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1、小儿胸部先天性发育异常的影像表现,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,分类,1、先天性肺叶过度充气 2、支气管闭锁 3、气管性支气管 4、先天性支气管肺囊肿 5、肺囊腺瘤样畸形 6、支气管肺隔离症 7、气管憩室,8、肺不发育、发育不良复合体 9、肺血管引流异常 10、镰刀综合征 11、马蹄肺 12、副膈形成 13、肺动静脉瘘,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,1、先天性肺叶过度充气 （先天性大叶性肺气肿）,支气管不完全阻塞是导致大叶性肺气肿的最常见原因。 本畸形肺叶过度充气
2、扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏，而且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制：半数病例病因不明；其它因素包括：原发性支气管软骨发育不良或缺如；粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或肿瘤压迫压迫等；少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,先天性肺叶过度充气,临床表现：生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。 4-8周多见，6个月以后少见。 分型：肺泡数量增多型、肺泡过度充气（肺泡数量正常）型 、肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。 发病率：左上叶：40-50%；右中叶
3、：25-35%；右上叶：20%. 影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,先天性肺叶过度充气,支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,男，2个月，咳喘1月余,先天性 肺叶过度充气,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,男，45天。生后咳喘,先天性大叶性肺气肿,先天性大叶性肺气肿,男，3月，咳喘1月，左侧胸廓饱满、呼吸音低,府谷县中医院放射科 F
4、ugu County Chinese Medicine Hospital,先天性大叶性肺气肿,女，1.5岁。反复呼感半年。肺大泡,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,2、支气管闭锁,支气管闭锁系节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。大多数患者无临床表现，好发于女性患者（男女之比约1:2），体格检查患侧肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。 本病好发于左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。 典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，血管纹理减少。当肿块呈线条
5、状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,左下叶支气管闭锁,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,支气管闭锁,男性，4岁。右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,支气管闭锁,男 6岁 发现肺部病变一月余,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,气管性支气
6、管(Tracheal bronchus)是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。气管性支气管的概念由Sandifort在1785年首次提出，定义为起源于气管的右肺上叶支气管。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。 气管性支气管通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布到右肺上叶尖段或整个上叶。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。,3、气管性支气管（Tricheal Bronchus）,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,气管性支气管,不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支
7、气管的位置。 分型：异位型、额外型。异位型：如果正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如，称为异位型；额外型：如果右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为额外型。 异位型远较额外型多见。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,异位型,额外型,右主支气管发出,气管性支气管,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,异位型,额外型,气管性支气管,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,4、先天性支气管肺囊肿,支气管肺囊肿系胚胎期支气
8、管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。 病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软骨及平滑肌、结缔组织及少量腺体。 临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,先天性支气管肺囊肿,分型：肺内型： 发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，发病率占7080 ；肺囊肿又分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4种亚型。 其中气囊肿最多见，可形成张力性囊肿，占据大部分胸腔压迫气管及纵隔；其次为气液囊肿内形成气液
9、平面，可见囊肿与支气管相通；液囊肿及多发性肺囊肿少见。纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,影像学表现,含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔； 气液囊肿内可见液平面，MPR可见囊肿与支气管相通； 含液囊肿为圆形或椭圆形致密影水样密度影。 囊壁薄而光滑，增强扫描无强化，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增强扫描可见囊壁强化，随感染消退可缩小。 多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透
10、光明显增高，有占位效应。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,鉴别诊断,肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，3月后可消失； 感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有张力几天内可发生明显变化； 先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）：第I型与本病类似，但CCAM囊肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同； 大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,先天性支气管肺囊肿,府谷县中医院放射科 Fugu County
11、Chinese Medicine Hospital,支气管囊肿,CT发现左心房与左侧支气管之间囊性低密度，压迫左侧支气管致左肺阻塞性肺气肿,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,女，7岁。反复呼吸道感染1月余,支气管源性肺囊肿,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,先天性多发性 支气管源性肺囊肿,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,女，14个月。 a)CT轴面扫描示右中上肺一椭圆形气腔，约120mm80mm70mm边缘光
12、滑，部分壁稍厚，其内侧可见小条状高密度影，左下肺背段可见小条片状影(短箭)；b)CT纵隔窗示右中上肺囊性病变，后壁呈弧形等密度影(箭)；,病理：右肺先天性支气管肺囊肿， 继发感染，内有较粗气管与正常肺组织相通。,同上病例。c)MPR图矢状面立体示含气囊肿范围，后下壁较厚(箭)；d)气道重建示囊性病变与右支气管关系密切(箭)。,病理：右上叶支气管肺囊肿,男，2岁。a)CT轴面扫描肺窗示右上肺近肺门区一含液囊腔，壁薄，大小约40 mm41 mm48mm，其内可见气液平面(箭)；b)CT轴面平扫纵隔窗示右上肺含液囊腔，可见气液平面(箭)。,同上病例：c)增强后MPR图矢状面示囊腔位置及气液平面(箭)
13、；d)增强后MPR图冠状面示病变周围血管环绕走行(箭)。,同上病例： e)气道重建示囊性病变与右侧支气管关系密切(箭)；f)VR图立体示囊肿与气管的关系，囊肿位于气管前(箭)。,病理：左舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200ml白稠脓液。,男，5岁，左肺囊肿术后1年复查。a)CT轴面扫描肺窗示左肺下舌段区域类圆形液气腔，大小约943mm497ram559mm；b)CT增强后纵隔窗示囊性病变未见强化，病变前方可见气性密度影，下方为液平面(箭)。,同上病例：c) MPR轴面图示左肺血管在后方环绕囊性病变(箭)；d)MPR冠状面示左肺血管完整未见中断征象(箭)；e)VR图示各主支气管无明显异常。病理：左
14、舌叶先天性支气管肺囊肿，内有200ml白稠脓液。,病理：后上纵隔支气管囊肿,女，8岁。 a)CT轴面平扫肺窗示无明显异常征象；b)CT轴面增强后纵隔窗示后上纵隔内囊状液性占住，壁薄，无明显强化，推压大血管前移。,同上病例：c)MPR冠状面图示右上纵隔内囊性占位性病变，密度均匀，大小约643mm597mm386mm，周围血管受压移位(箭)；d)MPR矢状面示后上纵隔内囊性病变，纵隔大血管受压前移。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,同上病例：e)气管重建示囊性病变压迫，气管右移、弯曲，左主支气管受压拉长，管腔变细，肺阻塞性肺气肿(箭)
15、；f)VR图立体示气管受压右移，弯曲，左主支气管拉长变细(箭)。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,女，10月，间断咳嗽5天,肺囊肿继发感染,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,女，20月。 发热咳嗽10多天,肺囊肿合并感染,中纵隔支气管囊肿,男，17月,中纵隔支气管囊肿,男，7个月。 咳喘2周，口周青，怀疑异物,女，2岁。,中纵隔支气管囊肿,5、先天性肺囊腺瘤样畸形 （Congenital Cystic Adenomatoid Malformation，CCAM）,CCA
16、M是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称婴儿型错构瘤。 病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，CCAM缺乏正常肺泡，不能发挥正常的肺功能。可并发血管异常。 病因：由于妊娠7周到15周之间肺胚胎发育停止所致。决大多数的CCAM与正常的气管支气管树交通。CCAM也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,先天性囊腺瘤样畸形,组织形态学分为三型：I型：大囊型，占65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径3-10cm）II型：多发小囊型，占25%，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径0.5-3cm），50%并发其他畸形；III型：实质型，占10%由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏器畸形而夭折。 临床表现：70%在1岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。,府谷县中医院放射科 Fugu County Chinese Medicine Hospital,
