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1、先天性心脏病,上海瑞金医院 儿内科李 卫,掌握：先天性心脏病的常用三种分类。左向右分流型的三种先天性心 脏病的名称。 熟悉：先天性心脏病的常见护理诊断问题。 了解：先天性心脏病【护理评估】中 的健康史。,先天性心脏病总论,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 12.3个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,基因因素 10% 染色体 5 % 10% 单个基因变异 3% 基因和环境共同作用 90% 多因素遗传 占大多数 环境作用 药物 感染 孕母条件
2、其它,先天性心脏病分类,左向右分流型 (潜伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 无分流型 (无青紫型),先天性心脏病分类,两种分流类型的表现,常见先天性心脏病 室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）,返回,室间隔缺损 （ventricular septal defect SVD）,室间隔形成,室间隔,室间隔缺损,室间隔缺损：占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形 在胚胎发育的4-8周形成,VSD分类（1）,按缺损位置分为：膜部缺损：约60% 70%肌部缺损：约20
3、% 30%肌部小梁部缺损,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD血液循环途径 正常人右室的收缩压仅及 左室的 1/31/4。 肺循环阻力为体循环的 1/10左右。,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力,VSD血液循环途径,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、乏力、气促、多汗、肺部感染、声嘶 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,VSD心导管检查,右心室血 O2含量高于右心房 平均血 O2含量 1%容积,V
4、SD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）,房间隔缺损,房间隔缺损占先天性心脏病总数的5 % 10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 在妊娠第4周开始 第6周末终止,ASD分类,原发孔型 约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,ASD分类,原发孔型：约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型：最常见，约占75%，也称中央
5、型,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,ASD血液循环途径 （右心大为主）,VSD血液循环途径 （左心大为主）,ASD临床表现,临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音,ASD X线表现,肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小,患者，男
6、，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,ASD心导管检查,右心房平均血O2含量高于上、下腔 V，1.9容积 %,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus PDA）,动脉导管未闭,动脉导管未闭指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主
7、肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA血液循环途径,PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA 心导管检查,肺 A血 O2含量高于右心室血氧含量0.5容积 %以上,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术
8、介入治疗,介入治疗前后血管造影对比,返回,左向右分流型,Eisenmenger综合征 （梗阻性肺动脉高压）,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流 或右向左分流动力性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 临床表现：肺缺血，持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止， 将导致右心衰,法洛四联症 （tetrology of Fallot ,TOF）,法洛四联症,法洛四联症约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形, 室间隔缺损 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 主动脉骑跨 右
9、心室肥厚：继发性改变,TOF 病理生理,非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿及活动后 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 轻症：气促和紫绀加重重症：意识丧失，甚至死亡 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部，一过性痉挛梗阻，
10、导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位吸氧新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注吗啡0.10.2mg/kg皮下注射 预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF 血液检查,血RBC、Hb、RBC压积动脉血O2饱和度降低，80%。,TOF X线检查,心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影,TOF X线检查,患儿，9m，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大。,TOF心导管检查,血氧饱和度的变化,TOF治疗, 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可
11、大大降低本病死亡率 A. 根治手术 B. 姑息手术：改善肺血流量,肺动脉瓣狭窄 （pul-monary stenosis ,PS）,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS） 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形,PS病理解剖,典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 肺动脉干呈狭窄后扩张 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良 肺动脉干不扩张或发育不良 Noonan综合症常合并此畸形,PS临床表现,症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现 体征 望：心前区隆起，心尖搏动明显 触：扪及收缩期震颤 听：胸骨左
12、缘上部可闻及/ 级响亮的喷射性收缩期杂音，伴传导； S2分裂；P2减弱,PS辅助检查,X线表现 轻者心影不大 重度狭窄右心增大 肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心导管和心血管造影 右心室造影见“射流征”和肺动脉狭 窄后扩张,PS心导管和心血管造影,右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张,PS治疗,轻度狭窄：随访严重狭窄：右室收缩压左室收缩压右室收缩压50mmHg时，狭窄解除术球囊瓣膜成形术：首选方法外科瓣膜切开术,返回,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,正常与不同先心病的血液循环途径,内科治疗 1增强体质2定期随访 3选择最佳手术时间4防治并发症 如肺炎、心衰、缺氧发作、亚急性细菌性心内膜炎、脑栓等 外科治疗手术纠治,护理评估 1健康史母孕史家族史疾病史2身体状况体检情况实验室检查 3心理社会状况,常见护理诊断与合作性问题 1活动无耐力2营养失调3生长发育改变4有感染的危险 潜在并发症 焦虑,护理措施 1建立合理的生活制度2供给充足营养 3预防感染4注意观察病情，防治并发症发生,谢谢！,
