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1、第十四章 泌尿系统疾病,AGN和NS的患病率,目的要求1、熟悉小儿泌尿系统解剖生理特点 2、熟悉小儿肾脏疾病主要实验室检查的正常值及临床意义 3、熟悉肾小球疾病的分类,第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点 第二节 儿童肾小球疾病的临床分类,解剖特点,肾脏：年龄越小，肾脏相对越重位置低膀胱：位置高输尿管: 长而弯曲、易受压和扭曲尿道：女婴尿道短，外口暴露、接近肛门男婴常有包茎,生理特点,肾单位数量达成人水平，肾的排泄、调节水电解质酸碱平衡等功能基本具备，但是：调节能力弱、贮备能力差GFR低尿的稀释功能接近成人浓缩功能不足,小儿每日排尿量,婴儿：ml日 幼儿：ml日 学龄前儿童：ml日 学龄儿童：ml
2、日 少尿：每日ml/m2 婴儿：ml日 学龄前儿童：ml日 学龄儿童：ml/日 无尿：ml/日,第三节 急性肾小球肾炎 目的要求 1、掌握一般病例与严重病例的临床表现及处理。 2、熟悉急性肾炎与泌尿道感染、慢性肾炎急性发作，急性肾炎和病毒性肾炎的鉴别诊断。 3、了解急性肾炎的病因及发病机理。,定 义,急性肾小球肾炎（AGN），是与感染有关的以两侧肾小球弥漫性炎性病变为主的急性免疫反应性疾病。 表现为水肿、少尿、血尿和高血压或肾功能不全，病程多在年内。严重时可出现严重循环充血、高血压脑病和急性肾功能不全。,发病情况,急性肾炎是小儿最常见的肾脏疾病，占泌尿系统疾病首位。 好发于5-14岁，2岁以下
3、极少见，男女比约为2：1。 发病以秋冬较多，大多数预后良好。但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。,AGN发病季节分布,病 因本病绝大多数由A组溶血性链球菌感染引起，又称急性链球菌感染后肾炎。 其它非链球菌感染后肾炎：细菌、病毒、原虫、或肺炎支原体（葡萄球菌、肺炎链球菌、柯萨奇病毒4、埃可病毒9、流感病毒和腮腺炎病毒等）。,发病机制,与A组溶血性链球菌感染有关。 是机体对链球菌的某些抗原成分（M蛋白）产生抗体，形成循环免疫复合物，随血流抵达肾脏，并沉降于肾小球基膜，进而激活补体，引起肾小球局部免疫病理损伤和炎症，即循环免疫复合物致病学说。 有人认为是链球菌中某些阳离子抗原先植
4、入于肾小球基膜，抗体与已植入的抗原在植入处形成抗原抗体反应，即原位免疫复合物致病学说。 还有人提出了酶依赖性自身免疫复合物致病学说。,肾小球毛细血管免疫性炎症，致管腔变窄，甚至闭塞，使肾血流量减小，肾小球滤过率降低，水分和各种溶质排泄减少，发生水钠潴留，出现浮肿、少尿、高血压和全身循环充血等症状。 免疫损伤使肾小球基膜断裂、通透性增加，血浆蛋白、红细胞、白细胞渗出到肾小球囊内而出现血尿、蛋白尿、管型尿。,发病机制,形成CIC或IC,肾小球局部免疫炎症反应,毛细血管内增生,GBM完整性受损,GRF,水、钠排出,尿少,血容量 静脉压,间质容量,循环负荷,水肿,高血压,血尿 蛋白尿,溶血性链球菌A族
5、致肾炎菌株（Ag）,病 理,病变在双侧肾小球，特点是急性、弥漫性、渗出性、增生性肾炎。肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀，基质增生，毛细血管管腔变窄。 电镜下可见上皮细胞下电子致密物呈驼峰状沉积，为本病的特征。,病理,毛细血管内增生性肾小球肾炎 （左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生， 上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积,本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年,病理,Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）,EM10000 在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼
