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1、神经病学 Neurology,第12章 癫痫 (Epilepsy) 神经病学教研室,第一节 概述 第二节 部分性发作 第三节 全面性发作 第四节 常见的癫癎或癫癎综合征 第五节 癫癎持续状态,第一节 概 述,癫癎 (epilepsy, Ep) 是一组由大脑神经元异常放电所引起的短暂中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑部疾病，具有突然发生、反复发作的特点。临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍.,定义,癎性发作(seizure) 是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程，患者可同时有一种或几种癎性发作。,定义,Ep是一组疾病或综合征。 病因学分
2、类: 原发性(特发性) (idiopathic epilepsy) 继发性(症状性)(symptomatic epilepsy),分类,原发性癫癎 (Idiopathic epilepsy),是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性 病变者。 主要由遗传因素所致，单基因或多基因遗传。 部分性或全身性发作。 药物治疗效果较好。,继发性癫癎 (secondary epilepsy),脑内已有明确的致病因素 主要是由各种原因的脑损伤所致。 遗传因素也可能起一定作用。 药物治疗效果较差。,表12-1 国际抗癫癎联盟(1981)癎性发作分类及临床表现要点,1.部分性发作 局部起始(1) 单纯性: 无意
3、识障碍, 可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状(2) 复杂性: 有意识障碍(3) 继发泛化: 由部分起始扩展为GTCS,2. 全面性发作 双侧对称性发作, 有意识障碍, 包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作。 3 . 不能分类的发作,病因,遗传: 近亲中患病率(2-6%)人群中患病率(0.5-1%)。脑损伤:,1、遗传因素：仅影响癫癎的预致性，其外显 率受年龄限制。,影响发作的因素：,2.环境因素： 年龄：多种特发性癫癎的外显率与年龄有密切关系； 内分泌：如经期性癫癎、妊娠性癫癎。,睡眠：GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癫癎大多在睡眠中发
4、作；,缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。 过度换气对失神发作、过度饮水对GTCS、闪光对肌阵挛发作均有诱发作用。,发病率为5070/10万/年，年患病率约5 估计我国约有癫癎患者600万，全国每年新发病癫癎患者6570万，其中约75%通过常规的一线抗癫癎药物治疗可获得满意疗效。 癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。,流行病学,癫癎源的综合定位,癫癎病理灶：是指脑内形态学异常，可间接或直接导致EEG癎性放电及临床癎性发作，是癫癎发作的基础。 致癎灶：是指脑电图上出现的一个或数个最明显的癎性放电部位。直接导致癫癎发作的是致癎灶。,癫癎源综合定
5、位技术,电生理学定位：EEG；ambulant-EEG；Video-EEG监测。 2. 影像学定位：头颅MRI加海马相检查；功能性MRI(f-MRI)；磁共振波谱检查法：脑磁图SPECT和PET,癫癎的诊断方法,癫癎的临床诊断主要根据癫癎患者发作的病史，特别是可靠目击者所提供的详细发作过程和表现，辅以脑电图癎性放电即可确诊。,脑电图是癫癎诊断最常用的一种辅助检查方法。尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等癎样放电。EEG正常或非特异性改变不能排除癫癎的诊断。正常脑电图,神经影像学：确定脑结构性异常或损害，MRI较CT为更敏感。,本节重点,癫癎的概念。 癎性发作的概念、临床分类及临床表现特点。 癫癎的
6、诊断方法。,第二节 部分性发作,癎性放电源于一侧大脑半球，向周围正常脑区扩散可扩展为全身性发作。 成年期癎性发作最常见的类型。,病因,单纯部分性发作：多为症状性癫癎，脑器质性损害较常见，其中以脑外伤、产伤、脑炎、脑瘤和脑血管疾病及其后遗症居多； 复杂部分性发作：多由于产伤，其他病因有脑炎、脑外伤、肿瘤、脑血管意外、脑动脉硬化、脑血管畸形及脑缺氧等。,发病机制,颞叶结构异常放电所致，海马和杏仁核在癎性活动的发生、发展及传播中起重要作用。 颞叶癫癎有两种病因模式，一种是可诱发癎性发作的特定结构受损，另一种为海马硬化,海马硬化(Hippocampus sclerosis or medial temp
7、oral sclerosis)表现为颞叶海马局部及远隔部分神经元坏死及凋亡，伴反应性胶质细胞增生。 异常神经元突触重建及胶质增生与复杂部分性发作密切相关。,临床表现,(一)单纯部分性发作可分为以下四型： 部分运动性发作： 杰克逊癫癎(Jacksons seizure)； Todd瘫痪；部分性癫癎持续状态,体觉性或特殊感觉性发作： 前者常为肢体麻木感和针刺感；后者可表现为：视觉性；听觉性；嗅觉性；眩晕性,自主神经发作：青少年为主，临床症状以胃肠道症状居多； 精神性发作：临床表现为：各种类型遗忘症；情感异常；错觉,临床表现,(二)复杂部分性发作 发作起始出现精神症状或特殊感觉症状(先兆)，随后出现
8、意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍。 复杂部分性发作常称为精神运动性发作。 病灶多在颞叶，故又称颞叶癫癎，也可见于额叶、嗅皮质等部位。,先兆后，部分性或完全性对环境接触不良，做出一些表面上似有目的的动作，即自动症(automatism)。在癎性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为，病灶多在颞叶海马部、扣带回、杏仁核、额叶眶部或边缘回等。脑电图示一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波,临床表现,(三)单纯或复杂部分性发作继发为全面性强直-阵挛发作(部分性发作继发泛化)表现为先出现上述部分性发作，随之出现全面性发作。,诊断,确定是否为癫癎发作 ； 确定病人发作的类型及可能属于哪
9、种癫癎综合征 ； 确定病因 。,鉴别诊断,偏头痛 (Migraine) 短暂性脑缺血发作 (Transient ischemic attack, TIA) 非癎性发作：屏气发作、遗尿、磨牙、梦魇、腹痛、低血糖发作 。,本节重点,部分性发作的概念及分型。 部分性发作的病因及发病机制。 单纯部分性发作的临床表现。 复杂部分性发作的临床表现。 部分性发作的诊断及鉴别诊断。,第三节 全面性发作,发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发 症状，神经元癎性放电起源于双侧大脑半球。,大部分全面性发作与遗传关系密切，至今已知150种以上少见的基因缺陷综合征是以癫癎大发作或肌阵挛发作为临床表现的，其中常染色体显性遗
