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1、,教学查房,2015年9月10日,一般情况,姓名:朱*,男,6岁,46床入院原因:因ALL一年余,脐血移植后7月余,发热5天予8.1入住我科 诊断:1.急性淋巴细胞白血病2.脐血移植术后3.肺部感染3.移植物抗宿主病,简要病史,患儿予2014年3月出现乏力,发热(38.4),血Rt示白细胞明显增高(WBC:276109/L Hb:47.2g/L PLT:53.4109/L),同时颈部、腋窝、腹股沟可触及多枚肿大淋巴结,肝脾肋下可及,就诊予我院西区儿科,骨穿示:急性白血病骨髓象,不排除淋髓混合白血病可能。予3.17号开始VDLP诱导化疗(未缓解)。(中间化疗若干次,具体不详),予2014.12.
2、18行脐血移植(HLA9/10:供受),移植后出现重度难治性急性肠道GVHD,予CSA、MP、舒莱、间充质输注等对症处理后腹泻症状好转出院。此次患者发热5天收住我科(门诊抗感染、MTX治疗效果不佳)病程中患者偶有咳嗽,无痰。,病情变化,8.1 因“ALL一年余,脐血移植后7月余,发热5天”入住我科。 8.5 血培养+药敏:铜绿假单胞菌感染,改头孢吡肟应用。 8.6 患者出现左侧双眼及左侧面部肌肉出现不自主抽动,每次发作不到1min自行缓解,发作时无明显意识丧失,无大小便失禁。瞳孔等大等圆,直径3mm,光反应灵敏,视力下降,予对症处理,完善相关检查。 8.7头颅MRT+增强示:双侧脑室多发性病灶
3、。神经内科会诊:患者抽搐考虑症状性癫痫或者儿童不明原因抽搐。颅内多发病灶考虑中枢神经系统白血病或免疫相关性脑病。建议腰穿脑脊液检查、脑电图。,病情变化,8.22 12:10左右突发全身抽搐加重,右侧肢体持续抽搐伴左侧肢体抖动,发作时呼之不应、小便失禁。双侧瞳孔不等大,左(5mm),右(2mm),对光反射消失,心率:134次/分 BP:100/65mmHg SPO2:100%,遵医嘱予氧气吸入,心电血压氧饱和度监测,备吸引器。患儿病情危重,随时可能出现呼吸循环衰竭而死亡,医嘱予下病危。考虑为可逆性后部脑病综合征,加用大剂量MP冲击疗法。,现病史,患者现神志清楚、呼吸平稳,未见抽搐,呼之不应、压眶
4、反射存在,左侧瞳孔3mm,对光反射迟钝,右侧瞳孔2.5mm对光反射稍灵敏,小便失禁。,定义,抽搐是不随意运动的表现,是神经肌肉疾病的病理现象,表现为横 纹肌的不随意收缩。临床上常见的有如下几种:惊厥,强直性痉挛,肌阵挛,震颤,舞蹈样动作, 手足徐动,扭转痉挛, 肌束颤动, 习惯性抽搐。 常见于脑系疾病、传染病、中毒、头颅内伤、厥病类疾病、子痫、产后痉病、小儿惊风、破伤风、狂犬病等病中。临床对以抽搐为主病的病种尚不能确定时,可以抽搐待查作为初步诊断,并进行辩证论治。,病因,1.颅内疾病导致抽搐 (1)脑先天性疾病:如脑穿通畸形、小头畸形、脑积水、胎儿感染、各种遗传性代谢病,以及母亲妊娠期药物毒性
5、反应及放射线照射等,引起的获得性发育缺陷。 (2)颅脑外伤:颅脑产伤是新生儿或婴儿期抽搐的最常见病因。成人闭合性颅脑外伤的抽搐发生率为0.5%5%,开放性损伤为20%50%。绝大多数病例在外伤后2年内出现。 (3)脑部感染:各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿及脑寄生虫病。,(4)脑血管病:脑血管畸形、脑蛛网膜下隙出血、脑栓塞、脑动脉硬化、脑血栓形成、颅内静脉窦及静脉血栓形成。 (5)颅内肿瘤:常见于小脑幕上肿瘤,尤以少突胶质细胞瘤最多见(60%以上),其次为脑膜瘤和星形细胞瘤。各种转移瘤也可导致抽搐。 (6)脑部变性疾病:如结节性硬化症。 (7)中枢脱髓鞘疾病:如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等。,临床
6、表现,.抽搐的类型 由于病因不同,抽搐的形式也不一样。 (1)全身性抽搐:为全身骨骼肌收缩,如癫痫大发作表现为强直-阵挛性抽搐;破伤风则是持续强直性抽搐。 (2)局限性抽搐:为躯体或颜面某一局部的连续性抽动。如局限性运动性癫痫常表现为口角、眼睑、手或足等的反复抽搐;若抽搐自一处开始,按大脑皮质运动区的排列形式逐渐扩展,即自一侧拇指始,渐延及腕、臂、肩部,则为Jackson癫痫。而手足搐搦症则呈间歇性四肢(以上肢手部最显著)强直性肌痉挛,典型者呈“助产士”手。,2.抽搐伴随的症状 临床上引起抽搐的疾病颇多,部分抽搐类型相似,故分析其伴随的症状,对病因诊断具有重要意义。癫痫大发作常伴有意识丧失和大
