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1、门静脉海绵样变的诊治进展 门静脉海绵样变 ( cavernous transformation of portal vein,CTPV ）是由于各种 原因造成门脉主干和 /或分支完全或部分阻塞使血管内血流受阻，门脉压增高， 机体为缓解门脉高压而建立大量的门静脉周围侧支血管而引起的疾病。因此， CTPV 是一种代偿性病变 , 但其代偿能力是不够的，仍然无法阻止门静脉压力的 上升，是导致肝前型门脉高压的原因之一, 约占门静脉高压症各病因的3. 5% 。 因其在大体标本上表现为海绵样外观而被命名为门静脉海绵样变。 关键词：门静脉海绵样变；CTPV 病因；门脉成像； TIPS 与外科手术 Cavern
2、ous transformation of portal vein （CTPV）is caused by a variety reasons which blocked the trunk or branch of the portal vein,partially or completely,inducing the portal hypertension; For releasing the portal hypertension,a large number of portal collateral vessels were established,then CTPV was devel
3、oped.So,CTPV is one of the compensated diseases which cannot decrease the portal hypertension,and becomes one of the reasons that induce prehepatic portal hypertension,accounting for about 3.5% in all kinds of portal hypertension.CTPV is named for its appearance of gross specimen. 1.CTPV 的病因和发病机制 CT
4、PV 的发病机制目前还不是完全的清楚。一般认为，CTPV 的发生系 各种 病因引起门静脉血流淤滞、 血压升高， 机体为了缓解门静脉高压， 代偿性的在门 静脉周围形成了大量的侧支血管，以致出现CTPV。 PVT 与CTPV 由于门静脉血栓形成是CTPV 的主要成因，因此与 PVT 相关的因素 和 CTPV 的形成也有关。有研究表明，门静脉血栓形成的主要病因有肝硬化、胰腺炎、凝 血功能异常以及其他的一些综合因素 1-4 ，而肝硬化性门脉高压是门静脉血栓形 成的主要原因。血栓所致肝血流量减少、 血流速度降低可以引起血管内形成涡流， 有利于血小板的粘附、 聚集及血栓形成。 为预防曲张静脉出血或再出血而
5、大量使 用止血药物可以增加PVT 形成的风险。血小板计数正常的患者行门腔静脉吻合 或脾切除术后 PVT 形成的风险也会增加。 PVT 是否会导致 CTPV 依赖于门静脉阻塞的持续时间 5-7 ，通常急性 PVT 者症状明显， 随着亚急性期代偿性的形成侧支血管，症状逐渐减轻。 当门静脉血 栓只阻塞主干时， CTPV 的侧支静脉可以跨过阻塞位点，连接肝小叶内开放的门 静脉分支， 从而保持正常的门脉灌注。 如果门静脉的栓子继续延伸，累及门脉属 支，即使有 CTPV 的侧支血管参与门脉循环，也不足以代偿升高的门静脉压力。 随着病情的进一步发展就会出现食管静脉曲张、门-体侧枝循环。 肝硬化与 CTPV
