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1、慢性淋巴细胞白血病2011年NCCN诊疗指南解读慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)以单克隆、成熟小淋巴细胞在外周血、骨髓和淋巴组织不断蓉积为特征,并产生相应临床症状的一种慢性B淋巳组胆增苹性疾病。4CLL和SLL均为起源于单克隆、成熟小淋巴细胞的淋巴系统恶性疾病。仪两者区别:CLL临床多为外周血和骨髓异常淋巴细胞浸润的白血病样表珂。CLL他为8细胞症病;以前所谓的T-CLL目前归为T细胞幼淋细胞白血病(PLL)。SLL多为淋巴结、器官肿大的淋巴瘤样表现。诊断标准“CLL诊断的最低要求是持续性(3个月)的外周sWfeanecsXl0g/Ldl外闵p绍隐SX109/工同时伴有骨
2、髌浸润所致血细胞凑玲少或疲病相芸疳状者也诊断为CLLU)并且B,细胞的克隆性需要经过流式细胞术确认。外周血涂片特征性的形态学为成熟小淋巴细胞,可能混有大而不典型的细胞、分裂细胞或最多不超过55%f的幼淋细胞。如果外周血幼淋细胞在淋巴细胞中的比例z555%,则诊断为PLL。对于外周血存在克隆性8细胞.但B组胞敏5X109/L,同时不伴有淋巴结肿大(1.5ecm)和器官肿大、血细胞减少和其他疾病相关症状的患者,诊断为单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)。SLL的诊断需符合:淋巴结肿大和(或)脾脏大无骨髌浸润所致血细胞减少外属血B淋巴细胞“单纯del(l3q)的cLL患者预后较好“染色体正常和+12预后
3、中等【“伴delClIg)或eltt7p)仪意者造后差,特别是del170)悟者预后最差仁“CLL疾病发展过程中可能获得新的遗传学异常,对于疾病迹展、复发、耐药的患者在开始新的治疗前应再次进行细胞遗传学评估。初诊CLL患者进行免疫球蛋白可变区基因(IgVH)突变状态检测和利用流式细胞术或免疫组织化学检测CD38和ZAP70的表达。TBVH突变状态(以2%突变为判定标准)是主要的预后指标,不具有IgVH突变的患者预后明显差于突变患者。VH3-21蝇因是独立了J8VH宋变状态的不良预后标记。CD38309刀和ZAP7028%)高表达弄是CEF预后的不目因素,但由于ZAP70检测尚未标准化,因此除了临床试验,不推荐常规检测-相关检查仆“初诊cLL患者必须进行以下检查项目:“体格检查特别是淋巴结区域(包括晓淋巴环)和肝脾的大小“体能状态;B疳状,盗汗(透湿性出汗)、非感染性发热(连续3a体温超过38C)、体质量濡轻(6个月内你质量凑经10%6):血常觊检测,包括自细胞计数、白细胞分类和血丨湟板壬卜数等=血清生化检测,包括乳酸脱氢酶等:预期使用抗CD20单抗的患者检测HBV:如拟采用蒽环类或蒽配类药物治疗的患者,多孔动脉造影术(MUGAJ扫描或超声心动图检测:“育龄女性化疗前妊娓试验。w
