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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),濮阳市人民医院 刘小双,概念及流行病学,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。 年发病率为0.61.9/10万，男略多于女 1625岁，4560岁为两个高峰。,GBS病因及发病机制,GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模
2、拟机制 实验性自身免疫性神经炎(EAN),GBS临床表现,前驱感染史：病前14周左右。 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。 弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重 者呼吸肌麻痹。 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。 感觉缺失，“手套袜套”样改变,GBS临床表现,颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其次延髓麻痹 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过 速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于 4周时肌力开始恢复。,GBS临床分型,经典格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN)：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸机受累，2448小时内迅速出
3、现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常更严重，预后差。 Fisher综合征：表现为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联症。 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和少数复发型GBS。,GBS辅助检查,脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。 神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。 心电图可异常：窦性心动过速和T波改变 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润,GBS诊断,病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白
4、-细胞分离 神经传导速度减慢、F波延迟。,GBS鉴别诊断,急性脊髓灰质炎 周期性麻痹 急性重症全身型重症肌无力,GBS治疗,辅助呼吸及支持治疗 保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 对症治疗 预防并发症 延髓麻痹者宜及早鼻饲；尿潴留者先腹部加压 无效时可导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗 炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。,GBS治疗,病因治疗 抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。 1.血浆交换 2.静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮质类固醇激素：有大宗试验认为无效 康复治疗,1）张世川.男,23岁，因“进行性四肢麻木无力20天，加重伴
5、构音不清、饮水咳呛3天”于2009 年6月3 日入院。 2）1周前有受凉感冒病史， 3).入院查体:意识清晰,双眼闭合无力、鼓腮无力、构音不清、饮水咳呛、吞咽困难、咽反射差，双侧软腭上抬无力,双侧鼻唇沟对称，伸舌居中,双上肢肌力5级弱，双下肢肌力4级弱，双下肢肌张力低，腱反射( +) , 四肢肌肉压痛，双侧腕关节以下及腹股沟以下痛温觉减退，双脚趾关节位置觉减退，无病理征.,病例：,病例：,4）肌电图：周围神经病变，以脱髓鞘为主，所测肌肉呈神经源性损害，腰穿化验脑脊液：蛋白：3020mg/L，未见白细胞。 5）治疗上给予静脉应用免疫球蛋白0.4g/(Kg.d)，B族维生素、改善循环等药物，治疗第
6、四天患者出现小便潴留，T10以下痛觉减退、腹壁及提睾反射( - ) ，双下肢肌力下降为3级。继续上述治疗，34天后小便潴留缓解， 1周后双下肢肌力、双脚深感觉恢复，感觉障碍平面下降，半月后四肢无力及颅神经麻痹均恢复 。,脊髓周围神经型格林巴利综合征,是格林-巴利综合征的变异型 1.诊断标准：是在格林巴利综合征的基础上,同时伴有脊髓症状,如传导束型感觉障碍、膀胱直肠功能障碍及短暂病理反射阳性,若能除外其他脊髓病变(如急性脊髓炎、脊髓灰质炎、硬膜下脓肿、脊髓肿瘤等) ,即可诊断为格林巴利综合征脊髓周围神经型,2.本型病情大致有两种情况： 一是胸段水平以下脊髓休克表现，同时有双上肢神经根炎表现; 其
7、二为格林-巴利综合征合并胸段脊髓以下传导束型感觉障碍或二便障碍或病理反射阳性。,脊髓周围神经型格林巴利综合征,3.此型多在疾病高峰期出现,系因病情严重,病理改变泛化,损害脊髓所致。呈一过性,随病情好转而消失,是自身免疫因子在引起周围神经脱髓鞘的同时,也侵犯了脊髓白质(后索及侧索),复发性格林巴利综合征（RGBS）,急性格林巴利综合征后约有13病例可以出现复发。它与慢性格林巴利综合征（CIDP）的区别在于： RGBS从发病到症状达高峰小于1个月， CIDP则为数月至数年，平均3月左右，病程迁延，缓慢进行性加重。 RGBS主要表现为四肢远端对称性麻木无力，运动纤维受累多见，呼衰与颅神经受损较多，每次发作有相同的症状， CIDP深感觉障碍及感觉性共济失调多见，呼衰与颅神经受损少见 。 CIDP起病隐匿，很少有前驱因素。,4） RGBS脑脊液蛋白发作期增高，发作间期正常。 CIDP为一慢性炎症过程，脑脊液蛋白持续增高。 5） 病理改变不同：RGBS为髓鞘脱失为主的急性炎症， CIDP为慢性炎症与增生,谢谢!,
