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1、二、再生障碍性贫血病人的护理 案例62:男性,19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤瘀斑、心悸、乏力3个月。T.36.2,P.80次/min,R.18次/min,BP.100/70mmHg,贫血貌,四肢多处瘀斑。血液检查:Hb70g/L,RBC3.21012/L,WBC2.9109/L,BPC26109/L,网织红细胞0.1%。骨髓检查:红系、粒系增生减低。初步诊断:慢性再生障碍性贫血。 问题:主要护理问题?服用雄激素的护理措施?健康教育?,(一)概述 再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、
2、出血、感染为特征。,按病因分类,先天性(遗传性) Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。 后天性(获得性) 继发性(诱因明确) 原发性(诱因不明确) 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型,流行病学,欧美:4.7-13.7/10万人口 日本:14.7-24.0/10万人口 中国:7.4/10万人口 老年人较高,男、女无明显差异,病因,病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素: 药物:抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素,发病机制,造血干(祖)细胞内在的缺陷 (种子)包括量和质的异常。CD34+其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原
3、始细胞”明显减少,造血干(祖)细胞集落形成能力,对造血生长因子(HGFS)反应差 。 造血微环境缺陷(土壤)造血细胞减少,脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差,分泌的造血调控因子与正常人不同,基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功,发病机制,免疫异常(虫子) 骨髓淋巴细胞比例增多,T细胞亚群失衡,T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多,T细胞分泌的造血负调控因子(IL-2、IFN- TNF)明显增多,骨髓细胞凋亡亢进,多数患者用免疫抑制治疗有效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常;造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常
4、免疫损伤所致。,(二)护理评估 1.健康史 2.临床表现 (1)重型再障:起病急、进展快、病情重。贫血:呈进行性加重。感染:体温达39以上,且难以控制。出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,严重者发生颅内出血,可危及生命。,临床表现,贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:1.重型再生障碍性贫血(1)重型再障:起病急、进展快、病情重。贫血:呈进行性加重。感染:体温达39以上,且难以控制。出血:皮肤淤点、淤斑、内脏出血等,严重者发生颅内出血,可危及生命。,2.慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢,以贫血为首发和主要表现,感染及出血较轻,易控制。,3.辅助检查,(1)血象:全血细胞减少
5、,网织红细胞绝对值降低。 (2)骨髓象:多部位骨髓增生低下,粒系、红系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常,淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。 骨髓活检 造血组织均减少: 图片1、图片2,再障血象(低倍镜),全血细胞减少,L,再障骨髓象(低倍镜),骨髓非造血细胞明显增多,如网、浆、肥大细胞等,再障骨髓象(油镜),以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主,骨髓活检(低倍镜),造血组织明显减少,骨髓活检(高倍镜),以脂肪细胞为主,重型再障和非重型再障的区别重型再障 非重型再障起病 急 缓 出血 严重,常发生在内脏 轻,以皮肤、黏膜多见 发热、感染 严重,常发生内脏感染, 多数无或一般感染,合并败血
6、症 上呼吸道感染为主 体表出血 多 少 内脏出血 有,常危及生命 少见,较易控制 血红蛋白下降速度 快 慢 中性粒细胞 0.5109/L 0.5109/L 血小板 20109/L 20109/L 网织红细胞 15109/L 15109/L 骨髓象增生 极度减低 增生减低或活跃 病程、预后 病程短,预后差 病程长、预后较好,诊断,AA诊断标准 全血细胞减少,R.C0.01,L 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低(正常50%)或重度减低(正常25%),造血细胞减少,非造血细胞增多,骨髓小粒空虚(活检见造血组织均匀减少) 除外引起全血细胞减少的其他疾病,AA分型诊断标准,SAA-I(AAA) 发病
7、急、贫血进行性加重,常伴严重感染、出血。 血象具备下述三项中二项: R.C15109/L; N0.5109/L ; BPC20109/L 。 骨髓增生广泛重度减低。如N:0.2109/L 则为极重型再障,(三)治疗要点 1.支持疗法 预防和控制感染纠正贫血控制出血护肝治疗 2.针对发病机制的治疗 免疫抑制治疗:抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白。促造血治疗:雄激素、造血生长因子。造血干细胞移植。,(四)主要护理诊断及合作性问题,1.活动无耐力 2.有感染的危险 3.组织完整性受损 4.预感性悲哀 5.潜在并发症:颅内出血、雄激素不良反应。,(五)护理措施 1.一般护理 2.贫血、出血、感染的护
8、理,3.用药护理,(1)免疫抑制剂:应用ATG和ALG前做过敏试验。用环孢素应定期检查肝肾功能。应用糖皮质激素,应密切观察有无加重感染的征象等。 (2)雄激素:常见不良反应有男性化作用及肝功能损害等。丙酸睾酮为油剂,须深部缓慢分层肌内注射,经常更换注射部位,局部热敷。口服康力龙、达那唑等,应注意有无黄疸,定期检查肝功能。定期监测血红蛋白、网织红细胞计数及白细胞计数。告知患者及家属,雄激素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。 (3)造血生长因子:应用前做过敏试验,定期查血象。,4.病情观察 观察生命体征变化、瞳孔变化。皮肤黏膜无出等,注意颅内出血危险,(六)健康教育,疾病知识指导。用药指
9、导。自我防护。,骨髓穿刺术的护理 采取骨髓液检查骨髓象,观察骨髓内细胞形态及分类,协助诊断血液病;骨髓涂片或细菌培养,用以检查某些传染病和寄生虫病;采集供者骨髓,供骨髓干细胞移植。 【护理措施】 1.术前准备 用物准备。患者准备。 2.术中配合 协助患者取适当的体位:选用髂前上棘,取仰卧位;选用胸骨,取仰卧位、后背垫枕头;髂后上棘部位,取侧卧位或俯卧位;选用腰椎棘突,取坐位、尽量弯腰、头俯曲于胸前使棘突暴露。协助常规消毒和局部麻醉,配合骨髓穿刺。穿刺结束后消毒穿刺部位,覆盖无菌纱布,局部按压,胶布固定;标本及时送检。 3.术后护理 平卧休息4小时,穿刺部位局部加压,观察穿刺部位有无出血;及时更
10、换浸湿的纱布,3日内禁沐浴。 4.注意事项,重点提示,1.再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。 2.急性再障少见,以严重感染和出血为主要表现,预后差,常选用ATG、ALG治疗。慢性再障多见,以贫血为首发症状和主要表现,首选雄激素治疗。 3.主要护理措施是对症护理及用药护理。,案例62分析 1.主要护理问题:活动无耐力。组织完整性受损。有感染的危险。知识缺乏。,2.应用雄激素护理措施:告知有男性化作用的不良反应。丙酸睾酮深部缓慢分层肌内注射。口服康力龙、达那唑定期检查肝功能。监测血红蛋白、网织红细胞及白细胞计数。,3.健康教育内容:不可滥用药物。教会防止出血的方法。避免受凉感冒,防止交叉感染,避免外伤。坚持正确用药,定期血象检查。,