10、传疾病有25种。,病因及发病机制,导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可能导致全面性发作。,临床表现,失神发作(1) 典型失神发作：小发作(petit mal)。表现意识短暂中断，病人停止当时的活动，呼之不应，两眼瞪视不动，状如“愣神”，约315秒，无先兆和局部症状；每日可发作数次至数百次；发作EEG呈双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波,(2) 不典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢；肌张力改变则较明显；EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。,临床表现,II. 肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 多为遗传性疾病，呈突然短暂的快速的某一肌肉或
11、肌群收缩，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动;发作时间短，间隔时间长，一般不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或刚入睡时发作较频繁。EEG显示多棘-慢波、棘-慢波或尖-慢波。,III. 阵挛性发作(Clonic seizures) 仅见于婴幼儿， 表现全身重复性阵挛性抽搐； EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。,临床表现,IV. 强直性发作 (Tonic seizures) 多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多， 表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，伴有颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大；躯干强直性发作可造成角弓反张，伴短暂意识丧失， EEG可见低电位10周/秒波，振幅逐渐增高。,
12、临床表现,V.强直-阵挛发作 全面性强直-阵挛发作generalized tonic-clonic seizure (GTCS)，最常见的发作类型之一，也称大发作(grand mal); 以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分三期：,临床表现,强直期(Tonic phase),突然意识丧失，上睑抬起，眼球上窜。喉部痉挛，发出叫声。口部先强张而后突闭，可能咬破舌尖。颈部和躯干先屈曲而后反张。上肢自上举、后旋，转变为内收、前旋。下肢自屈曲转变为强烈伸直。强直期持续1020秒后，在肢端出现微细的震颤。,阵挛期(Clonic phase),震颤幅度增大并延及全身成为间歇性痉挛，即进入阵挛期；每次痉挛都继
13、有短促的肌张力松弛，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，本期持续约1/21分钟；最后一次强烈阵挛后，抽搐突然终止，所有肌肉松弛；,在以上两期中可见心率加快，血压升高，汗液、唾液和支气管分泌物增多，瞳孔扩大等自主神经征象；呼吸暂时中断，皮肤自苍白转为发绀，瞳孔散大、对光及深、浅反射消失，病理反射阳性。,惊厥后期(Post-convulsion phase),阵挛期以后尚有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭和大小便失禁；呼吸首先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，自发作开始至意识恢复约历时510分钟；清醒后常感到头昏、头痛、全身酸痛和疲乏无力，对抽搐全无记忆；,EEG表现： 强直期
14、EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒波； 阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波； 惊厥后期呈低平记录。,发作开始，称棘波、尖波爆发,发作中棘、尖波中出现高幅波,棘、尖波波幅逐渐增高,发作接近终止，棘波明显减少，波增多,VI. 失张力发作 (myoclonic seizure) 部分或全身肌肉张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或躯干失张力而跌倒， 持续13秒钟，可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站起。 EEG示多棘-慢波或低电位快活动。,临床表现,全面性发作的诊断,主要依据发作史及其表现，了解发作时有无意识丧失对诊断GTCS是关键性的，舌咬伤和尿失禁是间接证据
15、，发生跌伤及醒后头痛、肌痛也有参考意义。 失神发作有特征性脑电表现，结合相应的临床表现易于诊断。 辅助检查： EEG, lumbar puncture, CT, MRI,鉴别诊断,晕厥 低血糖症 发作性睡病 基底动脉型偏头痛 假性癫癎发作。,GTCS&假性癫癎发作,发作场合和特点 眼位 面色 瞳孔,摔伤、舌咬伤、尿失禁 Babinski征 对抗被动运动 持续时间及终止方式,癫癎的治疗-一般原则,1、确定诊断、确定发作类型；首次发作的患者在调查病因之前，不宜过早用药，应等到下次发作再决定是否用药 2、已知病因的应针对病因治疗,3、根据发作类型选择AEDs，癫癎类型与药物治疗的关系密切(见表12-
16、3) 4、常用剂量和不良反应(表12-4)：由于药物吸收、分布及代谢的个体差异可影响药物的疗效，用药应采取个体化原则。即应进行药物监测，即测定血药浓度,5、坚持单药治疗原则：小剂量开始应用 6、联合治疗：一种药物出现不良反应时才能或仍不能控制发作时。化学结构相同的药物不宜联合应用。 7、长期坚持：不宜随意减量或停药,8、增减药物、停药及换药原则 增减药物增药可适当的快，减药一定要慢 停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则 换药：应在第1种药逐渐减量时逐渐增加第2种药的剂量至控制发作或出现不良反应，并应监控血药浓度。,癫癎的治疗-传统抗癫癎药(AEDs),1、苯妥英(phenytoin, PHT)：对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作 2、卡马西平(carbamazapine, CBZ)：同苯妥英，是单纯及复杂部分性发作的首选药物 3、苯巴比妥(Phenobarbital, PB)：GTCS疗效好，也可用于单纯及复杂部分性发作,
