免疫性血管炎的多层螺旋ct表现课件

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1、免疫性血管炎的 多层螺旋CT表现,SIEMENS SENSATION 64,概论,血管炎是一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病 分为原发与继发,原发性血管炎的分类(Chapel Hill),大动脉炎,Takayasu arteritis,我国和亚洲地区一种常见的血管病 20世纪以来逐渐被认识,称为无脉病(pulseless disease)、高安氏病(Takayasu disease )、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄。 一种非特异性动脉炎,引起主动脉及其主要分支的狭窄和阻塞,也可引起管腔的扩张和动脉瘤。病理变化复杂,国内称为大动脉炎(aorto - ar

2、teritis )。,概论,概论,大动脉和中等动脉壁的炎症 以中膜损害为主的非特异性全层动脉炎 根据受累部位,分为:头臂动脉型(含主动脉弓型)主肾动脉型广泛型 合并肺动脉受累,外膜向腔内增生、膨凸,继发血栓和粥样硬化斑块;中膜广泛的弹力纤维和平滑肌的断裂、破坏,炎性细 胞浸润、肉芽组织增生;外膜广泛纤维化、粘连,动脉滋养管内膜层板状增厚、内腔狭窄;中膜破坏造成动脉壁扩张,向外膨凸形成梭形或/和囊状动脉瘤,少数形成主动脉夹层。,病理改变,女:男,大约为 3:1 平均年龄24岁(6 50 岁) 腹主动脉 肾动脉受累(66%)最多见 主动脉弓及头臂动脉病变(30%),锁骨下动脉最常见 合并肺动脉病变

3、(33%),或为首要表现 动脉扩张 动脉瘤形成 (10 15 %),胸主动脉下段 腹主动脉最常见 冠状动脉病变、主动脉瓣关闭不全、夹层为少数,我国大动脉炎的特点,研究大动脉炎主动脉管壁的动态变化,日益受到重视。基本征象:1. 不同程度的主动脉壁增厚(1-4mm) ,多累及全周,或为新月形,典型者为“双环征”;2. 钙化,多为中膜或全层钙化;3. 附壁血栓形成。CT有异常征象者,造影可无异常发现。,CT angiography (CTA),CTA基本类型,狭窄 - 阻塞型 85% 动脉扩张 动脉瘤形成 5% 混合型 10%,CTA的基本征象,1.管腔粗细不均、边缘比较光滑的向心性的狭窄和阻塞。侵

4、犯主动脉的狭窄性病变多较广泛,可伴有局部重度缩窄区,并出现狭窄后扩张。依据狭窄、阻塞的程度和部位,可见不同程度的侧支循环。 2.动脉扩张和动脉瘤形成可累及腹、胸主动脉和头臂、肾动脉等主要分支。造影表现为轻度的普遍扩张,边缘多不规则,呈梭形和囊状动脉瘤或在梭形扩张的基础上有囊状突出。有的呈广泛串珠样扩张伴有不同程度的迂曲延长。,CTA的基本征象,3.大动脉炎可以侵犯胸腹主动脉及其分支的 任何部分,但以腹、胸降、头臂(尤其锁骨下)和肾动脉为其好发部位。主动脉分支的病变多累及开口近心端。可同时侵及肺动脉及其分支。 4.大动脉炎常常为多发病变,2/3以上的病例同时累及二、三组以上的动脉,可有不同的组合

5、。腹主动脉或(和)胸主动脉伴有肾或头臂动脉病变是最常见的组合。,CTA所见与临床联系 1.肾血管性高血压,肾血管性病变构成多发病变的重要组成部分。 3/4以上病例有肾动脉病变,其中1/4为单发肾动脉病变,3/4合并有主动脉和其他分支的病变。 多发病变中,2/3病例为双侧肾动脉受累,通常一侧病变较重。主动脉及分支受累的顺序为腹主动脉、肠系膜上动脉、头臂动脉、胸主动脉、腹腔动脉。 单发肾动脉病变的2/3以上病例侵犯一侧肾动脉。,CTA所见与临床联系 1.肾血管性高血压,肾动脉病变多累及开口、近心端,局限性病变居多。病变程度轻度狭窄至完全阻塞,重度狭窄和阻塞居多。 肾动脉重度狭窄和阻塞常显示有广泛的

6、侧支循环。 单发肾动脉病变最常见的侧支血管为肾盂动脉丛。它与肾囊、腰、输尿管、生殖腺动脉以及狭窄近端的肾动脉分支相互吻合、连接。多发病变组中,肾动脉的侧支血管与单发组相同。并发的腹主动脉和内脏动脉病变有其独自的侧支血管来源。,CTA所见与临床联系 1.肾血管性高血压,腹主动脉的侧支循环来自内脏和体壁动脉两个系统。 内脏动脉系统中,肠系膜血管弓(Raiolans)和胰弓血管为最主要的通路。 体壁动脉系统包括肋间、腰、胸腹壁动脉等。 肾的侧支循环与腹主动脉或/和内脏动脉的侧支循环各自自成系统,基本互不相关。 侧支循环不能改变临床高血压及进程,在一定程度上减少肾缺血、减缓肾萎缩。,CTA所见与临床联

