非霍奇金式淋巴瘤

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1、非霍奇金淋巴瘤,省立医院 杨哲,NHL的病理分类,NHL病理分类演变,70年代前：Rappaport分类形态学分类70年代后：Lukes和Collins分类免疫学分类Kiel分类免疫学分类 1975年 多次修订1992年 最新分类Working Formulation（MF）分类，1982年Real分类（修订欧美淋巴瘤分类）1994年WHO的2000年新分类：包括所有淋巴造血系统恶性肿瘤， 继承Real分类原则，使淋巴瘤分类、诊断趋于一致。,NHL工作分类 (1982),中度恶性,低度恶性,高度恶性,A. 小淋巴细胞,B. 滤泡性小核裂细胞,C. 滤泡性大小细胞混合,D. 滤泡性大细胞,E.

2、弥漫性小核裂细胞,F. 弥漫性大小细胞混合,G. 弥漫性大细胞,H. 疫母细胞型,I. 淋巴母细胞淋巴瘤,J. 小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤,K. 其它淋巴瘤,B细胞,小淋巴细胞（B）,滤泡性中心细胞,免疫母细胞肉瘤（B）,浆样淋巴细胞,T细胞,小淋巴细胞（T）,曲核淋巴细胞,皮肤T细胞淋巴瘤,免疫母细胞肉瘤（T）,NHL Lukes和Collins分类,既往淋巴瘤分类原理的缺陷,工作分类根据形态、治疗结果和预后分类。, Kiel分类根据相应的正常组织来源分类。,工作分类的缺陷,一种分类包括多种病理类型,未考虑基因表型和免疫表型:T/B,低、中、高度恶性分组依赖于70年代前治疗的生存率,非自然病

3、程.,未包括新的病理类型,工作分类的缺陷,一种分类包括多种病理类型,小淋巴细胞淋巴瘤,B细胞慢性淋巴细胞白血病,套细胞淋巴瘤,结外边缘带B细胞MALT淋巴瘤,免疫母细胞淋巴瘤,弥漫性大细胞淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤,大细胞间变性淋巴瘤,REAL和WHO淋巴瘤分类原理,形态学,免疫表型,基因特征,相应的正常组织成份,临床特征,NHL REAL分类1994 (1),B细胞淋巴瘤,I。前身B细胞肿瘤,II。外周B细胞肿瘤,前身B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,1. 小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病,2. 淋巴浆样细胞淋巴瘤（免疫母细胞瘤）,3. 套细胞淋巴瘤,4. 滤泡中心淋巴瘤,5. 边缘带B细胞淋巴

4、瘤,结外:低度恶性B细胞粘膜相关淋巴瘤,结内:单核细胞样B细胞淋巴瘤,6. 脾边缘带淋巴瘤,7. 毛细胞白血病,8. 浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤,9. 弥漫性大B细胞淋巴瘤,亚型:原发性纵膈B细胞淋巴瘤,10. 伯基特淋巴瘤,11. 高恶伯基特样B细胞淋巴瘤,B细胞淋巴瘤,II 外周B细胞淋巴瘤,REAL分类(2),T细胞和NK细胞淋巴瘤,I 前体T细胞淋巴瘤,II 外周T和NK细胞淋巴瘤,前身T细胞淋巴瘤/白血病,1. T细胞慢性淋巴细胞白血病,2. 大颗粒淋巴细胞白血病,3. 蕈样霉菌病/Sezary综合症,4. 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型,肝脾g/dT细胞淋巴瘤,皮肤脂膜炎性T细胞淋巴瘤,R

5、EAL分类(3),5. 血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤,6. 血管中心性淋巴瘤,7. 肠T细胞淋巴瘤,8. 成人T细胞淋巴瘤/白血病,9. 间变性大细胞淋巴瘤，T/裸细胞型,10. 间变性大细胞淋巴瘤，霍奇金样(暂定),T细胞和假设NK细胞淋巴瘤,REAL分类(4),WHO和REAL分类的比较(1),前体B-cell 淋巴瘤,Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150,B淋巴母细胞淋巴瘤 B淋巴母细胞淋巴瘤,外周B-cell 淋巴瘤(11种) (12种),B慢性淋巴细胞白血病/ B慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤/ 小淋巴细胞淋巴瘤幼淋巴细胞

6、白血病 幼淋巴细胞白血病,淋巴浆细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 滤泡中心细胞淋巴瘤 滤泡淋巴瘤,边缘带B细胞淋巴瘤 结外 粘膜相关结外边缘带B细胞淋巴瘤结内* 淋巴结内边缘带B细胞淋巴瘤,脾边缘带B细胞淋巴瘤* 脾边缘带B细胞淋巴瘤,REAL分类 WHO分类,*建议分型,WHO和REAL分类的比较(2),Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150,外周B-cell 淋巴瘤,毛细胞白血病 毛细胞白血病 弥漫性大B细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤,REAL分类 WHO分类,Burkitt淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤(包括B

