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1、骨髓增生异常综合症的分类 预后积分和治疗现状,河北医科大学第二医院血液科 林凤茹,随着医学不断发展，对MDS的了解更为深入，2001年和2008年WHO对MDS分类进行了制定和修订。将MDS与AML原始细胞界定为20%，20%为MDS，20%为AML，已广为采纳。,Lin Feng-Ru,2008年WHO-MDS分类,1. 难治性血细胞减少伴单系发育异常（RCUD）：Hb100g/L；ANC1.8109/L；PLT100109/L。发育异常细胞占该系细胞中10%。,Lin Feng-Ru,RCUD 的PB、BM及亚型：PB：单系或双系血细胞减少，无或1%原始细胞；BM：单系发育异常，原始细胞5
2、%，环状铁粒幼细胞（幼红细胞含铁粒5个，围核排列1/3核周）15%有核红细胞。三个亚型：难治性贫血（RA），难治性中性粒细胞减少（RN），难治性血小板减少（RT）。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,2. 环状铁粒幼细胞难治性贫血（RARS）： PB：贫血，无原始细胞；BM：仅红系发育异常，原始细胞5%，环状铁粒幼细胞15%。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,3. 难治性血细胞减少伴多系发育异常（RCMD）：PB：一系、两系或全血细胞减少，无或1%原始细胞，无Auer小体，单核细胞绝对数（AMC）1109/L；BM：2系发育异常，原始细胞5%，无Aue
3、r小体，15%环状铁粒幼细胞。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,4. 原始细胞过多难治性贫血1（RAEB1）：PB：一系，两系或全血细胞减少，原始细胞5%，无Auer小体，AMC1109/L；BM：一系或多系发育异常，原始细胞59%，无Auer小体。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,5. 原始细胞过多难治性贫血2（RAEB2）：PB：一系、两系或全血细胞减少，原始细胞519%，有或无Auer小体，AMC1109/L；BM：一系或多系发育异常，原始细胞1019%，有或无Auer。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,6. MDS不能分
4、类（MDS-U）：PB：血细胞减少，原始细胞1%；BM：1系发育异常细胞10%，原始细胞5%。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,7. 孤立性del (5q )MDS (5q- 综合症) ：PB：贫血，PLT数正常或增多，无或1%原始细胞；BM：巨核细胞（核不分叶或少分叶）数正常或增多，原始细胞5%，无Auer小体，细胞遗传学异常只有del (5q )。,2008年WHO-MDS分类,Lin Feng-Ru,Lin Feng-Ru,国际预后积分系统（IPSS）,积 分 0 0.5 1 1.5 2.0 外周血细胞减少 无或1系减少 2或3系减少 - - - Hb100g/L
5、ANC1.5109/L PLT100109/L 骨髓原始细胞（） 5 510 - 1120 2130 细胞遗传学 良好 中间 不良 - - 良好核型（正常， 5q_,20q_,-Y） 中间核型（8,其他） 不良核型（-7, 复杂异常3个）,Lin Feng-Ru,根据IPSS危险度评分判断MDS预后,积 分 危险度 中数生存（年）中数转白（年）0 低危 5.7 9.40.51 中危1 3.5 3.31.52 中危2 1.2 1.12.5 高危 0.4 0.2IPSS适用于MDS按FAB分型,Lin Feng-Ru,WHO提出MDS预后积分系统（WPSS）,积 分 0 1 2 3 MDS RA
6、RCMD RAEB-1 RAEB-2RARS RCMD-RS5q_综合征 核型 良好 中间 不良 输血需要 不 定期,根据WPSS危险度评分判断MDS预后,积分 危险度 中数生存（月）转白率（）0 极低危 136 71 低危 632 中危 4434 高危 1956 极高危 8 50 WPSS适用于MDS按WHO分型,MDS的细胞病态造血,(a)外周血片中见幼粒；(b)幼红细胞,MDS的细胞病态造血,外周血片见幼红、幼粒细胞，巨型成熟红细胞,MDS的细胞病态造血,(a) 核分叶过少(Pelger-Het样畸形)；(b) 胞质中颗粒过少；(c) 环形杆状核；(d) 粒系巨幼变,MDS的细胞病态造血
7、,各 阶 段 双 核 粒 细 胞,MDS的细胞病态造血,粒 系 细 胞 核 畸 形,MDS的细胞病态造血,粒 系 细 胞 核 分 叶 受 阻,MDS的细胞病态造血,(a)粒系细胞分叶受阻(Pelger-Het样畸形)、颗粒过多；(b)分叶过多；(c)颗粒缺如；(d)颗粒过多,MDS的细胞病态造血,骨髓涂片中见母子核幼红细胞,MDS的细胞病态造血,多 核 幼 红 细 胞，核 大 小 不 一,MDS的细胞病态造血,巨 红 细 胞 伴 嗜 碱 性 点 彩,MDS的细胞病态造血,多 核 幼 红 细 胞,MDS的细胞病态造血,(a) 单圆核巨核细胞；(b) 双圆核巨核细胞,Lin Feng-Ru,MDS
8、的治疗现状,低危组： 低危组和中危-1组 的MDS较少进展到 AML，中位生存期较 长。 治疗目的： 提高生存质量、提高 外周血细胞数、纠正 贫血、出血和感染。,高危组： 中危2组和高危组的MDS较多的进展到AML，中位生存期较短。 治疗目的： 根除病态造血克隆并恢复正常造血。,Lin Feng-Ru,MDS的治疗,低危和中危-1 MDS的治疗,Lin Feng-Ru,一、贫血的治疗1.EPO 是治疗MDS贫血的一线药物。特别是对治疗前EPO水 平较低（15单位；血清铁蛋白（SF）1000ng/ml。去铁胺-注射剂，去铁酮和地拉罗司-口服剂。去铁胺2060mg/kg/d，用于皮下、肌肉和静脉注
9、射， 持 续812小时，半衰期为半小时，每周用5天。去铁治疗的目标使SF1000ng/ml。,MDS的治疗,Lin Feng-Ru,去铁酮 该药易于穿过细胞膜，能比去铁胺更有效地去除沉 积于实质细胞内的铁。 用法：25mg/kg，每日3次，半衰期约2小时。 副反应：粒细胞减少/缺乏(5%/0.5%)，侵蚀性关节炎。 地拉罗司 易穿过细胞膜，有效清除实质细胞内的铁离子。 用法：起始剂量20mg/kg，每日1次，溶于水（果汁)，餐前 30分服用，半衰期816小时。治疗期间每月监测SF，每 36个月调整剂量，调整幅度510mg/kg。当SF75岁，且 不适合化疗或干细胞移植的中危-/高危MDS患者。推荐剂量：75mg/m2 d，皮下注射，连用7天，28 天为 一疗程，至少连续使用4个疗程。,MDS的治疗,Lin Feng-Ru,MDS的治疗,2.地西他滨 美国FDA于2006年正式批准地西他滨用于治 疗MDS患者，适应症： 包括初治和治疗过的MDS 所有FAB亚型的原发或继发MDS IPSS积分为中危-、中危-和高危MDS患者。地西他滨说明书推荐治疗剂量：15mg/m2，q8h，静滴， 持续3h以上，连用3天，每6周为1疗程，至少治疗4个疗程。,