7、系 2.主动脉弓综合征,30%以上累及头臂动脉, 最好发于左锁骨下动脉。病变从轻度狭窄至完全阻塞, 局限性或节段性的重度狭窄与阻塞为最常见征象,常侵犯血管近端和中部。 脑缺血的症状是由于锁骨下动脉窃血综合征,很少是颈、椎动脉的直接受累。 头臂动脉者2/3以上合并其他部位的病变, 常累及胸降主动脉、腹主动脉和肾动脉。,CTA所见与临床联系 3.主动脉缩窄综合征,大动脉炎所致的主动脉缩窄综合征占1/4。 造影所见相当复杂,与先天性主动脉缩窄截然不同。 病变最常累及胸降主动脉下段,可波及全长或扩及腹主动脉上段,形成弥漫性狭窄。 或表现为降主动脉的节段性狭窄,有些狭窄与扩张可间混存在。 常合并包括肾、

8、头臂、肠系膜、腹腔、髂动脉等的狭窄 阻塞病变。 临床表现多样,可为诊断提供重要线索。,CTA所见与临床联系 4.腹主-髂动脉阻塞性疾病(Leriches综合征),病变累及腹主动脉远端1/2 1/3 部分,某些病例延伸至髂动脉。无典型的Leriches 的造影表现。亦常合并肾、肠系膜上、头臂动脉的病变。某些同时有高血压。,CTA所见与临床联系 5.动脉扩张和动脉瘤,合并主动脉及主支的狭窄 阻塞性病变的轻度扩张和局部小的囊状膨凸不少见. 构成大动脉炎主要病变的明显动脉扩张和梭囊状动脉瘤不多见. - 14%, 多侵犯腹主动脉.,造影所见与临床联系 其他表现,内脏动脉病变, 肠系膜上动脉和腹腔动脉是相

9、当常见的病变部位, 多为严重的狭窄和阻塞. 无大动脉炎病变单独侵犯内脏动脉者.由于有丰富的侧支循环代偿, 腹绞痛少见. 主动脉瓣关闭不全少见. 冠状动脉病变国内颇少见, 但有冠状动脉窃血综合征.,MDSCT vs DSA,MDSCT vs Bus,女性,24岁,双颈部血管杂音,B超(-)。,Bus,空间分辨率低无法显示病变全貌肥胖、肠道积气个体都明显影响 超声探查及其质量;主动脉弓上分支及肾动脉显像差,MDSCT vs MR,较贵、耗时多血管病变的检查,MR,鉴 别 诊 断,1 动脉粥样硬化:多见于老年男性,病变广泛,受累管壁增厚,内腔不规则,常伴大量钙化,管腔不同程度狭窄。,2 先天性主动脉

10、缩窄:主要累及主动脉弓降部或峡部,可伴有弓发育不良。病变局限,主动脉管壁不厚。,3 肾动脉肌纤维结构不良:以累及肾动脉中段为主,呈串珠样,亦可累及中远段。,4 Buerger病:即血栓闭塞性脉管炎,多侵犯青壮年,以下肢动脉为主。,讨论,管壁厚度、强化特点疾病活动性?对治疗的反应?,病例组:26例累及颈动脉的大动脉炎患者 对照组:10例年龄匹配的无明显颈动脉血管病变和脑神经症状患者,根据患者血沉、C反应蛋白、Fbg、血白细胞将病例组分为活动期组(15例)和非活动期组(11例) 测量增强扫描轴位图像双侧颈总动脉管壁厚度,记录最厚处数据 利用t 检验分别比较对照组与病例组,活动期组与非活动期组颈动脉

11、管壁厚度的差异,结果(1),平扫:活动期大动脉炎患者10/15例可显示增厚的管壁;非活动期患者5/11例可显示增厚的管壁。,结果(2),增强扫描:同时显示管壁增厚及管腔的改变,包括狭窄、闭塞、扩张及瘤样改变,结果(3),病例组患者颈动脉的管壁厚度较对照组明显增厚(0.340.14)cm vs. (0.030.02)cm,P0.05,结果(4),活动期组颈动脉管壁厚度较非活动期组明显增厚(0.420.10)cm vs. (0.230.11)cm,P0.05,动脉壁增厚是大动脉炎的重要CT征象; CT增强扫描可同时显示管腔及管壁情况,有助于临床诊断大动脉炎,尤其是早期病例; 颈动脉管壁厚度可能与疾病活动性相关。,结节性多动脉炎,概论,多发生于中等口径的肌型动脉; 节段性分布,易发生于动脉分支处; 病理:坏死性血管炎,白塞氏病,概论,病理基础:血管炎 , 可以累及全身各大中小血管,其中以小静脉最常受累。临床表现:口腔和(或)生殖器溃疡,皮肤及眼病最为常见 。,颞动脉炎,概论,病因未明 主要累及主动脉弓发出的动脉分支,也可累及中等大小的动脉,节段性分布 肉芽肿性动脉炎,结 论,多层螺旋CT血管成像不仅可以观察管腔形态的改变,而且可以了解管壁结构的变化,可以作为免疫性血管炎诊断及随访手段之一。,Thank you,

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