6、峰,临床表现,前驱感染 典型表现 严重表现 非典型表现,临床表现1 常在前驱感染后1-3周起病,一、前驱感染,少 尿 oliguria,水肿 edema,血尿 hematuria,高血压 hypertension,临床表现2,二、典型表现,典型表现1,浮肿、少尿 是最早症状，浮肿先从眼睑开始，后及下肢及全身（下行性），为非凹陷性。,典型表现2,血尿 0%-0%可出现肉眼血尿，中性或碱性尿呈洗肉水样或红色，酸性尿呈烟灰色或浓茶色。肉眼血尿1-2周消失，镜下血尿持续1-3个月或更久。同时常伴蛋白尿，一般轻至中度，可达肾病水平。, 肉眼血尿（gross hematuria）,血尿, 镜下血尿 （mi
7、croscopic hematuria）,典型表现3,高血压 见于30%-80%病例，系因水钠潴留血容量增加所致。一般为轻中度增高，多数于1-2周后随利尿消肿而降至正常。,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,高血压判断,高血压,严重循环充血,高血压脑病,急性肾功能不全,临床表现3,三、严重表现,严重表现1,严重循环充血 由于水钠潴留血容量增加、导致循环负荷过重，静脉压增高所致。轻者有呼吸、心率增快，肺部湿罗音。重者有烦躁、胸闷、气急、频咳，端坐呼吸、颈静脉怒张，粉红色泡沫痰，两肺满布湿啰音，心界扩大、心率增加，肝脏增大，水肿加重，可出现胸、腹水等。类似心力衰竭。 时间
8、：起病后一周内 早期诊断：呼吸心跳烦躁不安、胸闷、腹痛,严重表现2,高血压脑病 指血压（尤为舒张压）急剧升高mmHg，出现视力障碍、惊厥、昏迷三项之一即可诊断。由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。,肾小球滤过率下降 急性肾衰竭少尿或无尿 氮质血症 代谢性酸中毒 电解质紊乱（BUN6.4mmol/LCr62.0mol/L ）,严重表现3,急性肾衰竭 （可出现暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。一般持续-天。）,临床表现4 非典型表现,无症状性急性肾炎 在致肾炎菌株感染流行时，部分儿童有镜下血尿，同
9、时有链球菌感染依据。 肾外症状性急性肾炎 尿改变轻微或尿常规正常（） 以肾病综合症表现的急性肾炎 急性肾炎起病，但水肿、蛋白尿突出，预后较差,实验室检查,（一）血检 血象 红细胞计数及血红蛋白可稍低，白细胞计数可略高。血沉 血沉多增快，代表疾病的活动性；但与病轻重无关。2-3个月恢复正常。抗链球菌溶血素O（ASO）抗体测定 50%-80%患儿ASO升高，常于链球菌感染2-3周升高，3-5周达峰。约50%半年恢复正常。,血清补体测定 大多数病例起病2周内血清总补体及C3明显下降，6-8周恢复正常。 C3下降与病情无明显相关，对鉴别有意义。 肾功能检查 可有一过性氮质血症，血中尿素氮和肌肝可轻度升
10、高，肾小管功能正常。早期可有轻度稀释性低钠血症。,(二）尿检 尿沉渣镜检可见红细胞增多，尿蛋白常为+，可见颗粒或红细胞管型，少数较多白细胞和上皮细胞。4-8周恢复正常。,血尿,（三）肾活组织病理检查适应症：持续肉眼血尿3个月以上；持续蛋白尿和血尿6个月以上；发展为肾病综合症； 肾功能持续减退。,诊 断,起病前1-3周有链球菌先驱感染史； 浮肿、少尿、血尿、高血压等； 尿沉渣有蛋白、红细胞、管型； 血清补体C3下降，伴或不伴ASO升高。,鉴别诊断,1.其他病原体感染后引起肾炎 致病原可为细菌（葡萄球、肺炎球等）和病毒（乙肝、流感、EB、水痘病和腮腺炎 等），也可为肺炎支原体及原虫所致。如病毒性肾