7、小便失禁;破伤风有角弓反张、牙关紧闭、苦笑面容和肌肉剧烈疼痛;感染性疾病常伴全身感染中毒症状;脑肿瘤常伴有颅内高压及局部脑功能障碍症状;心血管、肾脏病变、内分泌及代谢紊乱等均有相应的临床征象。,辅助检查,依据病史和体格检查提供的线索选择实验室检查的项目。除了血尿粪常规外,有血液生化(血糖、电解质等),血气分析,心、肝、肾功能测定及内分泌等检查。脑脊液常规、生化及细胞学检查有助于中枢感染伴发抽搐的病因学诊断。 1.内科方面 当临床提示抽搐是全身疾病引起时,应根据提供的线索选择相应的检查。包括毒物分析,心电图、超声心动图、B超等。 2.神经系统方面 一旦怀疑神经系统病变,应根据临床提示的病变部位和
8、性质选择相应的检查。 疑为癫痫大发作,可选择脑电图、SPECT扫描和PET扫描。,颅内占位性病变可通过头颅X线摄片、脑CT和MRI检查进行定位及定性诊断;脑血管病变可选择脑血管功能检测仪、经颅多普勒以及造影(气脑、脑室、脑血管造影)。 脊髓或周围神经伴发抽搐可选用肌电图、椎管造影辅助诊断。 体感诱发电位、脑干诱发电位(听觉、视觉诱发电位)对脑、脊髓或周围神经及肌肉病变的定位诊断具有重要意义。,处理原则,1.将患者平卧,头偏向一侧以防分泌物或呕吐物进入气管发生窒息。应防止病人咬伤舌头,可用纱布将压舌板裹好放入患者一侧上下牙之间,或使用开口器。另外,须防止跌伤。 2.针刺疗法,发作时可针刺人中、涌
9、泉。 3.地西泮(安定)10mg缓慢静脉注射;或可用10%水合氯醛溶液2030ml灌肠 4.诊断是癫痫者用抗癫痫的药物,德巴金(丙戊酸钠)等,使用冬眠疗法降低全身氧耗。 5.为预防脑水肿和减轻脑部缺氧状态遵嘱给予吸氧(4升/分),同时静脉快速滴注20%甘露醇250毫升,30分钟内滴完。,病情观察,1.观察抽搐发作的持续时间,间隔时间,次数,部位,性质,注意瞳孔和神志变化,神经系统的变化病征,如颈项强直等。 2. 观察患者的生命体征,注意患者有无舌咬伤,尿失禁等,注意观察抽搐时患者的口唇,面色,甲床,胸廓起伏等情况,以防患者突然出现呼吸暂停。 3随时检测患者的电解质,血气等情况,了解患者的脑电图
10、,头颅影像等结果。 4. 若使用冬眠疗法,治疗前后应观察并记录生命体征,意识和瞳孔和神经系统的变化病征。冬眠低温期间,若脉搏超过100次每分钟,收缩压低于100mmhg,呼吸次数减少或不规则时,应立即通知医生。,护理措施,1、抽搐发作时应有专人守护,解开衣扣,用包好的压舌板或类似物品放入口内,以 防舌咬伤。 2、保持呼吸道通畅,将患者头偏向一侧,如有呕吐物及时清理,抽搐时禁饮食。 3、抽搐时减少对患者的任何刺激,一切动作要轻,保持安静,避免强光刺激。 4、抽搐时勿按压肢体,观察抽搐发作的持续时间、间隔时间注意神志及瞳孔的变化,并及时记录,与医生保持联系。,护理措施,5,加床档,必要时约束保护,
11、吸氧。 6. 遵医嘱注射镇静的药物,并观察药物疗效。 7.使用冬眠疗法时,先用冬眠药物在物理降温,物理降温可采用冰帽,冰枕,冰毯等,降温速度以每小时下降1度为宜,体温已降至肛温3234度,腋温3133度较为理想。 8、抽搐后应让患者安静休息,室内光线偏暗、安静,伴高热、昏迷者,按其常规护理。,力月西,适应症: 1麻醉前给药。 2全麻醉诱导和维持。 3椎管内麻醉及局部麻醉时辅助用药。 4诊断或治疗性操作(如心血管造影、心律转复、支气管镜检查、消化道内镜检查等)时病人镇静。 5ICU病人镇静。,用法用量: 本品为强镇静药,注射速度宜缓慢,剂量应根据临床需要、病人生理状态、年龄和配伍用药情况而定。
12、1、肌内注射用0.9%氯化钠注射液稀释。 静脉给药用0.9%氯化钠注射液、5或10%葡萄糖注射液、5%果糖注射液、林格氏液稀释。 2、麻醉前给药在麻醉诱导前20-60分钟使用,剂量为0.05-0.075mg/kg肌内注射,老年患者剂量酌减;全麻诱导常用5-10mg(0.1-0.15mg/kg)。 3、局部麻醉或椎管内麻醉辅助用药,分次静脉注射0.03-0.04mg/kg。 4、ICU病人镇静,先静注2-3mg,继之以0.05mg/(kgh)静脉滴注维持。,不良反应: 1、较常见的不良反应为嗜睡、镇静过度、头痛、幻觉、共济失调、呃逆和喉痉挛。 2、静脉注射还可发生呼吸抑制及血压下降,极少数可发生呼吸暂停、停止或心跳骤停。有时可发生血栓性静脉炎; 3、直肠给药,一些病人可有欣快感。,注意事项: 1用作全麻诱导术后常有较长时间再睡眠现象,应注意保持病人气道通畅。 2本品不能用6%葡聚糖注射液或碱性注射液稀释或混合。 3长期静脉注射咪达唑仑,突然撤药可引起戒断综合症,推荐逐渐减少剂量。 4肌内或静脉注射咪达唑仑后至少3个小时不能离开医院或诊室,之后应有人伴随才能离开。至少12个小时内不得开车或操作机器等。 5慎用于体质衰弱者或慢性病、肺阻塞性疾病、慢性肾衰、肝功能损害或充血性心衰病人,若使用咪达唑仑应减小剂量并进行生命体征的监测。 6本品只能一次性用于一个病人,用后剩余本品必须弃去。,