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1、2018/9/13,川崎病诊疗常规,1,川崎病诊疗常规,邵阳市第一人民医院 PICU肖成平,2018/9/13,川崎病诊疗常规,2,概述,川崎病（KD）：1967年由日本川崎富作首先报告。 我国1978年首次报道。 曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS）。 1525未经治疗发生冠状动脉损害。 有报告显示：本病有逐年增多趋势，尤其是不典型病例报道逐年增多。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,3,概述,发病率约为16.7936.7610万。 5岁以下儿童发病率占85。男：女1.51.8：1。 再发率24。 死亡率与冠状动脉瘤发生密切相关。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,4,概述,上海地区
2、KD流行病学调查组报告：心血管病变发生率以冠状动脉扩张（CAD）最为常见（68），其次为冠状动脉瘤（CAA）为（10），瓣膜返流（9），心包积液（7）和心力衰竭（1）。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,5,病因及发病机理,病因未明：流行病学资料提示与立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、逆转录病毒、支原体感染有关，但均未能证实。 发病机理不明确：推测感染原诱导产生大量免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA、IgE）、细胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF-）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗内皮细胞抗体等损伤血管内皮细胞有关。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,6,病理改变,病理变化为非
3、特异性全身性血管炎，累及中、小血管，多发于冠状动(CA)，形成冠状动脉扩张（CAD）冠状动脉瘤（CAA）。未经治疗的CA病理过程如下四期：,2018/9/13,川崎病诊疗常规,7,病理改变,期：19天，CA血管周围炎。 期：1225天，全层血管炎，形成CAA、血栓，导致心肌梗死和CAA破裂。 期：2831天，炎症减退，出现肉芽组织，内膜增厚，管腔狭窄或完全阻塞。 期：数月数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的血管可能再通。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,8,正常冠状动脉内径,正常冠状动脉内径与年龄和体表面积成正相关。正常值：3岁2.5mm，9岁3mm，14岁3.5mm。或以冠状动脉内径
4、与主动脉内径之比值来判断（该比值不受年龄影响），各年龄组均0.3，0.3则为冠状动脉扩张（CAD）。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,9,冠状动脉内径异常的分度,轻度：瘤样扩张明显而局限，内径4mm。 中度：可单发、多发或广泛性，内径47mm。 重度（巨瘤）：多为广泛性，累及1支以上，内径8mm。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,10,形成冠状动脉瘤的高危因素,原田计分法（发病9天以内计分，每项1分） 白细胞12109L。 血小板350109L。 C反应蛋白增高40.0mgL。 1岁以内。 男。 红细胞压积35。 血浆白蛋白35gL。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,11,临床表现
5、,（一）主要表现 发热:3940，持续714天或更长，呈稽留热或驰张热，抗生素治疗无效。 球结合膜充血：起病34天出现，无脓性分泌物，热退后消散。 唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌。 手足症状：急性期手足硬性水肿，恢复期膜状脱皮。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,12,唇皲裂,肢断膜状脱皮,2018/9/13,川崎病诊疗常规,13,临床表现,皮肤表现：多形性皮疹和猩红热皮疹，长在第一周出现，肛周皮肤发红、脱皮。 颈淋巴结肿大：病初出现，为一过性。 （二）心脏表现16周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者可无临床症状，冠状动脉损
6、害多发生于病程24周，也可见于恢复期。心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心原性休克甚至猝死。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,14,临床表现,（三）其他表现可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状(腹泻、腹痛、呕吐、肝大、黄疸等)、关节炎、关节痛。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,15,实验室检查,（一）血液检查 WBC以中性粒细胞为主，伴核左移。 血小板，早期正常，23周时增高。 ESR增快。 CRP。 血清转氨酶增高。 Hb。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,16,实验室检查,（二）免疫学检查 IgG、IgM 、IgA 、IgE 。 TH2类因子如IL-6明显增高。 总补体和C3正
