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1、个人简介,Plos One 、J Viral Hepatitis、HBPD Int、Annu Rev Immunol等SCI杂志审稿人，多个国内期刊编委或审稿人 先后负责3项国家传染病重大专项子课题和5项国家自然科学基金等课题。发表科研论文百余篇，其中SCI 12篇。,孙殿兴，医学博士，博士生导师，主任医师，白求恩国际和平医院全军肝病中心主任；,兼任全国感染科医师学会委员，中国免疫学会感染免疫分会常委，全军感染病学会常委，北京军区传染病学会主任委员，河北省感染病学会副主任委员，河北省中西医肝病学会副主任委员，河北省肝病学会常委等学术职务；,门静脉高压症,白求恩国际和平医院全军肝病中心孙殿兴,概
2、述：,多种原因,门静脉系统血流受阻,血流量增加,血管舒缩功能障碍,门静脉及其属支压力升高,脾肿大,侧支循环形成和开放,腹水,提 纲,门静脉系统解剖学 病因学 病理生理学 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗,门静脉系统解剖概要,门静脉在解剖上有三个特点： 门静脉无瓣膜，其压力维持是通过： (A) 流入的血量 (B) 流出的阻力； 门静脉系位于两个毛细血管网之间 一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网 另一端是肝小叶内的肝窦； 门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。,门V系与腔V系之间4组交通支,胃底、食道下段交通支* 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支 * 最主要：胃底、食管下段交通支 * 正
3、常情况：很细小，血流量很少,肠系膜上静脉肠系膜下静脉 门静脉 肝窦 脾静脉下腔静脉 肝静脉 中央静脉,病 因,1 门脉血流阻力增加：即后向血流学说 (1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。 (2)、肝动脉门静脉交通支开放。 (3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝小静脉收缩。,2门脉血流量增加： 即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全身和内脏处于高动力状态。,门静脉高压症分型,肝前型：肝外门静脉血栓形成 先天性畸形 肝外压迫脾静脉血栓形成 (左侧门静脉高压症) 病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎 特征：仅仅脾静脉高压 诊
4、断：胃、食道出血，肝脏正常。 治疗：脾切除可根治。,肝后型：BuddChiari综合征 缩窄性心包炎 严重右心衰等,肝内型：,窦前性：血吸虫病，早期原发性胆汁性肝硬变，早期原发性硬化性胆管炎 ，骨髓纤维化，结节病，骨髓增生性疾病，先天性肝纤维化，特发性PH，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝损害。 窦性/窦后性：慢性肝炎后肝硬变，酒精性肝硬变/肝炎，氨甲喋呤、vitA中毒，不完全间隔性纤维化，肝细胞结节再生性增生，静脉闭塞性疾病，肝静脉栓塞（Budd-Chiari综合征）。,血虫病性肝硬变：窦前,血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内 门静脉小分支管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应 血流受阻，门静脉压力随之增加
5、,门静脉小分支,肝动脉小分支,肝炎后肝硬变：肝窦、窦后,肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦，使肝窦变窄或闭塞，使门静脉的血流受阻； 肝内高阻力导致肝内淋巴回流受阻，进一步增加门脉压；,汇管区肝动脉、门静脉小分支的交通支：平时不开放，肝窦受压和阻塞时大量开放；压力高810倍的肝动脉血流直接进入压力较低的门静脉小分支。,（1） 左侧PH（亦称局限性或区域性PH）： 单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，出现胃底、食道V曲张，甚至出血。 病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿瘤占18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓
