursing measures,1、一级护理,心电监护、吸氧2升/分;2、饮食护理:高热量、高蛋白、高维生素饮食,禁食油腻、辛辣、海鲜及刺激性食物;少食香菇、芹菜等光敏感食物;食物不易过烫、过甜、过硬等;3、予抗炎、止痛、抑制免疫等对症支持治疗,观察药物效果及副作用;4、严密观察生命体征及末梢循环的改变;5、密切观察病情变化,注意鼻出血情况、四肢关节、

4、肌肉疼痛情况以及大小便情况并及时给予处理及记录;6、做好皮肤护理,观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化;注意防寒保暖,保护关节;,四、护理措施,Nursing measures,7、鼓励病人多休息,但要避免固定不动,保持正常的关节活动度;家属24h陪护;8、加强加强安全的护理,使用床栏,床边悬挂警示标识牌;9、协助患者生活护理,做好口腔护理,预防感染,保持床单位的整洁、舒适;适当进行活动锻炼;10、心理护理:介绍疾病相关知识,予以心理疏导,使患者及家属明白病情、了解治疗的意义,积极配合治疗,保持乐观的情绪,树立战胜疾病的信心。,五、病情观察,observation,9月1日,21:39

5、P102次/分 R21次/分 BP95/62mmHg SPO295% ,神志清楚,咳嗽,咳出暗红色血凝块,约15ml,鼻腔填塞物脱落。 护理措施:立即告知值班医生,电话请示耳鼻喉科,考虑为鼻腔出血后陈旧性血凝块,予清水漱口,嘱卧床休息,予以心理疏导。,五、病情观察,observation,六、效果评价,Effect evaluation,20140910,疾 病 介 绍,20140910,混合性结缔组织病,Mixed connective tissue disease,一、概 念,混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征,有极高滴度

6、的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体阳性率最高。,属自身免疫性疾病,二、病 因,根据多种免疫学检测异常认为本病系自身免疫病,患者有 B淋巴细胞功能亢进T抑制性淋巴细胞功能减低。,三、实验室检查,四、症状体征,四、症状体征,五、临床症状,以女性多见占80,发病以30岁左右多见, 但儿童和老年都可罹病。,五、临床症状,1、皮肤:手指呈腊肠样肿胀,但不伴明显硬化,肿胀不过腕,狼疮样皮疹,网状青斑,上睑紫红斑。 2、雷诺现象:见于85%左右病人。 3、关节肌肉:多关节炎,非畸形性,约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛,无力。 4、肺:呼吸困难,肺弥散功能降低,少数胸膜炎,非间质纤维化,肺动脉高压。 5、食管:食管扩张,蠕动减弱或消失。 6、心:可有心包炎、心肌炎、心律失常,心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、关闭不全,心功能不全。 7、肾:28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿,严重时肾功能衰竭。 8、神经病变:约10%,最好常见三叉神经痛,此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。,五、临床症状,雷诺氏综合症手部症状图,硬皮病患者手部图,类风湿关节炎患者手部图,系统性红斑狼疮患者局部图,六、治 疗,六、治 疗,六、治 疗,任选一种,六、治 疗,六、治 疗,七、预 防,一 级 预 防,七、预 防,二 级 预 防,早 治疗,早 诊断,七、预 防,三 级 预 防,THANKS,

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