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1、原发性皮质内骨肉瘤 Primary Intracortical Osteosarcoma 郭东强张德钧 杨光钊 浙江大学附属第二医院放射科310016 骨肉瘤是起源于骨的间充质细胞，是最常见骨的原发性 恶性肿瘤， WHO（1993）将骨肉瘤分为两型：中央性骨肉瘤 和表面性骨肉瘤。其中表面性骨肉瘤又可分为皮质旁骨肉 瘤、骨膜骨肉瘤、皮质内骨肉瘤和高恶性浅表性骨肉瘤四种 亚型。皮质内骨肉瘤是骨肉瘤最少见的一种类型。由Jaffe1 于 1960 年，首次报道以来，国内仅见张贤良 2 等一例报道， 国外文献也仅有16 例 1、316 ，本文将皮质内骨肉瘤的临床特 点、病理特征及影像学表现作一综述。 一
2、、临床特点皮质内骨肉瘤是指肿瘤局限于骨皮质内的一 型浅表性骨肉瘤， 尚未突破骨皮质或破入骨髓腔，十分罕见。 本病主要见于儿童及青少年，年龄范围543 岁，平均年龄 19.2 岁，男性多于女性，报道的17 例中 11 例男性， 5 例女 性，一例未注明。发生部位均位于长骨骨干，均发生于股骨 和胫骨， 9/17 例位于股骨， 8/17 例胫骨。 临床表现无特异性， 可无症状，或偶然发现，可表现为局限性隆起性肿块，局部 疼痛不适伴肿胀， 皮肤无红肿， 无搏动。 部分病例有外伤史， 6/17 例报道局部有轻微的外伤史 6、8、9、11 。血清学检查血清 碱性磷酸酶水平常为正常，1/17 报道 15 略
3、有降低，其他临床 检查均未见异常。 附表 1 作者、发病年龄、部位、治疗方式、有无复发或转移 及随访情况。（ns：no statement 、en-bloc:局部大块骨切除） 作者年龄/ 性别 位 置 治疗复 发 / 转 移 存活时间 Jaffe 196025/F 股骨放疗、 去关节 广泛转移7 月后复发 14 个月 Jaffe 196014/M 胫骨放疗、 en-bloc 膝以上截肢 6 月后复发 26 年 Lichtenstein1975ns 胫骨切除 4 年后复发 en-bloc ns Scranton et al 197521/F 股骨切除无复发30 年 Kyriakos 198024
4、/M 胫骨去关节切除、 化疗 17 月 后 肺转移 11.75年 Picci et al 198330/M 股骨去 关 节 切除 化疗 无复发2.3 年 Vioritia et al 198415/M 胫骨en-bloc 无复发3.5 年 Schwinn 198927/F 股骨en-bloc、 化疗无复发7 年 Anderson et al 1989 10/F 胫骨en-bloc 无复发4.3 年 张贤良199014/F 胫骨En-bloc ns ns Lepez et al 199119/M 股骨en-bloc、 化疗无复发1.6 年 Mirra et al 199143/M 股骨en-bl
5、oc 无复发1.9 年 Kyriakos et al 199215/M 股骨en-bloc、 化疗无复发7 个月 Blasias 1996 12/M 股骨en-bloc 无复发4.75 Griffith et al 199827/M 股骨en-bloc 无复发1.2 年 Hasegawa et al 19999/M 胫骨en-bloc 无复发10 月 Hermannet al 200211/M 胫骨en-bloc 无复发18 月 二、皮质内骨肉瘤起源骨肉瘤是最常见骨的原发性恶性肿 瘤，是起源于骨的间充质细胞，而皮质内骨肉瘤起源至今尚 无定论。典型骨肉瘤好发生于干骺端，是由于干骺端及骨髓 具有高
