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1、热性惊厥诊治进展,热性惊厥是小儿时期最常见的惊厥原因,患病率 :5岁以下 35%全部小儿56% 1988年全国普查:FS发病率 4.7; 占各类小儿惊厥30%、小儿惊厥持续状态的28%,主要内容,热性惊厥的定义 热性惊厥的分类及临床特征 热性惊厥的病因 热性惊厥复发 热性惊厥与脑损伤关系 热性惊厥与癫痫的关系 热性惊厥与中枢神经系统感染鉴别诊断 热性惊厥的防治,热性惊厥的定义,目前对热性惊厥的定义(Febrile Seizure,FS),初发年龄:6月至4-5周岁 体温(直肠温度):380C以上 发生于上感或急性传染病初期(多见于病初体温骤然升高时,70%由上感诱发),多在发热后24小时以内
2、排除颅内感染和其他导致惊厥的器质性或代谢性异常 既往无无热惊厥史,热性惊厥的病因,有关FS的病因学研究,FS发生的相关因素:遗传因素 + 诱发因素(环境因素)(1)遗传因素 :FS敏感基因,复杂性遗传模式(惊厥倾向)1)主要有两种模式:常染色体显性遗传,伴不完全外显率和表现度(大家系)多基因遗传(小家系)2)通过连锁分析及DNA测试,已报告的FS相关基因位点:FEB1(FS伴TLE): 8q 13-21;FEB2(单纯性FS): 19p 13-3;FEB3(各种全部性FS+): 2q21-q33 FEB4: 5q14-15 2540% 的患儿有FS阳性家族史,同胞中一人有FS史,其他的发生率9
3、22%,有关FS的病因学研究,(2)诱发因素(环境因素):感染、特定年龄阶段1)年龄2)发热病毒感染:86%的FS与病毒感染引起的发热有关细菌感染:较少见。预防接种:极少数。主要见于白-百-破、麻疹预防注射3-7天 内,往往有复发性FS发作。,惊厥条件,FS的内在基础,热性惊厥的分类及临床特征,FS的分类及基本临床特征,热性惊厥复发,FS复发率:3040% FS复发与首发年龄的关系:初发年龄越小,复发率越高. 首次 FS1岁,至少50%出现复发首次 FS1岁,有28%出现复发首次 FS3岁,20%出现复发 复发次数:50%1次(多次复发) 复发时间:距首发时间越近,复发率越高(再发的高峰时期为
4、首次发作后6-12月内)首次FS后6月内: 50% 首次FS后一年内: 75%首次FS后两年内:90%,FS的复发,FS复发与首发体温升高程度的关系:呈反比 FS的病程:大多数5年以内,最长8年,FS的复发,(广州医学院湛江中心医院,85例),FS复发的危险因素(risk factors,RF),首次发病年龄15个月; 一级亲属中FS史或癫痫患者; 复杂性FS: 局限性发作、长时程发作(1520分钟)、丛集式发作(24小时内反复发作2 次), 无任何RF者,仅10%以下。 具有以上12项RF者,18个月内复发机率2550%; 具3项RF者,复发机率为75100%;,热性惊厥脑电图表现,FS脑电
5、图表现,热性惊厥患儿在发热期脑电图可见慢波活动增多或轻度不对称,枕区明显。这种非特异性异常对评价预后没有意义。 热退一周后做脑电图,有明显棘、尖波发放者,以后转为癫痫的危险性增加。,(南京市儿童医院,例),S首次发作时脑电图检查结果的相关因素,首次发作时脑电图对FS复发预测无帮助 Kuturec等分别对170名首次发作时脑电图正常和99名异常的 FS患儿作两年随访,发现无论痫样波发放或阵发性异常慢波活动对FS复发的预测并无帮助。 S复发后,脑电图异常率增加,对预测预后有帮助,(华中科技大学同济医学院协和医院),热性惊厥与脑损伤关系,FS是否引起脑损伤,临床研究: (Suruki 等,Epile
