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1、颅内钙化,颅内钙化病理生理,以钙沉积为主，其它如铝、砷、钴、铜、钼、铁、铅和锰等金属也可以沉积。主要沉积在小动、静脉血管壁及血管周围间隙。伴神经元退化和胶质细胞增生。具体机制不明确，考虑为慢性进展性代谢性和炎性反应过程；有研究认为沉积可能是对血管外碱性粘多糖蛋白复合物聚集的反应或是血管壁功能和结构异常导致血液成分外泄继而诱发物质的沉积,颅内钙化的诊断,钙化是颅内最常见的征象之一 钙化是颅脑CT和MRI检查的常见征象 CT扫描对颅内钙化的显示和确定明显优于MRI检查 钙化在CT平扫时呈很高的密度，CT值超过100HU可以确定为钙化,生理性钙化,颅内钙化可出现在正常脑组织中 正常老年人中，脑内基底
2、节区和其他部位的血管壁可出现轻度钙化 主要为双侧尾状核头、苍白球、松果体、小脑齿状核、大脑镰的钙化，双侧对称，老年人多见,脉络丛钙化,最常见的生理性钙化。钙化发生率随年龄的增加而增加，50岁时发生率可高达75以上。 一般年龄小于3岁是不会有脉络丛钙化的！ 主要出现在侧脑室中，很少发生在第三、四脑室内。钙化灶可为点状，呈圆形或不规则形。钙化通常是双侧对称,脉络丛钙化影像,松果体钙化,约 75正常成人在CT扫描时显示有松果体钙化直径通常为35mm以下情况考虑异常：肿瘤？ (1)松果体钙化大于12mm。 (2)钙化的松果体明显偏离中线。 (3)松果体钙化发生在10岁以下的儿童,松果体钙化影像,松果体
3、,硬脑膜钙化,硬脑膜钙化常见于中老年人大脑镰钙化多沿大脑镰走行而呈线状，也可表现为梭形或球形的局灶性钙化。,硬脑膜钙化影像,基底节钙化,钙化灶常对称，但也可不对称。 这种原发性的基底节钙化明显地表现为与年龄相关 一般仅限于苍白球，无神经症状 注:如果基底节钙化出现在30岁以下时，应警惕病理性钙化,基底节钙化影像,小脑齿状核钙化,后颅凹内的小脑齿状核也可出现钙化，但齿状核钙化比基底节钙化少见。 可同时伴有或不伴有幕上的钙化。 钙化通常呈弥漫模糊无定形状或呈小点状 性质同基底节钙化,小脑齿状核钙化影像,病理性钙化钙化特点,多发、散在、结节样钙化-颅内感染性病变和结节性硬化双侧片状、弥漫性钙化-代谢
4、性、内分泌性疾病，生理性钙化，家族性疾病条样、脑回样、铁轨样、圆点状钙化-血管性疾病钙化脑肿瘤钙化：异常密度或信号的肿瘤背景下有各种形态、程度和范围的钙化存在。少数肿瘤可完全钙化主要见于脑膜瘤。,病理性钙化临床表现,生理性颅内钙化通常无症状， 病理性颅内钙化的临床表现决定于原发病的性质(脑肿瘤、血管性异常、炎性病变及代谢异常等)。 基底节钙化(特发性或继发性)通常是无症状性，但有些患者可能出现异常运动(舞蹈症、手足徐动症、肌张力障碍等)和帕金森样症状(肌强直、运动减少等)；小脑钙化患者可出现小脑征；在某些患者中，还可出现认知功能障碍。 对原发疾病的治疗有时可使颅内钙化减轻或消失。,病理性钙化分
5、类,1. 肿瘤性 2.血管性 3.感染性 4.先天性及遗传性 5.代谢性及其他原因,肿瘤性的病理性钙化,肿瘤性的病理性钙化,任何颅内肿瘤均可出现钙化肿瘤有无钙化对特定部位肿瘤的定性诊断很有帮助，如：鞍区颅咽管瘤钙化常见，而鞍区垂体瘤几乎不会发生钙化；确定肿瘤内钙化的另一个意义在于判断肿瘤的良恶性，一般来说良性肿瘤容易钙化，而恶性肿瘤钙化少见,星形胶质细胞瘤,少突胶质细胞瘤,室管膜瘤,脑膜瘤,松果体区肿瘤,松果体畸胎瘤,松果体细胞瘤,鞍区肿瘤,以颅咽管瘤钙化最常见，尤其是儿童颅咽管瘤，钙化可高达80%以上 鞍区肿瘤内发生钙化是提示颅咽管瘤的重要征象 鞍区垂体瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、转移瘤
6、一般不发生钙化或钙化罕见,颅咽管瘤,血管性的病理性钙化-,条样、脑回样、铁轨样、圆点状钙化,血管瘤,右颞叶海绵状血管瘤 左侧出血软化灶并左颞叶岛叶萎缩,颅内动脉瘤,若动脉瘤形成血栓，动脉瘤璧常出现弧形或环形钙化，这种特殊形态的钙化是CT平扫时确定诊断的重要征象,动静脉畸形,发生钙化比较常见，钙化主要与血栓形成和反复出血有关，钙化可呈团块状或许多血管条样钙化,血肿引起的钙化,右额顶硬膜下血肿,右额硬膜外血肿,感染性疾病的病理性钙化,脑结核病,结核性脑膜炎患者后期，约半数在靠近颅底部鞍区附近出现散在钙化斑点，这种钙化灶的发现是其与其他细菌性脑膜炎区别的主要依据。脑内结核瘤早期，中心干酪样坏死区可出