6、我国为乙肝肝硬化的高发区， 肝硬化患者肝内血流量及血流阻力增加，血液 淤滞，加上肝功能受损所致凝血机制异常，有利于门静脉血栓的形成。 另外门脉 高压若引起的脾功能亢进，有些患者会选择接受脾切除手术，而腹部手术也是 PVT 及 CTPV 形成的确定的危险因素。肝癌是肝硬化的并发症之一，肝癌易于 血行转移， 癌栓随血流转移至门静脉造成栓塞，此外，肝癌患者在检查与治疗时 常常需要进行门静脉造影及肝动脉化疗栓塞术，这些操作也有利于血栓的形成。 以上所述的因素共同导致肝硬化患者PVT 及 CTPV 发生率明显增高。肝硬化患 者 PVT 的发生率各方报道差异较大，有研究认为肝硬化早期PVT 的发生率为 1
7、%，随着病情的发展，至需要行肝移植治疗时，发生率上升至30% 8 ，肝癌患 者 PVT 的发生率可达到 10%40% 9 。PVT 发生后可很快形成侧枝循环，最快 35 周内即可形成 CTPV。 腹部手术与 CTPV 与 CTPV 相关的腹部手术最常见的主要为脾切除术，有研究者表示， 脾切除 术后 PVT 的发生率不小于7% 10 。脾切除后血小板的数量往往增多，其功能也 发生异常， 并且凝血因子相关抗原增多，抗凝血酶活性降低， 因此脾切后患者血 液变为高凝状态， 有利于血栓形成。 脾切除后门脉系统血流量减少、残留脾静脉 的盲端扩张使血流减缓 11 ，这些血流动力学发生改变，可能使血液形成涡流
8、， 这也是促进血栓形成的因素之一。因此，脾切除术促进PVT 的形成，并可进一 步导致CTPV 形成。其他腹部手术可能也会通过影响血流动力学等因素促进 CTPV 的形成。 肝动脉 -门静脉瘘与 CTPV 肝动脉 -门静脉瘘可发生于创伤、肝介入治疗后及肝癌患者。有研究者认为 肝动脉 -门静脉瘘可升高门静脉压力，瘘口易使血液形成涡流，从而导致PVT 及 CTPV 的发生 12 。 2.CTPV 的分型 CTPV 的分型一般是根据门静脉阻塞的部位来进行的，可分3 型：I 型为肝 外窦前型，表现为肝门部门静脉主干狭窄或消失，超声检查可见肝门部及和胆囊 床处蜂窝状、管状回声；II 型，为 I 型合并肝内门
9、脉左、右支狭窄或闭塞，超 声可见管壁回声增强，周围蜂窝状管道回声 13 ；III 型为肝内窦前型，病变不累 及肝外门静脉主干，只有肝内门静脉左支和/或右支狭窄或闭塞。此外，根据超 声及形态学也可对CTPV 进行分型。 3.CTPV 的诊断 CTPV主要引起肝前型门脉高压，可引起不同程度腹痛、腹水、黄疸、脾肿 大、脾功能亢进、反复消化道出血及门脉性胆管疾病等。虽然CTPV的临床表现 并不具特异性，但其诊断并不困难，主要依靠彩色多普勒超声（color doppler ultrasound，CDUS）和门静脉造影， CT及磁共振检查对 CTPV的诊断也具有重要 意义。 彩色多普勒超声 普通的腹部 B
10、 超虽然也可以发现CTPV，但是因为单纯的腹部B 超不能准 确观察血流情况，目前多采用可以更好的评估血管系统的彩色多普勒超声 （CDUS）检查。 CDUS 检查时 CTPV 可于肝门区观察到紊乱的向肝性血流、扩 张迂曲血管内的异常血流频谱。CDUS 还可以测定血管的直径、 血流量和血流方 向，对 CTPV 有较高的诊断率。 跟据 CDUS 和形态学表现，可将 CTPV 分为三型， I 型表现为大量侧支血管 围绕门静脉主干，门静脉结构显示不清；II 型表现为门静脉主干可见，并伴有腔 内血栓和侧支血管； III 型表现为门静脉以外的肿瘤侵袭，造成门静脉主干阻塞， 侧支血管形成。 有研究者认为， 该
11、分型可以反映患者的病因， I 型者多为特发性， III 型者为恶性肿瘤侵袭造成，而II 型者病因既有良性疾病又有恶性疾病 14 。 门静脉造影 CTPV 可以通过门静脉造影明确诊断，造影显示正常门脉结构消失，其走行 区域为结构紊乱的细小迂曲的侧支血管所代替，侧支静脉交织缠绕， 呈海绵状改 变。门静脉造影一般选择股动脉插管，通过腹腔动脉及肠系膜上动脉将造影剂注 入，行间接门静脉造影，这种方法相对比较安全，可清楚显示向肝性侧支血管、 门静脉阻塞部位以及肠系膜上静脉和脾静脉的通畅情况，对于治疗方案的制定具 有重要意义。 CT和MRI CT 和 MRI 血管造影可显示PVT 并发现侧支血管，特别是MR
