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1、二、再生障碍性贫血病人的护理 案例62：男性，19岁。长期服安乃近。头晕、牙龈出血、皮肤瘀斑、心悸、乏力3个月。T.36.2，P.80次/min，R.18次/min，BP.100/70mmHg，贫血貌，四肢多处瘀斑。血液检查：Hb70g/L，RBC3.21012/L，WBC2.9109/L，BPC26109/L，网织红细胞0.1%。骨髓检查：红系、粒系增生减低。初步诊断：慢性再生障碍性贫血。 问题：主要护理问题？服用雄激素的护理措施？健康教育？,（一）概述 再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）简称再障，是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、
2、出血、感染为特征。,按病因分类,先天性（遗传性） Fanconi(FA)贫血、家族性增生低下性贫血、胰功能不全性AA。 后天性（获得性） 继发性（诱因明确） 原发性（诱因不明确） 造血干细胞缺陷型 造血微环境异常型 免疫功能异常型,流行病学,欧美：4.7-13.7/10万人口 日本：14.7-24.0/10万人口 中国：7.4/10万人口 老年人较高，男、女无明显差异,病因,病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 化学因素： 药物：抗生素、抗肿瘤 苯 杀虫剂 放射因素,发病机制,造血干（祖）细胞内在的缺陷 (种子）包括量和质的异常。CD34+其CD34+具有 自我更新能力及长期培养启动能力的“类原
3、始细胞”明显减少，造血干（祖）细胞集落形成能力，对造血生长因子（HGFS）反应差 。 造血微环境缺陷（土壤）造血细胞减少，脂肪化，静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。骨髓基质细胞体外培养生长差，分泌的造血调控因子与正常人不同，基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功,发病机制,免疫异常（虫子） 骨髓淋巴细胞比例增多，T细胞亚群失衡，T辅助细胞I型、CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增多，T细胞分泌的造血负调控因子（IL-2、IFN- TNF）明显增多，骨髓细胞凋亡亢进，多数患者用免疫抑制治疗有效。 多数认为AA主要发病机制是免疫异常；造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常
4、免疫损伤所致。,（二）护理评估 1.健康史 2.临床表现 （1）重型再障：起病急、进展快、病情重。贫血：呈进行性加重。感染：体温达39以上，且难以控制。出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发生颅内出血，可危及生命。,临床表现,贫血、出血、感染 根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:1.重型再生障碍性贫血（1）重型再障：起病急、进展快、病情重。贫血：呈进行性加重。感染：体温达39以上，且难以控制。出血：皮肤淤点、淤斑、内脏出血等，严重者发生颅内出血，可危及生命。,2.慢性再生障碍性贫血起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻,易控制。,3.辅助检查,（1）血象：全血细胞减少
5、，网织红细胞绝对值降低。 （2）骨髓象：多部位骨髓增生低下，粒系、红系及巨核细胞系明显减少且形态大致正常，淋巴细胞、网状细胞、浆细胞比例明显增高。 骨髓活检 造血组织均减少： 图片1、图片2,再障血象（低倍镜）,全血细胞减少，L,再障骨髓象（低倍镜）,骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等,再障骨髓象（油镜）,以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主,骨髓活检（低倍镜）,造血组织明显减少,骨髓活检（高倍镜）,以脂肪细胞为主,重型再障和非重型再障的区别重型再障 非重型再障起病 急 缓 出血 严重，常发生在内脏 轻，以皮肤、黏膜多见 发热、感染 严重，常发生内脏感染， 多数无或一般感染，合并败血
6、症 上呼吸道感染为主 体表出血 多 少 内脏出血 有，常危及生命 少见，较易控制 血红蛋白下降速度 快 慢 中性粒细胞 0.5109/L 0.5109/L 血小板 20109/L 20109/L 网织红细胞 15109/L 15109/L 骨髓象增生 极度减低 增生减低或活跃 病程、预后 病程短，预后差 病程长、预后较好,诊断,AA诊断标准 全血细胞减少，R.C0.01，L 一般无肝、脾肿大 骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀减少） 除外引起全血细胞减少的其他疾病,AA分型诊断标准,SAA-I（AAA） 发病
7、急、贫血进行性加重，常伴严重感染、出血。 血象具备下述三项中二项： R.C15109/L； N0.5109/L ； BPC20109/L 。 骨髓增生广泛重度减低。如N：0.2109/L 则为极重型再障,（三）治疗要点 1.支持疗法 预防和控制感染纠正贫血控制出血护肝治疗 2.针对发病机制的治疗 免疫抑制治疗：抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白。促造血治疗：雄激素、造血生长因子。造血干细胞移植。,（四）主要护理诊断及合作性问题,1.活动无耐力 2.有感染的危险 3.组织完整性受损 4.预感性悲哀 5.潜在并发症：颅内出血、雄激素不良反应。,（五）护理措施 1.一般护理 2.贫血、出血、感染的护
8、理,3.用药护理,（1）免疫抑制剂：应用ATG和ALG前做过敏试验。用环孢素应定期检查肝肾功能。应用糖皮质激素，应密切观察有无加重感染的征象等。 （2）雄激素：常见不良反应有男性化作用及肝功能损害等。丙酸睾酮为油剂，须深部缓慢分层肌内注射，经常更换注射部位，局部热敷。口服康力龙、达那唑等，应注意有无黄疸，定期检查肝功能。定期监测血红蛋白、网织红细胞计数及白细胞计数。告知患者及家属，雄激素出现的女性男性化、男性不育等在停药后可恢复。 （3）造血生长因子：应用前做过敏试验,定期查血象。,4.病情观察 观察生命体征变化、瞳孔变化。皮肤黏膜无出等，注意颅内出血危险,（六）健康教育,疾病知识指导。用药指
9、导。自我防护。,骨髓穿刺术的护理 采取骨髓液检查骨髓象，观察骨髓内细胞形态及分类，协助诊断血液病；骨髓涂片或细菌培养，用以检查某些传染病和寄生虫病；采集供者骨髓，供骨髓干细胞移植。 【护理措施】 1.术前准备 用物准备。患者准备。 2.术中配合 协助患者取适当的体位：选用髂前上棘，取仰卧位；选用胸骨，取仰卧位、后背垫枕头；髂后上棘部位，取侧卧位或俯卧位；选用腰椎棘突，取坐位、尽量弯腰、头俯曲于胸前使棘突暴露。协助常规消毒和局部麻醉，配合骨髓穿刺。穿刺结束后消毒穿刺部位，覆盖无菌纱布，局部按压，胶布固定；标本及时送检。 3.术后护理 平卧休息4小时，穿刺部位局部加压，观察穿刺部位有无出血；及时更
10、换浸湿的纱布，3日内禁沐浴。 4.注意事项,重点提示,1.再障是指原发性骨髓造血功能衰竭综合征。以骨髓造血功能低下，全血细胞减少和贫血、出血、感染为特征。 2.急性再障少见，以严重感染和出血为主要表现，预后差，常选用ATG、ALG治疗。慢性再障多见，以贫血为首发症状和主要表现，首选雄激素治疗。 3.主要护理措施是对症护理及用药护理。,案例62分析 1.主要护理问题：活动无耐力。组织完整性受损。有感染的危险。知识缺乏。,2.应用雄激素护理措施：告知有男性化作用的不良反应。丙酸睾酮深部缓慢分层肌内注射。口服康力龙、达那唑定期检查肝功能。监测血红蛋白、网织红细胞及白细胞计数。,3.健康教育内容：不可滥用药物。教会防止出血的方法。避免受凉感冒，防止交叉感染，避免外伤。坚持正确用药，定期血象检查。,