6、psia,2001;42:504-507):1、对象:53例FS2、方法:测定CSF、血清中神经元特异性烯醇化酶(NSE)浓度、计算 CSF/血清NSE比值,3、结果: (1)部分性发作组CSF中NSE浓度、 CSF/血清NSE比值均高于全身性发作,但未达显著性差异。 (2)全身性发作中,发作持续时间与NSE水平之间并无相关性。 (3)部分性发作中, CSF中NSE浓度、CSF/血清NSE比值与发作持续时间存在明显正相关。,FS是否引起脑损伤?,FS是否引起脑损伤?,4、结论: (1)全身性FS发作较部分性发作的预后好,较少产生脑损伤。 (2)部分性发作的预后与惊厥持续时间有关。长程的部分性发
7、作容易导致脑损伤(被认为是继发癫痫的高危人群)。,(苏州大学医学院附属儿童医院),(温州医学院附属医院),热性惊厥与癫痫的关系,惊厥与癫痫,惊厥(convulsion) 神经元异常放电 一个症状 发作特点:突然意识丧失+抽搐(局部或全身、强直或阵挛性)急性发作过程,癫痫(Epilepsy) 神经元异常放电 一种综合征 发作特点:多种形式意识障碍+肌肉抽搐 (惊厥样发作);感觉、情感、行为或 自主神经功能异常(非惊厥样发作); 慢性、反复、刻板性发作过程,FS后癫痫的危险性,7岁时随访: 普通儿童癫痫患病率:0.5% 单纯性FS儿童癫痫患病率:1.5% 复杂性FS儿童癫痫患病率:4%,FS后癫痫
8、的危险性,FS继发癫痫的RFs: 复杂性FS; FS前已有神经系统 异常; 一级亲属中癫痫史 (不是FS史!),七岁时随访: (1) 无任何RF者,癫痫发生率 1%(约占FS总数的60%); (2) 具上述一项RF者,发生率2%(约占FS总数的34%) (3) 具上述23项者,发生率 10%(约占FS总数的6%),FS后癫痫的发生,FS后发生癫痫的时间:FS发作后1年内:40%-70%(平均50%) FS发作后3年内: 37%-77%FS发作后4年内: 85%,热性惊厥与中枢神经系统感染鉴别诊断,鉴别诊断,中枢神经系统的感染 反复惊厥 频繁呕吐 不同程度的意识障碍 脑膜刺激征阳性或/和病理征阳
9、性 颅内压高婴幼儿可用手击头,年长儿可诉说头痛。,热性惊厥的防治,FS的防治,惊厥发作的现场抢救: 目标:尽快控制严重的FS发作 方法:1)安定(地西泮,Diazepan) 0.25 0.5mg/kg/次,静脉推注, 5分钟后可再用一次。2)安定 0.5 mg/kg,直肠注入(静注困难)5分钟后可再用一次;可在家中使用。(5-10 分钟即可达有效血浓度,较肌注吸收快)3)其他如:氯硝安定(Clonazepan):0.02-0.06mg/kg/次氯羟安定(Lorazepen):0.05-0.1mg/kg/次,抢救惊厥发作常用药物表,FS复发的防治,间断性短程用药 原则:对无复发、或无癫痫RFs者
10、,不使用预防性AEDs; 用药指征: 每次发作时间较长者(15分钟以上); 有2、或2项以上FS复发、或发生癫痫的RFs者; 复发性FS,即有2次或更多次FS发作史者。 方法:平时不用药,一旦有发热立即用止惊剂(1)安定:口服片剂 (0.6 0.8mg/kg/d),分三次直肠用栓剂(5mg/次),q8h直肠用安定溶液(0.2 0.7mg/kg/次)(2)氯硝安定 (0.05 0.1-0.2 mg/kg/d) ,分三次维持至体温稳定于正常。可使FS复发减少2/3以上。,FS复发的防治,长期连续用药: 方法:每天服用AED。 指征: 已有2次或更多次低热、甚至无热发作; 有超过15分钟的长时程发作(尤其FS持续状态); 间断短程用药无效,或难以实施者;(3) FS反复发作,1年内发作5次以上;(4) 首次FS前有神经精神发育异常;(5) 有FS复发或继发癫痫的危险因素:1岁内起病、复 杂性FS、一级亲属中有FS或癫痫史 疗程:一般2年,连续两年无发作,再缓慢减量。,谢谢大家!,