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1、主查人：徐笑 2014.4.22,护理查房,概念,皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是自身免疫性结缔组织疾病之一。主要为横纹肌（骨骼肌）呈坏死性病变表现的炎性肌病，临床表现为对称性、进行性近端肌无力，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。PM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发肿瘤和其它结缔组织病。,病因及发病机制,DM/PM,流行病学调查,发病率,发病年龄,性别,种族差异,0.58/ 10万,5 14和 4564,女:男= 2:1,黑人:白人=4:1,儿童一般都是皮肌炎，男女发病率相同，PM在儿童中少见。,实验室检查,血沉增快：非特异性 24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，肌
2、酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高，尿肌酐水平降低。 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)增高，与病情活动平行。CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌萎缩、 老年患者、存在CK活性循环抑制物（甲减）,诊断标准,四肢对称性近端无力,肌酶谱升高,肌电图示肌源性改变,肌活检异常,皮肤特征性皮疹,典型皮肌炎：五条全具备,多发性肌炎：四条全具备,治疗,一般治疗,支持治疗,抗感染,激素,免疫抑制剂,包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能 潜在的疾病，特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟氯喹。,首选糖皮质激素(12mg/kg.d)，病情好转，酶谱改善
3、，治疗时间长，一般1-6个月起效，总疗程2年以上。起效后可逐渐减量，减量要缓，一般1个月减1片。对重症皮肌炎，尤其呼衰的病人，要激素冲击治疗，500-1000MG用三天。,免疫抑制剂： 帮助激素控制症状，减少激素用量甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重症或对糖皮质激素反应不佳。,CTX:肺间质病变患者多用 大剂量丙球： 改善肌力，增加 抵抗力12g/kg,预 后,90%病情缓解，50%-75%部分缓解。 不良预后因素 老年病人 心肺重要脏器受累，尤其呼吸肌无力 合并恶性肿； 呼吸肌、食道肌、颈曲肌无力 激素抵抗,病史汇报,患者，女，42岁，系“面部、双手皮疹伴全身乏力4月余”于2014.3.14日入院。查体
4、：神清精神可，全身浅表淋巴结未及肿大，全身皮肤黏膜无黄染，双手手指肿，面部、双手手指、双侧肘关节、双侧锁骨有暗红色皮疹，无明显的瘙痒感，腹部暗红色皮疹，伴瘙痒。实验室查肝功能异常，甲状腺抗体阳性，住院期间生活基本可自理,实验室及辅助检查,1.2. 肝功能：总蛋白61.4g/L，白蛋白28.8g/L，谷丙转氨酶63u/L，谷草转氨酶106u/L 3.甲功三项：FT3 6.70pmol/L,FT4 25.10pmol/L,TSH0.020u IU/ml 4、胃镜示：慢性非萎缩性胃炎 5.超声检查报告示：双侧甲状腺弥漫性不均匀轻度肿大,抗核抗体1：1000,SS-A(52)抗体 阳性,ANA抗体 阳
5、性,抗Clq抗体2RU/mL,2-19 抗体谱,护理诊断,一 皮肤完整性受损 二 活动无耐力 三 焦虑四 营养失调五 体温过高六 知识缺乏,护理措施皮肤完整性受损,保持局部清洁干燥 避免搔抓破损皮肤 避免接触刺激性物品及药品 勤翻身防止压疮 加强基础护理 衣被质地软而清洁,护理措施活动无耐力,评估患者目前的活动程度和休息方式监测活动过程中反应进行活动耐力实验，制定活动计划卧床期间加强生活护理生活宜忌指导给予心理支持,护理措施焦虑,评估患者的焦虑程度介绍成功病例，树立战胜疾病的信心提供心理情绪支持，倾听主诉避免情绪波动适当分散注意力,护理措施营养失调,了解饮食治疗的目的和意义 加强口护增进食欲
6、提供可口高营养易消化食物 必要时遵医嘱予以肠外营养 定期称体重查血象，掌握数据的变化 提供良好的进餐环境,护理措施知识缺乏,用通俗易懂的语言反复宣教强调遵医嘱用药的必要性告知患者及家属现有的治疗方案及预后讲解疾病的识别及应急措施及时将检查结果告知患者及家属告知药物的作用及副作用,护理措施体温过高,提供温湿度适宜的环境 遵医嘱给予物理或药物降温 嘱病人多饮水以防电解质紊乱 安全护理 加强病情观察,避免一切诱发因素保持积极健康的心理状态遵医嘱用药，勿自行停药减量饮食指导保持皮肤清洁干燥保持健康的生活方式,健康教育,潜在并发症,有感染的危险 有废用综合征的危险 有气体交换受损的危险 有窒息的危险 有肌肉萎缩的可能,