7、现斑点状钙化，增强扫描时周围呈环形强化，再加上中心点状高密度钙化，构成典型的结核瘤的“靶样征”，是识别结核瘤的重要证据；晚期，整个结核瘤可出现钙化，呈结节状，也可仅其壁部分出现钙化，呈断续之环状或碎之蛋壳状。,脑结核瘤,靶样征,脑囊虫病,慢性期脑囊虫死亡以后，囊液逐渐被吸收，囊虫被机化，最后出现钙化， 除符合颅内感染性疾病多发、散在、结节样钙化的一般特征外，且通常较小，较圆，且大小均匀， 数目视原囊虫病灶多少而异，少者单发或仅数个，多者可弥漫性分布于整个脑实质。,脑囊虫病,脑包虫病,脑包虫病以在脑实质里形成巨大囊肿为特征，囊壁可出现壳状钙化完整或不完整，或囊壁出现结节样钙化囊壁钙化的出现，有助
8、于与囊壁无钙化的颅内囊性病变区别，如神经上皮囊肿、蛛网膜囊肿。,脑包虫病,TORCH综合症,TORCH是弓形体原虫和风疹病毒、巨细胞病毒和疱疹病毒感染， 疱疹病毒感染是胎儿期脑炎最常见的原因。 脑实质内多发散在的结节样钙化,TORCH综合症,5岁，精神发育迟滞，双侧巴氏征（+）,代谢性和内分泌性疾病的病理性钙化,代谢性和内分泌性疾病,钙化特点是双侧、片状、弥漫性分布 多与钙、磷代谢异常,甲状旁腺功能低下,多在甲状腺或甲状旁腺手术后， 甲状旁腺功能减退症由于缺乏或无PTH.以低钙和高磷血症为特征,常伴慢性搐搦. 90%以上患者有脑实质内多发对称钙化，常弥漫性分布于基底节、丘脑、小脑齿状核、大脑半
9、球皮层下 HPT时，血钙含量低，毛细血管通透性增加，BBB结构破坏，钙盐沉积，低血钙，还可使神经细胞肿胀，神经生化过程紊乱，血管壁受到损伤，重复上述病理过程。,甲状旁腺功能低下, 神经肌肉症状： 低钙引起神经肌肉应激性增加。轻者：感觉异常，四肢麻木，疼痛，手足痉挛僵直。血钙80mg/L，出现手足搐搦发作。严重：喉头、支气管痉挛，心肌受累。 (2)锥体外系症状： (3)癫痫： (4)精神症状：焦虑、抑郁、幻觉、记忆力减退 (5)外胚层组织营养变性及异常钙化症群 皮肤粗糙，色素沉着，毛发脱落，指（趾）甲脆软萎缩、脱落，眼晶状体可发生白内障。,甲状旁腺功能低下,低钙，抽搐18年,甲状旁腺功能低下,内
10、囊空白征,内囊区虽然被钙化的尾状核,壳核,苍白球,丘脑包绕,但本身并不钙化,甲状旁腺功能低下,假性甲状旁腺功能减退症,假性甲状旁腺功能减退症是多基因缺陷病，甲状旁腺本身无病变。 靶器官受体或受体后缺陷，对PTH无反应或抵抗，因此表现为甲旁减，但血清PTH常增高。 分类：Ia型， Albright遗传性骨营养不良(Albrights hereditary osteodystrophy，AHO 低血钙和高血磷，血浆PTH高。身材矮小、圆脸、第四掌骨短及皮下钙化。PTH受体的鸟苷酸结合蛋白Gas的基因变异，同时合并其他肽类激素(TSH、胰高血糖素、促性腺激素)受体的不敏感。Ic型，为显性遗传，具有I
11、a的所有特征，只是Gas活性正常。Ib型，没有AHO特征和其他肽类激素抵抗，没有Gas的基因变异，仅肾脏对PTH抵抗，,假性甲状旁腺功能减退症,假性甲状旁腺功能减退症,假假性甲状旁腺功能减退症,Pseudopseudohypoparathyroidism有一类患者有AHO体形和Gas的基因变异，但是尿cAMP和尿磷对PTH反应正常，没有低血钙和高血磷非常罕见钙化类似甲状旁腺功能减退症,其它内分泌代谢性,维生素D中毒：主要见于长期服用维生素D的婴幼儿，脑实质内多发钙化斑片，与其他代谢性疾病所致脑内钙化一样，钙化常呈双侧对称性分布。 继发性甲状旁腺功能亢进：常有硬脑膜的广泛钙化，脑实质内钙化可同甲