6、增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。,成人PH的少见原因,（2）Budd-Chiari综合征,肝静脉、下腔静脉肝段血栓形成、纤维膜性狭窄、闭塞引起的肝静脉流出道阻塞。 分为急性、亚急性和慢性三型。 我国以妊娠、感染和下腔静脉膜性梗阻多见；西方以骨髓增生性疾病、高凝状态、口服避孕药及肿瘤多见。,（3）特发性门静脉高压症（IPH）,病因不明，以脾大、贫血和食管、胃底静脉曲张为特征 排除了肝硬变、肝外门静脉、脾静脉或肝静脉闭塞、血吸虫病等 需经腹腔镜、肝活检、门脉造影、肝静脉造影等特殊检查才能确诊。,IPH,有认为IPH与某些化学物质如砷、铜、氯乙烯等及肝损药物如6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤等有关； 也有认为
7、与感染有关，感染后抗原入门静脉引起免疫复合物反应，导致门静脉一过性血栓形成，继而发生门静脉纤维化、狭窄或闭塞，形成PH； 近年来认为IPH 与自身免疫反应有关。,IPH,日本称之IPH； 印度称为非肝硬变性门静脉纤维化 美国称为肝门静脉硬化症 英国称为非硬化性PH 现仍有人主张沿用Bantis综合征这一名词。,PH的罕见病因,多房棘球绦虫、腹腔淋巴结结核累及肝门淋巴结引起肝静脉阻塞，形成PH； 脾血管肉瘤，肝内、脾内动静脉瘘，引起PH； 肾移植术后长期使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等引起IPH。,病理生理,门静脉压力 充血性脾肿大 血管交通支扩张、出血 腹水 门脉高压性胃病 门体分流性脑病,正常门静
8、脉压力: 13-24cmH2O 门静脉高压:,30-50 cmH2O,压力不超过 25 cmH2O 时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血,脾充血肿大 长期脾窦充血 - 脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生 脾破坏血细胞的功能增加 白细胞、血小板减少 脾亢,脾肿大与脾功能亢进,1.胃冠状静脉、胃短静脉胃底、食道下段交 通支奇静脉、半奇静脉上腔静脉,胃底、食道下段交通支,胃底、食管下段交通支破裂出血,交通支扩张,胃底食管下段交通支出血原因,离门静脉主于最近，离腔静脉主干也较近，压力差最大 受门静脉高压的影响也最早、最显著 食道、胃交界处的食管静脉位于固有层 发生曲张后使覆盖的粘膜变薄，易为粗糙食物或胃酸返流
9、腐蚀所损伤 恶心、呕吐、咳嗽、腹腔内压突然升高、门静脉压力也突然升高，导致曲张静脉的破裂,2.肠系膜下静脉、直肠上静脉 直肠下端肛管交通支 直肠下静脉 肛管静脉下腔静脉,直肠下端肛管交通支,继发性痔,交通支扩张,3.脐旁静脉 前腹壁交通支 腹上深静脉上腔静脉 腹下深静脉下腔静脉,前腹壁交通支,前腹壁静脉曲张,交通支扩张,4.肠系膜上、下静脉分支 腹膜后交通支下腔静脉,腹膜后交通支,腹膜后的小静脉也明显扩张、充血,交通支扩张,腹水,肝硬变后肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍而含量减低，引起血浆胶体渗透压降低 门脉压升高使门静脉系毛细血管床的滤过压增加 肝内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔 肝功能不
10、全时，肾上腺皮质的醛固酮和垂体后叶的抗利尿激素在体内增多，促进肾小管对钠和水的再吸收，钠和水的储留,门脉高压性胃病,黏膜循环障碍：在门静脉高压时，胃黏膜下层的动-静脉交通支广泛开放，黏膜下血管扩张，静脉淤血，黏膜下血流增加，胃壁淤血、水肿，黏膜血供却减少造成缺血缺氧，黏膜上皮细胞破坏增多和修复能力降低，屏障作用受损，易受各种致病因素攻击，如幽门螺杆菌感染 胆汁反流：门脉高压症时，胃肠道淤血和高胃泌素血症，抑制缩胆囊促胰素对幽门括约肌和Oddi 括约肌的调节，使之松弛，胆汁和十二指肠液反流入胃，引起胆汁反流性胃炎。,门体分流性脑病,肝脏可将经门静脉转运来的肠源性毒性物质进行代谢并解毒，肝病时因门
11、脉血流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，这些肠源性毒性物质可直接进入体循环，它们对脑有毒性作用 氨是蛋白质分解产物,可能在其中起重要作用 生物胺作为假性神经递质可干扰脑能量代谢并抑制神经冲动传递.-氨基丁酸(GABA)是脑内的主要抑制性神经递质 短链脂肪酸和其他肠源性毒素亦起一定作用或与氨共同作用，血清芳香族氨基酸水平常升高 脑血管通透性以及细胞完整性的改变可能起一定的作用,临床表现,临床表现,男女 发展缓慢 脾肿大、脾功能亢进 上消化道急性大出血，呕鲜红色血 腹水 肝昏迷,脾肿大、脾功能亢进,肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一，大者可达脐下 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多见 脾肿大均伴发