7、urkitt样淋巴瘤) 高度恶性B细胞淋巴瘤, Burkitt样*,前体T-cell 淋巴瘤,T淋巴母细胞淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤,浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤 浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤,*建议分型,WHO和REAL分类的比较(3),Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150,外周T/NK细胞淋巴瘤(10种) (13种),T细胞慢性淋巴细胞白血病/ T-幼淋巴细胞白血病 幼淋巴细胞白血病,REAL分类 WHO分类,大颗粒淋巴细胞白血病 T细胞颗粒淋巴细胞白血病(T或NK细胞) 进展NK细胞白血病,蕈样霉菌病/Sezary综合症 蕈样霉菌病/Sezar

8、y综合症,外周T细胞淋巴瘤，未定型 外周T细胞淋巴瘤，未定型,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤* 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,肝脾g/dT细胞淋巴瘤* 肝脾g/dT细胞淋巴瘤,WHO和REAL分类的比较(4),Chan JKC, Hematological Oncol, 2001;19:129-150,外周T/NK细胞淋巴瘤,REAL分类 WHO分类,间变性大细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤, 原发全身型(T或null细胞) 间变性大细胞淋巴瘤, 原发皮肤型 间变性大细胞淋巴瘤,霍奇金样* （T或null细胞）,成人T细胞淋巴瘤/白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+) (HTLV1+),*建议分

9、型,血管中心淋巴瘤 结外T/NK细胞淋巴瘤, 鼻腔和鼻型,肠道T细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤,血管免疫母T细胞淋巴瘤 血管免疫母T细胞淋巴瘤,WHO和REAL分类的差别,名称改变,新类型:,归类(删除),REAL建议分类: 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、 肝脾/ T细胞淋巴瘤和血管内大B细胞淋巴瘤,Burkitt类淋巴瘤归于Burkitt淋巴瘤 霍奇金样 ALCL归于ALCL,滤泡性淋巴瘤代替滤泡中心淋巴瘤 鼻腔T/NK细胞淋巴瘤代替血管中心淋巴瘤,REAL分类分解: 原发系统性ALCL和原发皮肤ALCL,NHL应用REAL分类的临床评价,全世界9个研究单位, 共1378例NHL,最常见的NHL

10、病理类型:弥漫性大B细胞(31%)和滤泡型(22%)新的病理类型占21%,诊断精确率和重复率为85%,免疫表型改善诊断精确性10-45%,NHL Project, Blood 1997;89:3909,欧美成人结内淋巴瘤REAL分类构成,B细胞淋巴瘤 85%,Harris NL, Ann Oncol, 1997;8:S11,T细胞淋巴瘤 15%,滤泡淋巴瘤 35%,弥漫性大B细胞淋巴瘤 30%,套细胞淋巴瘤 5%,B小淋巴细胞淋巴瘤/CLL 5%,淋巴浆细胞淋巴瘤 1-2%,边缘带B细胞淋巴瘤 1-2%,其它 10%,外周T细胞淋巴瘤 5%,大细胞间变性淋巴瘤 5%,血管免疫母细胞淋巴瘤 2%

11、,淋巴母细胞淋巴瘤 2%,其它 1%,REAL分类常见的病理类型,欧美儿童结内淋巴瘤REAL分类构成,B-cell Lymphomas 35%,Harris NL, Ann Oncol, 1997;8:S11,T-cell Lymphomas 65%,Follicular lymphoma 1%,Diffuse large B-cell lymphoma 5%,Burkitts lymphoma 30%,Peripheral T-cell lymphoma 5%,Anaplastic large-cell lymphoma 15%,Precursor T-LBL 45%,Precursor B

12、-LBL 1%,NHL病理类型的地域分布特征,B小淋巴细胞淋巴瘤,USA (200),Anderson JR et al, Ann Oncol 1998;9:717,7 8 8 5 3,REAL 病理亚型,UK (119),Hong Kong (n=197)%,CH (79),France (192),套细胞淋巴瘤,7 7 7 14 3,滤泡淋巴瘤,32 28 17 11 8,结外粘膜相关淋巴瘤,6 3 13 9 10,弥漫性大B细胞淋巴瘤,28 27 25 36 36,原发纵隔B细胞淋巴瘤,0 2 4 9 3,外周T细胞淋巴瘤,3 8 4 6 10,大细胞间变性淋巴瘤,2 2 3 0 3,鼻腔T/NK细胞淋巴瘤,0 0 2 0 8,其它,15 15 17 10 16,