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1、系统性血管炎, 临床诊治思路,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,定义,血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的完整性 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,共同的临床表现,广泛的炎症所致的全身表现 发热 体重下降 乏力 等 损伤的血管所供应的组织缺血 累及器官和血管不同，临床表现各异 区分不同血管炎至关重要鉴别表现,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断
2、 治疗,血管炎鉴别表现,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,通过上述临床表现尽可能明确累及血管的大小！,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,丘疹,溃疡,溃疡,结节红斑 皮温改变 淤血和肿胀 等等,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,跛行 无力 肌痛,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,憋气 咯血 肺动脉高压 动脉瘤,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经
3、呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,高血压 尿沉渣异常 蛋白尿 坏死性肾小球肾炎,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,腹泻，恶心或呕吐 腹痛 出血 肝酶升高,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,头痛 视力改变，颅神经病变 中风 癫痫 意识改变或思维障碍,皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管,杂音 无脉,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,血管炎的分类,无统一分类 Chapel Hill, 93 按累及
4、血管大小分 较为接受,大血管 巨细胞(颞)动脉炎(GCA) 大动脉炎(Takayasu) 白塞病* 中等血管 结节性多动脉炎(PAN) 川崎(Kawasaki)病,小血管 韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(微多动脉炎)(MPA) 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,血管炎的诊断：综合诊断,病史，查体，化验，活检，造影(判断部位及累及血管的大小) 血管炎？不能解释的系统性疾病器官系统缺血的症状,大血管(年龄、性别),巨细
5、胞(颞)动脉炎(GCA) (M，50) 大动脉炎(Takayasu) (F，15-25) 白塞病病史，查体，化验，活检，造影,小血管,韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss) 显微镜下多动脉炎(MPA) 过敏性紫癜（5-20岁，皮肤-肾脏-消化道-关节） 原发性冷球蛋白血症血管炎 (皮肤-肾小球-冷球蛋白沉积) 皮肤白细胞破碎性血管炎 (皮肤，无系统损害),诊断小血管炎前，须除外继发性血管炎！,病史，查体，化验，活检，造影 化验：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin, anti-GBM, hepatitis antigens, bl
6、ood cultures ,韦格纳肉芽肿,ENT+肺+肾 活检(坏死性血管炎或坏死性肉芽肿) c-ANCA,变应性肉芽肿性血管炎(Churg Strauss),三阶段： 鼻炎、鼻息肉、哮喘或过敏史嗜酸粒细胞升高，单纯性肺嗜酸细胞侵润症(Loffler Syn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃肠炎(可反复发作多年)系统性血管炎 ANCA，IgE, 病理,中等血管,结节性多动脉炎(PAN) (40-60岁) 川崎(Kawasaki)病 (1-5岁),项 目 PAN MPA,病理 血管炎类型 坏死性，混合细胞 坏死性，混合细胞罕有肉芽肿 无肉芽肿累及血管 中小肌层动脉 小血管(毛细血管，微动静脉)可有微动脉
7、可累及中小动脉,部位 肾脏 肾血管病变 + -(高血压，坏死，动脉瘤)急进性肾小球肾炎 - +肺部 肺出血 - +周围神经病变 50 80% 10 30%,实验检查 ANCA p-ANCA(50%) p-ANCA(50%) and c-ANCAHBV +(不常见) -,血管造影 微动脉瘤，狭窄 + -,定义 共同的临床表现 累及不同血管的鉴别表现 分类（Chapel Hill, 93） 临床诊断 治疗,系统性血管炎的的治疗,主要受累血管 Chapel-Hill定义 欧洲血管炎研究组治疗方案大血管 巨细胞动脉炎大动脉炎 中型血管 多动脉炎 GC +CTX (每日低剂量)川崎病 静脉免疫球蛋白+阿
8、司匹林中小血管 韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症显微镜下多血管炎小血管 过敏性紫癜皮肤白细胞破碎性血管炎特发性混合性冷球蛋白血症 a- 干扰素,单用激素治疗,GC 和 CTX （每日低剂量),单用激素治疗,难治性血管炎,主要受累血管 Chapel-Hill定义 特殊治疗方案大血管 巨细胞动脉炎大动脉炎 中型血管 多动脉炎 中小血管 韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合症显微镜下多血管炎小血管 过敏性紫癜(RPGN 新月体 50%)特发性混合性冷球蛋白血症 血浆交换,infliximab /etanercept CD4/CD52单克隆抗体 a-胸腺细胞球蛋白,GC 和 CTX (冲击),GC + CTX (每日),
