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1、复习上堂课的重点,造血系统疾病 Dept. of pediatrics,第十五章,教 学 目 的,了解儿童时期造血特点和血象特点理解贫血的临床特点、诊断和治疗 掌握小儿贫血定义、分类、区别 掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因、铁的代谢、诊断要点、治疗,第一节 小儿造血和血象特点,（一）胚胎期造血（Hematopoiesis in fetal period)（二）生后造血（Hematopoiesis after birth ）,一 造血特点,（一）胚胎期造血,1.中胚叶造血期: 胚胎第3周 胚胎第6周后 成分:原始的有核红细胞,卵黄囊,2.肝脾造血期: (1)肝脏造血: 胚胎第68周
2、6个月后 有核红细胞,少量粒细胞和巨核细胞 (2)脾脏造血: (外周淋巴器官) 胚胎第8周 12周 5个月后,红细胞 粒细胞,淋巴细胞 单核细胞,淋巴细胞,(3)胸腺造血:(中枢淋巴器官),胚胎第67周 终生,淋巴细胞、红细胞、粒细胞,(4)淋巴结造血:,胚胎第11周 终生,淋巴细胞、浆细胞、短暂的红系,3.骨髓造血期： 胚胎 4个月 终生,1.骨髓造血 Hematopoesis in bone marrow,红骨髓-红骨髓 黄骨髓 （活动性造血功能） （潜在性造血功能）,（二）生后造血,（婴儿期）,（岁）,扁 骨 不规则骨,在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴
3、结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为骨髓外造血。,2.骨髓外造血Extramedullary hemopoiesis,血象特点 Features of blood in children,1.红细胞数和血红蛋白量,网织红细胞：在出生天内约为0.040.06, 生后天迅速下降至0.02以下，并维持在约0.003 以后随生理性贫血恢复而短暂上升，婴儿期后约 与成人相同,1.肺呼吸建立 血氧含量 红细胞生成素 红细胞和血红蛋白 2.胎儿红细胞寿命短，破坏增加 红细胞和 血红蛋白 3.
4、婴儿生长发育迅速 循环血量迅速增加 红细胞和血红蛋白 4. 2-3个月时（早产儿较早）红细胞数降至3.01012/L、血红蛋白量降至100g/L左右,生理性贫血,.白细胞计数Leucocyte count,%,20,40,60,80,0,46天,(白细胞分类计数),Lymphocyte 淋巴细胞,Granulocyte 粒细胞,46岁,中性粒细胞和淋巴细胞比例的变化两次交叉,分类百分比,年龄,与成人相似，约为150300109/L,.血小板数,4.血红蛋白的种类 胚胎期血红蛋白Gower1（22） Gower2（22） Portland（22） 胎儿期血红蛋白HbF 22 成人期血红蛋白HbA
5、 （22） HbA2（22）,.血红蛋白分类,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,.血容量：新生儿约占体重10%，平均300ml；儿童约占体重8-10%；成人约占体重6-8%；,第二节 小儿贫血概述,外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。,一 贫血概念:,小儿贫血诊断标准年龄 Hb（g/L）新生儿 145 1-4个月 90 4-6个月 100 6个月-6岁 1106岁- 14岁 120,(一)贫血程度分类,程度 血红蛋白 轻度 g/l 中度 g/l 重度 g/l 极重度 g/l,二 贫血的分类,(二)贫血的病因分类,.红细胞和血红蛋白生成不足 (1)造血物质缺
6、乏:如缺铁性贫血(铁缺乏) (2)骨髓造血功能障碍:如再生障碍性贫血 (3)其他:感染性或炎症性贫血,.溶血性贫血 (1)红细胞内在异常： 红细胞膜结构缺陷:如遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺乏:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 血红蛋白合成或结构异常:如地中海贫血,(2)红细胞外在因素： 免疫因素:体内存在破坏红细胞的抗体,如新生儿溶血症 非免疫因素:如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、DIC等。 .失血性贫血：急性、慢性失血引起的贫血,（三）形态分类,贫血的细胞形态分类,三 临床表现,.一般表现：皮肤、粘膜苍白 .造血器官反应：髓外造血 .各系统症状 （1）循环和呼吸系统：呼吸加速、心率