11、炎，前驱期短，3-5天，无明显水肿及高血压，以血尿为主，补体C3不降低，ASO不升高。2.其他原发性肾小球疾病 如IGA肾病，多于上呼吸道感染后1-2天内以血尿起病，常不伴有水肿、高血压，血清补体正常，鉴别靠肾活检。,3. 慢性肾炎急性发作 常有肾脏病史，多于感染后1-2天内出现症状，无明显的前驱期，常伴有严重贫血，持续性高血压和肾功能不全，尿比重低，尿改变以蛋白增多为主。4. 特发性肾病综合症5. 其他：急进性肾炎继发性肾炎,治 疗,治疗原则： 自限性疾病，无特效治疗 清除残留感染灶，对症处理（纠正水电解质紊乱，防治急性期并发症）。 重点防治少尿和高血压。,治 疗1,1.休息 急性期（起病2
12、周）卧床休息，待水肿消退、血压正常、肉眼血尿消失，可下床轻微活动，2个月后如无症状，尿常规正常，血沉正常可开始半日上学至全日上学，3个月避免剧烈体力活动。,治 疗2,2. 饮食 有浮肿或高血压者应限钠盐摄入，每日1-2g，有氮质血症应限蛋白质摄入，每日0.5g/Kg，供给高糖食品以满足热量需要。除少尿或循环充血，一般不限水。当尿量增加、肿退、血压正常、氮质血症消后，尽早恢复饮食。3. 控制感染 用抗生素对疾病无明显作用，但为消除感染，在早期用青霉素10-14天。,治 疗3 4. 对症治疗 利尿 急性期有浮肿、尿少、高血压、循环充血者，应用利尿剤，一般用氢氯噻嗪，每日2-3mg/Kg，分2-3次
13、。少尿及循环充血者可静注呋噻米等利尿剤，每次1mg/Kg，每日1-2次。禁用保钾性及渗透性利尿剤。 降压 如血压持续升高，舒张压90mmHg时用降压药.首选硝苯地平, 可用卡托普利，或严重病倒用利血平。,治疗4 5. 重病治疗 严重循环充血治疗 限水钠，尽快利尿降压，烦躁者用镇静剂。肺水肿者用硝普钠5-10mg溶于100ml葡萄糖液，以每分钟1ug/Kg静注。一般不主张用洋地黄类。仅在上述无效时，用地高辛或毛花甙丙，小剂量且好转即停药。 难治者采用腹膜透析或血液滤过。,高血压脑病治疗 积极降血压。首选硝普钠5-10mg加入10%葡萄糖液100ml中静注。每分钟不超1ug/Kg，以防发生低血压。
14、因本药有水钠潴留，每次同时静注呋噻米2mg/Kg。有惊厥可用镇静剂。,急性肾衰竭治疗 每日液量按20-30ml/Kg计，或按前一天尿量+不显性失水量+异常失液量-内生水量计算。纠正水电酸碱平衡紊乱，利尿，供足够热量，以减少组织蛋白质分解。必要可透析治疗。,预后,大多良好。死亡1%，主要为急性肾功能衰竭 影响因素:蛋白 尿、肾功能 、病理分类,预 防,预防感染，尤其是链球菌感染。 锻炼 卫生 感染后1-3周查尿常规 早发现、早治疗,第六节 泌尿道感染,目的要求熟悉小儿尿路感染的临床表现； 掌握小儿尿路感染的诊断和治疗措施； 了解小儿尿路感染的特点。,定义是病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并
15、侵犯尿路粘膜或组织而引起损伤。儿科常见的感染性疾病之一（约12.5%）。 症状性泌尿道感染 无症状性菌尿,病因和发病机制 一、致病菌 多为肠道革兰阴性菌，以大肠杆菌为常见。其次，为变形杆菌、副大肠杆菌、克雷伯菌、沙雷菌、沙门菌等。革兰阳性菌少见，主要为表皮葡萄球菌、白色葡萄球菌、肠球菌；金黄色葡萄球菌见于全身败血症。真菌感染常继发于长用抗生素和皮质激素的患儿。二、发病特点 女高于男；且随年龄增长女性显著高于男性。,发病机制,一）感染途径 1、上行性感染 2、血源性感染 3、淋巴感染和直接蔓延 4、尿路器械检查,二）易感因素 1、生理特点：小儿的输尿管长而弯曲, 管壁弹力纤维发育不 良，易受压及
16、扭曲致梗阻 尿留储 诱发感染；女婴尿道短, 男孩包茎积垢 。 2、尿道周围菌种改变和尿液性状变化 3、尿道上皮细胞伞型受体的密度（不少大肠杆菌带有菌伞和菌毛，而泌尿道上皮有特异性 受体分布,两者结合使细菌粘附于泌尿道） 4、免疫因素: 5、泌尿系统先天发育异常： 膀胱输尿管反流 6、全身性因素（全身性的疾病）,三）细菌毒力 含P纤毛的大肠杆菌,临床表现1,一、急性UTI 新生儿: 不典型，全身症状为主。多由血行感染引起, 男女发病相等 。发热、体温不升、呕吐、腹泻、体重不增、嗜睡，伴黄疸，50%合并菌血症，部分有血尿素氮升高。 婴幼儿：全身症状重。发热、呕吐、腹泻、腹痛、发育迟缓、嗜睡、惊厥，部分有排尿中断、排尿啼哭、夜尿。尿布臭味，顽固性尿布疹。,
