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1、血小板减少性紫癜 诊 治,1、ITP有以下特点：皮肤粘膜自发性出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞正常/增多； 出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性。 2、现名：免疫性血小板减少性紫癜血中存在血小板抗体,一、定义,二、病因 （尚未完全清楚）,（一）病毒感染 80%在病前3周左右有病毒感染史 （二）免疫反应1、抗体产生：检出率80%以上 抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA2、细胞免疫功能异常3、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP- specificAb）,三、发病机制,1、血小板自身抗体与血小板结合通过FCR介导被脾脏中的巨噬细胞吞噬血小板破坏。 2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合导致
2、巨核细胞受损破坏血小板生成减少。,3、血小板生成素（TPO）水平降低血小板更新率降低。 4、细胞免疫功能异常主要是T细胞亚群的平衡调节受到影响。 5、补体介导的细胞溶解。,三、发病机制,四、临床表现,紫癜特点：多部位、多形性,四、临床表现,五、临床分度,轻度：50109/LBPC100109/L， 外伤后出血。 中度：25109/LBPC50109/L， 尚无广泛出血。 重度：10109/LBPC25109/L ，见广泛出血，外伤处出血不止。 极重度：BPC10109/L，可自然出血不 止，危及生命（包括颅内出血）。,六、临床分型,1、急性型：6个月内完全缓解。 2、慢性型：16%-29%,缓
3、解时间不一，可达数年之久。 3、反复性型：完全恢复正常2个月以上(再发型) 后再次复发。反复多次，发作间歇期血小板正常。,七、实验室检查,1、血象：BPC100109/L，网织BPC23.6%13.3%（8.7%2.2%）。 2、凝血象检查：BT，血块退缩不良，凝血活酶生成不良。 3、骨髓象：巨核细胞正常/增多（0.025- 0.075109/L），有成熟障碍。 4、血小板抗体检查：PAIgG阳性率60%-100%，PAIgM、PAIgA也可增高 5、血小板寿命缩短：几个小时（1-6小时）,骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红系增生，巨核系增生，以原、幼巨核 居多，产板巨核细胞减少或缺如。,产板型巨核细胞,幼稚（裸核）型巨核细胞,八、诊断标准,1、多次（两次）检查血小板计数减少(100109/L，持续3个月不复发。 恢复:出血症状消失,BPC计数100109/L，观察尚不足2个月。 好转:出血症状消失或好转，BPC计数较治疗前增加20109/L，但尚未达100109 /L，连续检查3次和观察2个月以上。 无效:未达到好转标准者，至少观察4个月以上。,十一、ITP疗效评定标准,谢谢！,
