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1、系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus,SLE),安医大风湿免疫科陈佩玲,一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 血清中具有大量不同的自身抗体（ANA） 以病情缓解和急性发作交替为特点 育龄女性多见，男:女=1:7-9；发病率1/1000(我国）1/2000（西方）,概述,SLE onset by sex and age,遗传：近亲发病率5%-13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎 性激素：女性发病明显高于男性（更年期前阶段9:1） 环境：含芳香族胺或联胺基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等 免疫
2、学异常：,病因,发病机制,主要机制：免疫复合物的形成和沉积 具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下 促发了异常的免疫应答持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体 引起组织损伤,病理,特征性改变（阳性率不高）苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）洋葱皮样改变（小动脉周围显著向心性纤维增生）免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积,消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,临床表现,临床表现,全身症状：发热占90%，长期低热为主（高热提示活动，排除感染）；疲乏 皮肤粘膜： 80%皮疹（蝶形红斑、盘状红斑）、光过
3、敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象 肌肉骨骼：非畸形关节炎、5%肌炎 浆膜炎：胸腔积液（渗出液）、心包积液,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,手指血管炎,盘状红斑,skin and mucosa,关节痛,肌痛,股骨头 坏死,肌肉骨骼,系统性红斑狼疮：手指坏疽,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,肾：约75%表现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等 心血管：约30%表现纤维素性心包炎或心包积液；10%心肌损害；心衰等 肺：35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等,临
4、床表现,浆膜炎,神经精神狼疮(NP狼疮),精神 障碍,头痛,意识 障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,病理基础:脑局部血管炎的微血栓 预后不良指征:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态,血液系统,60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关） 10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血） 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大,临床表现,抗磷脂抗体综合征（APS）：动静脉血栓形成、习惯性流产、 BPC、血清中出现抗磷脂抗体 干燥综合征（SS）：唾液腺、泪腺功能不全 眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,狼疮危象,SLE病程中出现严重的
5、系统损害（急进性LN、严重CNSI、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。,系统性红斑狼疮主要症状的发生率,(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),SLE-DAI,狼疮性头痛 精神症状器质性脑病视觉障碍颅神经病变脑血管意外血管炎癫痫发作,发热1分 血小板减少 白细胞减少,关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿,新出皮疹 黏膜溃疡 高效价 dsDNA 低补体血症 心包炎 胸膜炎 脱发 2分,8分,4分,总积分为105分，10分以上为活动,20以上者提示很明显的活动,一般检查 自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体
6、、抗组织细胞抗体 补体：CH50、C3、C4 狼疮带试验：70%（+） 肾活检病理 X线及影像学检查,实验室和其他辅助检查,抗核抗体谱,抗核抗体：筛选指标、特异性低 抗dsDNA抗体：特异性高，与活动有关 抗Sm抗体：特异性高99%，敏感性差25% 抗RNP抗体：特异性不高40% 抗SSA、SSB抗体,这里是IgG抗体的荧光染色,表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处.如果这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断可能是DLE.但是如果这种情形也表现在无疹的皮肤上的话,那么诊断就是SLE.,狼疮带试验(LBT),狼疮带,狼疮细胞,LE细胞:是由患者血中白细胞破坏后释出细胞核物质，与抗核抗体
7、结合后在补体参与下，变成均匀嗜酸性物质，然后被中性粒细胞吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞,诊断,颧部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎,肾脏病 神经系统病变 血液系统异常 免疫学异常 抗核抗体,治疗原则和目的,个体化原则 权衡风险/效果比率 治疗的最高目的是保持重要脏器功能，争取好的转归,治疗,一般治疗 糖皮质激素 免疫抑制剂 静脉注射大剂量丙种球蛋白 控制合并症及对症治疗,治疗,“免疫性”狼疮（指实验室检查符合狼疮，但毫无症状）不需治疗，只需追随 轻状较轻的SLE（皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状）可用非甾体抗炎药、抗疟药，必要时予小剂量-中等剂量肾上腺