7、常或增高。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,17,实验室检查,（三）心电图改变 早期非特异性ST-T改变。 心包炎时广泛ST段抬高和低电压。 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,18,实验室检查,（四）胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或片状阴影、心影可扩大。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,19,实验室检查,（五）超声心动图 急性期可见心包积液，左室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流。 可有冠状动脉异常：冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,20,实验室检查,（六）冠状动脉造影 B超检查有多发冠状
8、动脉瘤。 心电图有心肌缺血表现。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,21,诊断,川崎病的诊断标准 发热5天以上，有下列5项中的4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病 （1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮 （2）多形性红斑 （3）眼结合膜充血，非化脓性 （4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌 （5）颈部淋巴结肿大注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,22,诊断,IVIG非敏感型KD（IVIG无反应型KD、 IVIG耐药型KD 、难治性KD）无统一定义，多数认为，KD
9、患儿在发病10天内接受IVIG 2gkg治疗，48小时后体温仍高于38，或给药27天后再次发热，并符合至少1项KD标准者。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,23,诊断,不典型KD (一)诊断标准： 具备4个症状，不伴有冠状动脉病变； 具备主要症状3个以下者。 （二）注意点： 主要症状的发现及进展缓慢，延缓治疗而导致冠状动脉瘤的形成。 颈部淋巴结肿大不明显。 结膜充血症状可有可无。 肢端脱皮有很高诊断价值。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,24,诊断,早期诊断 发热（5天）。 川崎病面容（发热、皮疹、结膜充血、唇红干裂）。 卡痕反应。 中粒细胞、Pt、CRP、ESR、Hb。 有上述表现需
10、及时做超声心动图检查。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,25,鉴别诊断,败血症。 猩红热。 幼年特发性关节炎全身型。 急性传染性单核细胞增多症。 多形性红斑。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,26,治疗,1、IVIG： 剂量：2gkg。 可预防CAD的发生。 原田计分4分为适应征。 早期应用（发病10天内），同时合并应用阿斯匹林。 可重复使用12次。 应用IVIG后9月内不宜接种麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,27,治疗,对大剂量丙球无反应的判断 发热不退（38）持续48小时； CRP不下降； 白细胞数不下降； 血浆白蛋白下降； 血小板计数不减少；,20
11、18/9/13,川崎病诊疗常规,28,治疗,2、阿司匹林 3050mgkg，分23次服用； 热退后3天减量，2周左右减量至35mgkg, 维持68周； 冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,29,治疗,3、糖皮质激素 可促进血栓形成，不宜单独应用； IVIG过敏者； IVIG治疗无效者； 可与阿斯匹林、双嘧达莫合用；,2018/9/13,川崎病诊疗常规,30,治疗,剂量：冲击治疗，甲强龙2030mgkg.d，23天改强的松2mgkg.d，CRP正常后减量，疗程24周。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,31,治疗,第三届国际KD专题会议报
12、道泼尼松有较强的抗炎作用，但有促进血栓形成的危险，与有很强抗血栓作用的阿斯匹林使用可降低发生CAA的风险。第五届国际KD专题会议报道了静脉注射甲基强的龙（IVMP）及IVIG治疗KD的研究，提示IVMP加阿斯匹林治疗KD安全、有效，并可预防发生CAA。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,32,治疗,4、其他治疗 （1）抗血小板聚集：除阿斯匹林外可加用双嘧达莫，35mgkg.d。 （2）对症治疗：护肝、护心、控制心衰、抗心律失常、溶栓等治疗。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,33,治疗,（3）外科治疗冠状动脉搭桥术适应症： 左冠状动脉主干的高度闭塞； 多支（23支）的高度闭塞； 左前下支高位的高度闭塞；,2018/9/13,川崎病诊疗常规,34,治疗,5、IVIG非敏感型KD的治疗 （1）继续使用IVIG治疗：应尽早再次使用IVIG，建议剂量2gkg.d一次输注。 （2）联合使用糖皮质激素加阿斯匹林。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,35,预后,本病为自限性疾病，多数预后良好。 复发率12%。 无冠状动脉病变者出院后1、3、6月及12年随访（包括体格检查、心动图、超声心动图等）。 未经有效治疗，1525%发生冠状动脉瘤，应长期随访，每612月随访一次。 冠状动脉瘤多于2年内自动消失，常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。,2018/9/13,川崎病诊疗常规,36,谢谢！,