7、加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动，重度贫血失代偿心脏扩大、心前区收缩期杂音甚至发生充血性心力衰竭 （2）消化系统：胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响 （3）神经系统：精神不振、注意力不集中、情绪易激动等,四 诊断要点,.病史： （1）发病年龄 （2）病程经过和伴随症状 （3）喂养史 （4）过去史 （5）家族史.体格检查： （1）生长发育 （2）营养状况 （3）皮肤和粘膜 （4）指甲和毛发 （5）肝脾和淋巴结肿大,.实验室检查： （1）外周血象 （2）骨髓检查 （3）血红蛋白分析检查 （4）红细胞脆性试验 （5）特殊检查,.去除病因 .一般治疗 .药物治疗 .输红细胞 .造血干细胞
8、移植 .并发症治疗,五 治疗原则,第三节 营养性贫血一 营养性缺铁性贫血,Nutritional iron deficiency anemia (IDA),1.缺铁性贫血是由于体内铁缺乏所致血红 蛋白生成减少。 2.临床特点： 小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效 3. 我国小儿四大防治疾病之一,(一) 概述,(二)铁的代谢,(1) 人体内铁元素的含量及其分布,含量：正常成年男性 mg/kg正常成年女性 mg/kg新生儿 mg/kg,：血红蛋白 肌红蛋白 .贮存铁 含铁酶 ,分布,1.铁的代谢,(2)铁的来源:有二种,外源性铁：从食物中摄取铁占13动物性食物:血红素铁 植物性食物:
9、非血红素铁 1.7%-7.9% 内源性铁：红细胞释放的铁占23,含铁丰富的食物：黑木耳 97.4mg/100g紫 菜 54.9mg/100g豆腐皮 30.8mg/100g肝、肉、蛋、豆类等,（）铁的吸收和转运,吸收吸收形式：Fe2+部位：十二指肠和空肠上段铁的吸收受肠粘膜细胞的调节,肠黏膜细胞对铁吸收的调节作用,利于铁吸收的因素：维生素、果糖、氨 基酸、稀盐酸阻止铁吸收的因素：磷酸、草酸 抑制铁吸收的因素：茶、咖啡、蛋、牛奶 植物纤维、抗酸药物,影响铁吸收的因素,血清铁的组成,血清铁（SI） 未饱和铁结合力 血清总铁结合力（TIBC） 转铁蛋白饱和度（TS）,5.铁的排泄,（）排出量： g/k
10、g （）排出形式：肠道（肠黏膜、红细胞、胆汁）、其他经肾 脏、汗腺、表皮细胞排出,（）月岁：mg/kg （）早产儿： mg/kg （）各年龄小儿每天摄入总量mg,.铁的需要量,2. 出生前、后铁代谢的特点,()胎儿期铁代谢的特点孕后期3个月获铁量最多,平均每日约4mg，足 月儿足够生后月内之需 （）婴幼儿期铁代谢的特点足月新生儿体内总铁含量约mg/kg,其中 为贮存铁，岁小儿缺铁性贫血 发生率高 （）儿童期和青春期铁代谢的特点儿童期缺铁：偏食、搭配不合理、慢性肠道 失血青春期缺铁：生长发育迅速、初潮月经量过 多,（三）病 因 etiology,.先天储铁不足：早产、多胎及孕母严重缺铁,2.铁摄
11、入量不足:主要原因。 乳类铁含量低，未及时添加辅食（母乳 1.5mg/L，牛乳0.5-1.0mg/L）。 3.生长发育因素：正常小儿 3 -5 个月体重 为出生时 2 倍，1岁时为3倍，血红蛋 白增加二倍，早产儿增长更高。,（三）病 因,4.铁的吸收障碍:食物搭配不合理，慢性腹泻 5.铁的丢失过多：如鲜牛奶过敏、肠息肉、钩 虫病等长期慢性失血，1ml血约含0.5mg 铁。,（三）病 因,本节课的重点,1.骨髓外造血的概念 2.白细胞分类的特点 3.贫血的概念 4.贫血的分类 5.铁的吸收和运转,参考文献1.胡亚美,江载芳主编.诸福棠实用儿科学.第7版,北京:人民卫生出版社2002，1704_1
12、717.2.杨锡强，易著文主编.儿科学.第6版，北京：人民卫生出版社2004，395 -403.,1.骨髓外造血的概念 2.白细胞分类的特点 3.贫血的概念 4.贫血的分类 5.铁的吸收和运转,复习上堂课的重点内容,1.掌握缺铁性贫血和营养性巨幼红细胞性贫血的病因、临床表现、铁的代谢、诊断要点、治疗 2.熟悉这两个疾病的发病机理、鉴别诊断 3.了解这两个疾病的预防,本节课需掌握的内容,Fe2+ Fe+ + 去铁蛋白铁蛋白+转铁蛋白需铁、贮铁组织,Fe的转运,（4）铁的利用和贮存,Fe+幼红细胞线粒体 Fe+原卟啉 血红素珠蛋白血红蛋白 Fe+肌红蛋白合成、某些酶 贮存铁：含铁血黄素、铁蛋白,1.缺铁对血液系统的影响 铁减少期：储存铁减少 红细胞生成缺铁期：造血所需铁减少 缺铁性贫血期：临床表现贫血 2.缺铁对其他系统的影响 细胞功能紊乱 非造血系统的表现 体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力减退、智力低下等。 组织器官的异常：如消化系统改变和反甲 细胞免疫功能降低：易患感染性疾病,