8、糖皮质激素,治疗,急性活动性重症SLE（弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎）需大剂量激素和环磷酰胺治疗（包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法） 定期复查和维持治疗,一般治疗,心理治疗，树立乐观情绪 急性期卧床休息 及早发现，治疗感染 避免诱发SLE的药物 避免强阳光暴晒、紫外线照射,药物治疗,非甾体,抗疟药,糖皮质激素,免疫抑制剂,生物制剂,非甾体抗炎药(NSAIDS),主要作用：抗炎止痛和退热 用于治疗-发热；关节痛 ；肌肉痛；轻度的浆膜炎 代表药物-阿斯匹林、消炎痛、布洛芬、双氯酚酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布 副作用 -胃肠道,抗疟药(A
9、ntimalarials),主要作用-抗炎、免疫抑制 用于治疗-皮疹、口腔溃疡 、肌肉痛、关节痛、浆膜腔积液、SLE的维持治疗用药 代表药物-硫酸羟氯喹 副作用 -眼毒性(服药期间每3-6月查眼底)-皮疹-胃肠道-心肌病变,糖皮质激素,抗炎、免疫抑制 强的松1mg/kg/d，持续6-8周，1-2周减10% 维持量：10mg /d 冲击疗法：急性暴发性危重SLE：急性肾衰、严重溶贫等； 不良反应：向心性肥胖、血糖升高、高血压、骨质疏松等,免疫抑制剂,主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量 环磷酰胺（CTX）：10-16 mg/kg，1次/月，6次后，1次/3月 不良反应：胃肠道、肝损、脱发、
10、骨髓抑制 硫唑嘌呤、骁悉 环孢素、来氟米特（爱诺华）,狼疮危象的治疗,甲基强的松龙：0.5-1.0加入5GS250ml ivgtt(1-2h) 3d常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高血糖等严重副作用：感染、上血、水钠潴留、诱发高血压危象、精神症状等,狼疮危象的治疗,静脉大剂量丙球：可明显提高治疗成功率1) 对SLE具有免疫治疗作用；2) 非特异性的抗感染作用用法：0.4kg/d *5d 对症治疗,特殊治疗,血浆置换： DNA免疫吸附 干细胞移植（异体排异、自体复发）、基因治疗,血浆置换,可以大大改善系统性红斑狼疮的治疗效果，且安全性较好，为临床治疗系统性红斑狼疮开辟了一条新思路。 血浆置换疗
11、法并不是一种根本性治疗方法，它只能暂时性地清除患者血浆中的有害成分，此种技术作为一种辅助技术结合药物治疗改善了系统性红斑狼疮的治疗效果，但是该项技术的成熟和推广有待于临床应用的进一步观察和研究,造血干细胞移植,近年来的研究显示，应用自体 (autulogous hematopoietie stem cell transplantation，AHSCT)， 摧毁病态免疫系统，重建正常的细胞免疫体系，可能是治疗难治性SLE的有效方法,免疫吸附,DNA治疗是在血浆置换的基础上发展起来的一种新的治疗SLE的方法，系抗原抗体结合型,是以碳化树脂为载体材料,用火棉胶包膜固定化的小牛胸腺DNA作为SLE患者
12、自身抗体的抗原,它具有特异性结合ANA、ds-DNA 抗体及其复合物的功能,当SLE患者血液流经DNA免疫吸附柱时,其致病物质被吸附而清除,从而减少自身抗体及其免疫复合物在机体内的沉积而引起的相关损害,妊娠生育,以往作为禁忌 病情稳定、免疫抑制剂停药半年、小剂量激素维持 非缓解期：流产、早产、死胎 、病情恶化 强的松30mg/d对胎儿影响不大（经胎盘时被灭活）,预后,预后改善：十年存活率75 预后差：血肌酐高、高血压、心功能不全、严重NP狼疮 最常见死因：多脏器严重损害和感染（急性期）；慢性肾衰和药物的副反应（远期）,影响狼疮预后的因素,出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害
13、伴心功能不全 严重NP狼疮,1年 10年5年 20年,96% 80%,85% 70%,狼 疮 的 存 活 率,一般护理要点,1、要体贴病人疾苦，做好心理护理。 2、向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。 3、重症患者应卧床休息。 4、发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。,5、不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感光药物和食品，如中药补骨脂和蔬 菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。 6、长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。 7、生活要有规律，保持乐观
14、情绪和正常心态，避免过度劳累。,潜在并发症：肾功能损害 护理要点,（1）不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后 ，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。 （2）给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。 （3）严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服中药。,潜在并发症：肾功能损害 护理要点,（4）记录24小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。 （5）伴高血压者，定时监测血
15、压。 （6）预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。 （7）肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理,保健指导,1.向患者及家属普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。 2. 注意劳逸结合，避免劳累 3. 女性要避孕，但不宜使用含雌激素避孕药，因其可使疾病复发。已妊娠者应立即终止，待病情稳定一年以上，经医生同意，才能在医生指导、监护下考虑妊娠。 4. 当病人出现精神症状时，嘱家属加强精神和生活护理，要施行保护措施，防止意外事故发生。 5. 患者出现低热、乏力、关节痛等症状时，说明病情加重，应及时就诊。无症状也应定期到医院检查。,光过敏现象是系统性红斑狼疮常见表现,表现为日晒后出现皮肤红色斑疹、丘疹等。日光中的紫外线，主要是中波紫外线，可以使皮肤上皮细胞中的DNA抗原性增加，刺激机体免疫系统产生全身性免疫反应，从而诱发狼疮发作,