12、状旁腺功能低下，需依靠临床及实验室检查鉴别。,家族性疾病的病理性钙化,Fahr病(特发性家族性脑血管铁钙质沉着症),有家族史的称家族性基底节钙化症，无家族史的称为特发性基底节钙化，前者为常染色体遗传。 病理为特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症 以进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作为主要临床表现 CT表现为基底节区两侧对称或单侧的钙化灶，可伴有丘脑钙化、小脑齿状核钙化或大脑灰白质交界区多发钙化； 无甲状旁腺疾病史或其他与基底节钙化相关的疾病，血清钙、磷正常。 行家族调查有助于明确Fahrs病的诊断,诊断标准,Moskowitz等拟定了诊断标准: （1）影像上有对称性双侧基底节钙化; （2）无假性甲
13、状旁腺功能减退现象; （3）血清钙、磷均正常; （4）肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常; （5）无感染、中毒代谢等原因。,Fahr病,图1 女，35岁，痴呆16年。颅脑CT示两侧苍白球和壳核对称性片状钙化，尾状核头呈倒“八”字形钙化，两侧丘脑呈片状钙化,图2 女 ，42岁，反复癫痫发作10年。颅脑CT 示左侧苍白球条状钙化，左侧丘脑片状钙化,女, 43岁。因头部不适、头痛,左侧肢体活动不便2年就诊。,图1为1994年见双侧基底节区有片状和(或)块状钙化。右额叶可见片状低密度区。图2, 3 为2002年复查。脑内钙化灶增大,右额叶白质区见一囊状低密度灶。右侧脑室额角受压变形。图4为术后复查,右额
14、叶囊状低密度灶消失图5为脑组织部分区域变性。有含铁血黄素细胞沉积(箭) 。图6为血管壁大部分呈玻璃样变性,可见钙盐沉着形成的砂砾体(箭),结节性硬化,病因病理结节硬化是常染色体显性遗传缺陷或基因突变引起的疾病，脑部病理可见神经胶质增生性硬化结节，位于大脑皮质、基底核及侧脑室壁的室管膜下。结节质地较硬，多有钙化。室管膜下结节可演变为巨细胞星形细胞瘤，亦可发生皮质错构瘤，常合并有其他器官畸形和肿瘤。 临床表现 儿童多见，在许多器官中有错构瘤生长，以皮肤、神经系统受累为主。典型临床表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智力低下。,CT表现 室管膜下有多发性小结节状钙化影，也可为单发、不强化；颅内异常钙化高达
15、90%。一般出生后2年即呈典型钙化。 10%15%的病例可能恶变为室管膜下巨细胞星形细胞瘤或其他胶质瘤。前者常位于室间孔附近，生长缓慢，增强扫描可产生 异常强化。 可见白质区脱髓鞘的低密度区可伴脑灰质异位。 脑室扩大系阻塞性脑积水或脑发育不良所致。,结节性硬化,结节性硬化,甲周纤维瘤,皮脂腺瘤,结节性硬化,18月龄，男，站立不稳，搀扶下行走交叉步态,CT示室管膜多发点状钙化,7岁,结节性硬化,女性，18岁，外院CT示多囊肾合并肿瘤。,女性，18岁，外院CT示多囊肾合并肿瘤。,结节性硬化,科克因综合症 Cockayne Syndrome,又称纹状体小脑钙化伴白质营养不良-侏儒-视网膜变性-耳聋综
16、合征、20-三体综合征、早老症样综合征。为罕见的常染色体隐性遗传性疾病。病理上除脑白质脱髓鞘外，皮质、基底节及小脑有铁和钙质沉积。常于2030岁死亡。 CT检查可见双侧基底节及其他部位钙化，颅骨和脑膜增厚，脑室和脑沟扩大，脑白质脱髓鞘呈斑点状或斑片状，CT扫描呈低密度MR T2WI呈高信号。,科克因综合症,婴幼儿期发病，数年内死亡。 全身表现为侏儒，智能低下、皮下脂肪缺乏而呈老年人容貌，皮肤对阳光敏感使面部有蝶形红斑，皮肤暴露处易发生日照性皮炎，上颌骨突起、颅骨畸形、大耳朵、大手、大足、进行性耳聋等。 眼部除视网膜出现与色素变性类似的改变外，尚有红膜异色、瞳孔不圆、角膜结晶样混浊、眼球凹陷、眼球类震颤等,科克因综合症,Patient at ages 9 (A), 13 (B), 17 (C), and 28 years (D). Note the cheerful expression and that the characteristic Cockayne facies (sunken eyes凹眼, sharp nose尖鼻子, jutting chin尖下巴, Emaciation消瘦) was not striking, even at age 17 years.,