6、增生特性和成骨性的细胞相对于其他部位骨皮质较 多，起源于干骺端皮质内骨肉瘤由于其骨皮质相对较薄，病 变很快突破骨皮质或侵犯骨髓而表现为典型的骨肉瘤。而皮 质内骨肉瘤好发骨干的一个因素是高增生特性和成骨性的 细胞相对于其他部位骨皮质较少，又发生于骨干较厚的骨皮 质，在突破骨皮质以前具有潜在膨胀可能性。这两个因素有 助于解释为什么皮质内骨肉瘤好发于骨干 13 。 三、病理特征皮质内骨肉瘤大体病理上病变的最大径一般 为 17cm，平均为 3.9cm,大多数位于增厚和膨胀的皮质内， 病变呈不规则性，病变周围有骨质硬化现象，镜下可见片状 多巢肿瘤细胞，具有明显核仁，轻度核异型性，可见少量核 分裂像，中等
7、量嗜酸性胞浆，带样骨样基质沉积，组织学大 多数是骨母细胞性骨肉瘤，大量的肿瘤骨形成。肿瘤细胞的 异型性程度各不相同，依据肿瘤细胞的分化程度，皮质内骨 肉瘤分级一般为24 级 14 。肿瘤细胞沿哈佛管侵润生长， 表现为骨小梁的增粗，碎片状嗜酸性胶原和骨组织形成，具 有明显的反应性骨化，局部区域可见骨坏死。 四、影像学表现骨肿瘤常用检查方法有X 线平片、 CT 和 MRI 等，平片作为一种常规检查，便于发现病变，CT、MRI 有助于了解肿瘤大小、形态、内部组织结构情况、侵犯范围 及与周围组织位置关系。 ，MRI 还可发现髓腔内的跳跃病灶， 为手术治疗提供更详细可靠的资料。典型骨肉瘤影像学表现 具有
8、特征性，常为溶骨性破坏骨质密度减低或/和肿瘤骨形 成，骨质密度增高呈象牙质样，放射状骨膜反应及codman 三角等，容易诊断。而皮质内骨肉瘤影像表现无特异性，类 似骨样骨瘤或brodie 骨脓肿。平片表现为位于长骨骨干圆形 或类圆形骨质缺损，与骨皮质呈宽基底，病变周围骨皮质增 厚， CT 表现为皮质内局限性溶骨性病变，病变内有时可见 斑点状钙化或骨化，周缘广泛硬化，边界不清。MRI 影像表 现描述有 2 例，Hasegawa et al 15 报道为 T1WI 呈不均质的低 信号，T2WI 呈混杂信号。 Hermann et al 16 报道皮质内骨肉瘤 MRI表现为T1WI显示增厚的骨皮质内
9、局灶性的低信号， T2WI 呈高信号。 MRI 表现无特异性，但可显示髓内、骨外 软组织侵犯及骨髓水肿情况 1516 。放射性核素扫描灵敏性 高，可显示原发病灶，早期发现转移瘤。但特异性不高，局 部炎症、血供改变及骨代谢改变，均可表现为局部放射性核 素浓聚。 五、鉴别诊断皮质内骨肉瘤的主要鉴别诊断有位于骨干的 骨母细胞瘤、骨样骨瘤和慢性皮质内骨脓肿。这些疾病都具 有相似的发病年龄、性别和临床症状。但从以前文献报道可 以发现皮质内骨肉瘤的某些特征可能有助于同这些疾病相 鉴别。 1 骨母细胞瘤和骨样骨瘤常常伴有血清碱性磷酸酶的 升高， 2 骨样骨瘤经常伴有夜间痛，3 骨母细胞瘤、骨样骨 瘤及皮质内
10、骨脓肿经常伴层状骨膜反应和病变缘骨质硬化。 相反皮质内骨肉瘤无这些特征，确诊的方法主要靠穿刺活检 的病理诊断 14 。 六、治疗与预后皮质内骨肉瘤的临床症状及影像学表现缺 乏特异性，因而诊断困难。但随穿刺技术的广泛应用，易取 得细胞学证据，一经病理证实，应立即行手术根治治疗，可 获得良好效果。 局部刮除， 能够局部复发， 转移不常见。 2/17 报道转移，其中一例广泛转移，一例肺部转移。2/17 复发 1、 4、7。一般都预后良好，最长存活年龄可达 30 岁 5 。局部广 泛大块骨切除化疗或无化疗可减少复发或转移，是最好治 疗方法。 参考文献 1. Jaffe HL.Intracortical
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