12、程度不同的脾功能亢进 表现白细胞计数降底，血小板计数减少，逐渐出现贫血,呕血或黑便,曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生急性大出血，血色鲜红 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢进引起血小板数减少，出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷 首次大出血的死亡率可达25；第一次大出血后的12年内，约半数病人可以再次大出血,腹水等临床表现,肝功能损害的表现 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹水的形成 有些“顽固性腹水”甚难消退 常伴有腹胀、食欲减退 部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等体征,诊断和鉴别诊断,诊 断,病史（肝炎或血吸虫病） 三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢
13、进、呕血或黑便、腹水 由于个体反应的差异和病程的不同，三个主要临床表现有时仅出现一二个方面 辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超 CT、MRI和门静脉造影,辅助检查,血象： WBC减少，以WBC和PLT改变最明显 肝功能检查：血浆白蛋白降低而球蛋白增高，A/G倒置，血清转氨酶和胆红素常增高，PT可延长 食管吞钡X线检查：钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状的改变；排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影 B型超声检查：可见肝硬变波型，脾肿大和腹水,内镜检查,食道下端静脉曲张造影,影像学检查,CT：可观察全肝状态，增强扫描可反映侧支循环形成、脾及门静脉改变，但不适于婴幼儿、孕妇及常规体检。可进行门静脉成像。 MRI：
14、MRI血管造影（MRA）可了解肝内外门静脉变化。 血管造影：可了解肝动脉、肝静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。,鉴别诊断 （与食管胃底静脉曲张破裂出血鉴别）,1、消化性溃疡 2、出血性胃炎，糜烂性胃炎，应激性溃疡：酒、非甾体抗炎药、激素、休克、脓毒血症、烧伤、手术后、CNS损伤。 3、胃癌 4、胆道出血：肝外伤、肝血管瘤、肝肿瘤、肝脓肿、胆管结石、胆道蛔虫症、胆管炎胆道出血三联征：绞痛、黄疸、出血，可以后继发热,鉴别诊断（与脾肿大鉴别）,1. 感染性脾肿大 病毒性肝炎、败血症等所致的急性感染脾肿大。 脾脓肿。 2. 血液病性脾肿大 慢性白血病、骨髓纤维化、慢性溶血性贫血，多有较明显的脾肿
15、大。 慢性原发性血小板减少性紫癜。 3. 肿瘤性脾肿大 原发性脾肿瘤： 脾囊肿：真，假性囊肿。,食管胃底静脉出血的预防与治疗,食道胃底静脉出血的预防,有小的静脉曲张的患者，应该1-2年复查胃镜，出现失代偿的肝硬化，应该每年复查胃镜； 有食道静脉曲张(尤其是胃镜检查存在“红色征”者)，无论以往有无曾经出血，应该心得安预防，除非存在禁忌症； 心得安初始剂量10mg，2/日。应使静息心率下降到基础心率的75或静息心率达50-60次/min 停药时出血风险再现，应持久用药。,不推荐的预防措施,心得安与内镜下静脉曲张套扎联合预防，与单一预防效果相似，不推荐二者联合； 单用单硝酸异山梨酯无预防作用，也不推
16、荐其与阻断剂酯联合，研究证明联合未获益。 不推荐外科分流术、TIPSS、硬化剂等治疗用于首次出血的预防。,选择性阻断剂（阿替洛尔、美托洛尔）效果较差，用于静脉曲张出血的初级预防不是最佳选择,非选择性阻断剂作用机理,降低心输出量 （1效应）,通过产生内脏血 管收缩（2效应）,非选择性阻断剂,减少门脉血流量,降低门脉压力,心得安,禁忌证：窦性心动过缓、支气管哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、心功能衰竭、低血压、房室传导阻滞、胰岛素依赖性糖尿病、外周血管病变、肝功能Chil-Pugh C级、急性出血期。 肝硬化应用阻断剂常见的副作用：头晕、乏力、呼吸困难、性功能障碍 虽然这些副作用中的一部分会随着时间或减少剂量后消失，但仍有15的患者停药,
