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1、肺内血管内皮细胞瘤(EHE),常德市第一中医院影像科,程显升,目录,病理及EHE简介,典型影像表现,图片,总结,病理,主要探讨脏器血管内皮细胞瘤(EHE)的临床病理特点。典型病理:脏器多发性边界不清的小结节,瘤细胞呈“卵圆形”或“圆形”上皮样或组织细胞样,胞浆丰富嗜酸性,分布于粘液间质中;间质粘液样变性或透明变性,胞浆内有大空泡,空泡内偶见红细胞及其碎片。免疫组化:F8、CD31、CD34为阳性表达。良恶性:肺内低度恶性(交界性)血管源性肿瘤。诊断:主要为病理形态学及免疫組化染色。,EHE介绍,不明,年龄不限(776y),女性多见(肝),40%患者年龄小于30岁。推测可能与口服避孕药、孕激素失
2、调、氯乙烯污染和肝移植等因家有关。,可无症状或轻微咳嗽、咳痰、少量咯血,目前尚无有效治疗措施.,脏器发病,病因,临表,治疗,影像特点:,1、两肺弥漫结节(可单发),两下肺为主,病灶多沿血管及支气管分布,多小于1cm;周边可见晕征、GGO-混合型(ground-glass opacity)即“煎蛋样”表现,部分呈“印戒征”,部分伴有空洞形成;常无纵膈或隆突下淋巴结肿大。CT平扫为低密度影,病灶中心更低密度,约20%病灶可有钙化、增强后动脉期主要表现为周边强化为主,延迟后肿瘤实质内造影剂进入,而中央低密度区无强化;可伴有钙化、出血、坏死、炎细胞浸润或淋巴滤泡形成。 2、肝脏弥漫低密度结节,病灶中心
3、结节状强化(多于肺内发病);增强后动脉期主要表现为周边强化为主,延迟后肿瘤实质内造影剂进入,而低密度区无强化。,上皮样血管内皮瘤起源,由Weiss等于1982年首次命名,是一种少见的血管源性肿瘤,多发生在软组织以及肺、骨、脑和小肠等脏器,原发于肝脏者甚为少见。 发病与病因学: EHE以往又曾称为组织细胞样血管内皮细胞戒和硬化性内皮样肉瘤。Ishak等于1984年首先报道肝原发性EHE。Makhlouf等于1999年报道了美军病理研究所(AFIP)31年期间收集的137例肝EHE,其中经肝活检及肝穿刺组织诊断者占68%,手术切除者4例,肝移植6例。,分析,两肺弥漫结节,结节较大,需要鉴别的有转移
4、、淋巴瘤、真菌病、韦格式肉芽肿,而结节周边伴晕征的只有真菌病可符合,但考虑到肝脏弥漫低密度结节伴中心点状强化,真菌病肝脏这种表现好像没见过。肝脏这种表现到符合上皮样血管内皮瘤,该病可累及肺,而肺上皮样血管内皮瘤典型表现就是多发结节伴周边GGO。由于对本病的认知程度低,且大多数患者无特征性的临床表现和辅助检查的异常,影像学检查多会误诊为肝脏转移性肿瘤。,例,平扫,小节,影像学特征: 肺内GGO(混合型)。 多位于肝脏的周边区域,肝脏包膜无膨隆。肝内低密度,中心强化。,病理: 上皮样或组织细胞样,为圆形或多角形不规则排列,分布于粘液间质中;胞质内可见印戒状的空泡,内有红细胞及其碎片,好发: 肝EHE主要发生于中年女性,平均年龄42岁,肺内发病罕见。(肝发病肺),提示: 无特征性的临床表现和辅助检查的异常,易误诊,应考虑到本病的可能性。,Thank you!,