12、I 的良好组织 对比度有利于门静脉栓子和侧支血管的清晰显示。随着影像技术的发展，CTA 和 MRA 因其操作方便、无创、经济等特点，很多时候已经代替有创性的门静脉 造影。而且如果 CDUS 检查和门静脉造影检查失败， 往往也需要选择 MRA 检查 以明确诊断。在鉴别门静脉高压是由肝硬化或门静脉阻塞引起时，MRI 亦优于 CDUS 和 CT。 三维动态增强磁共振血管造影（three-dimensional dynamic contrast-enhanced MR angiography，3D DCE-MRA ）可以提供门静脉系统和侧支血管的三维图像， 显示血栓或癌栓的程度和范围、 CTPV 的时
13、期，提供多角度、 全方位的观察视角， 有助于临床对病因的认识、对门脉高压程度的判断 15 ，这些都对治疗决策有着 重要意义。 3D DCE-MRA 安全、无创、无电离辐射、不受门脉压力影响，其图 像可以使手术者在术前即对门静脉系统及相关血管、组织的解剖结构关系有全面 了解，从而提高介入手术的可行性和成功率。分流术后，采用3D DCEMRA 检查可监测吻合口血流并判断血管有无闭塞等，在断流术后，可了解断流是否彻 底，对于预测病情发展及预后、采取及时有效的治疗措施有重要作用。 4.CTPV 的治疗 关于 CTPV 的治疗，首要的目标是控制或预防曲张静脉破裂出血，主要治疗 方法包括药物治疗、 内镜治
14、疗、 外科治疗及介入治疗。 药物治疗可应用溶栓药和 降门脉压药物，内镜治疗主要是EVL 和 EIS，外科治疗的的措施有远端脾肾分 流术、脾左肾上腺分流、限制性门体分流、门奇断流、门体分流加断流、肠系膜 上静脉 -门静脉主干左支分流（ Rex 术）和肝移植。介入治疗包括门静脉球囊扩 张、支架植入、 TIPS、介入栓子清除术、置管溶栓术等。治疗方式的选择要根据 患者的年龄、病因、 PVT 的程度、 CTPV 的分型和进展情况等多方面综合考虑。 目前，对于如何治疗 CTPV 引起的门脉高压， 并没有足够的数据及临床证据表明 哪种方式是最佳选择。 在 PVT 形成的急性期，确诊后需立即应用低分子肝素及
15、华法林治疗，但是 慢性门静脉阻塞和门静脉海绵样变应用抗凝治疗是否有效尚未达成共识 16-17 。 PVT 急性期未累及过多分支时也可选用经肠系膜上静脉介入溶栓治疗；而血栓 或癌栓累及门脉主干及其属支，门静脉分支未受累时可选择TIPS 治疗。在肠系 膜上静脉足够长并且分支较少的情况下，可在肠系膜上静脉和腔静脉之间放置支 架，这种方式可降低术后血栓形成的风险。临床研究表明， 在控制曲张静脉急性 出血和预防曲张静脉破裂出血方面，内镜下套扎和硬化都是有效的治疗方法 18-19 。 TIPS TIPS 作为肝硬化治疗的常规手段， 常被认为是 CTPV 的一种补救治疗措施。 TIPS 不仅可以降低门静脉系
16、统压力，有效治疗门脉高压的并发症，还可以预防 门脉血栓向肠系膜上静脉和脾静脉延伸，然而，CTPV 患者行 TIPS 术在技术上 存在很大的挑战，通常术中并发症及术后支架再狭窄的发生几率也较一般TIPS 手术要高。 近年来，随着 TIPS 操作技术提高及设备、器材的改进，各大医疗中心逐渐 开展了 CTPV 的介入治疗， 并取得了一定的效果和经验。 许多病例报道及临床研 究显示 TIPS 的成功率逐渐提高，Radosevich等人的研究中，TIPS的成功率为 40% （2/5） 20 ，Jiang等的成功率为 20%（1/5） 21 ，Van Ha等报道的手术成功率为 75% (3/4) 22 ，韩国宏等的研究中手术成功率为71.8%（28/39） 23 ，Fanelli 团队 该项手术的成功率为83.3% (10/12) 24 ， Qi 等人报道的成功率为35% （7/20） 25 ， Senzolo等报道的成功率为66.7% (6/9)，Luo 等报道的成功率为73.3%（11/15） 26 ，在我们的研
