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1、脊髓疾病,1,目的要求：,1、掌握：急性脊髓炎的临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗。脊髓压迫症的临床表现。 2、熟悉：急性脊髓炎的病因。脊髓压迫症的诊断与鉴别诊断。 3、了解：脊髓压迫症的常见病因。,2,脊髓的解剖,脊髓节段及31对脊神经：C8 T12 L5 S5 C01上下两端：上端位于枕大孔处与延髓相连下端为圆锥，呈稍扁的圆锥体，终于L1-2，总长度约为4245cm两个膨大：颈膨大：相当于C5-T2节段主要支配上肢腰膨大：相当于L1-S2节段主要支配下肢S35尾节、圆锥L1以下神经根称为马尾,3,脊髓与脊椎的关系,虽是,4,脊髓的内部结构,1、灰质： 前角细胞：随意运动；细胞：维持肌紧张。 后
2、角：传导感觉，深浅感觉分离。 中间带：侧角（C8L2、3）交感神经节前纤维起始核。调节内脏和腺体功能。 S2S4：骶中间外侧核，副交感节前纤维起始核。膀胱、直肠、性腺功能。,5,脊髓的内部结构,2、白质： 前索： 后索：薄束（内侧，T5以下）；楔束（外侧，T4以上）深感觉，精细触觉。 侧索：皮质脊髓束(corticospinal tract)；脊髓丘脑束(spinothalamic tract)；脊髓小脑束：传递本体感觉到小脑，司同侧肢体、躯干平衡和协调。,6,7,脊髓病变的临床特点,1、运动障碍：可以出现上或下 运动神经元瘫痪。 2、感觉障碍：后角：分离性感觉障碍，同侧痛温觉受损，深感觉 保
3、留，（深感觉纤维不经后角，直接进入 后索）。后根：深浅感觉均受累。后索：同侧深感觉受损，感觉性共济失调。侧索：对侧痛温觉受损。白质前连合：感觉分离。 3、自主神经功能受损,8,脊髓半切综合征 （Brown-Sequard Syndrome）,病变平面以下 同侧：上运动神经元性瘫，深感觉障碍； 对侧：痛温觉障碍，触觉存在。,9,脊髓横贯性损害,受损平面以下运动（上运动）、感觉和自主功能障碍。 脊髓休克（Spinal Shock）:受损平面以下软瘫：肌张力低，腱反射消失，病理征不能引出；尿潴留。,10,急性脊髓炎（ Myelitis）,各种感染或变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。临床最常见,1
4、1,急性脊髓炎分类,按病变部位： 1、 脊髓前角灰质炎： 2、 横贯性脊髓炎： 3、 上升性脊髓炎： 4、 播散性脊髓炎： 5、 脊膜脊髓炎： 6、 脊膜脊神经根炎：,12,病因和发病机制,病因不明。研究未能分离出病毒。部分 患者有病前前驱感染史，或疫苗接种后，可能和病毒感染或疫苗接种后的自身免疫反应有关。 未分离出病毒：CSF，神经组织。,13,临床表现,青壮年多见，无性别差异。 有的病人病前12周有前驱感染史，或疫苗接种。 劳累、受凉可为诱因。 起病急，数小时数天（23）到高峰，起病越急，病情越重。 前驱症状：背痛，束带感，肢体（下肢）麻木，无力。 胸段脊髓最常见，其次为颈、腰段，严重的为
5、上升性脊髓炎，影响呼吸。,14,运动障碍,脊髓休克，病变平面以下肢体瘫痪，肌张力低，深浅反射消失，病理反射消失，尿潴留。休克病程长短不一。 部分原因可延长休克期。,15,感觉障碍,病变平面以下所有感觉均消失。上缘有感觉过敏带，或束带感。,16,自主神经障碍,早期大、小便潴留。 无张力性膀胱：膀胱无充盈感，逼尿肌松弛。 充盈性尿失禁：膀胱充盈过度，超过括约肌耐受力，自主排尿。 病变平面以下皮肤干燥、不出汗、脱屑、指甲松脆。 自主神经反射异常（autonomic dysreflexia）：病变平面以上发作性过度出汗、皮肤潮红、反射性心动过缓。,17,辅助检查,1、 腰穿检查：CSF无色透明，细胞正
6、常或轻度增高，淋巴为主；蛋白正常或轻度增高； 2、影像学：CT、MRI。,18,T1WI强化：片状不均匀增强。,19,急性脊髓炎的诊断,急性起病 病前感染病史 迅速出现的脊髓横贯性损害 脑脊液检查 脊髓CT/MRI,20,鉴别诊断,1、视神经脊髓炎：多发性硬化的一种特殊类型。伴有视力下降，或视觉诱发电位异常。可有缓解复发，多灶等。 2、格林-巴利综合征：属周围神经系统疾病，表现为下运动神经元受损症状。 3、急性硬膜外脓肿：有身体其他部位的感染灶或感染史。发烧，根性痛，局部压痛，肢体瘫不完全。MRI。,21,鉴别诊断,4、脊髓出血：急性，局部疼痛，血性CSF，MRI或CT。 5、周期性麻痹：反复
7、发作，软瘫，无感觉和括约肌障碍。血钾低。 6、急性脊髓压迫症：结核、肿瘤、脊柱病、外伤等相应病史。MRI。 7、脊髓血管病：缺血，脊前动脉闭塞综合症。,22,治疗,1、药物：a、激素：b、维生素：c、抗生素：d、改善血循环：e、神经营养药： 大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg/d，QD 35天。 2、 护理： 3、康复： 4、上升性或高位脊髓炎：气管切开，呼吸机辅助呼吸。,23,急性脊髓炎的预后,通常36个月可基本恢复 肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者预后不良 合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症 上升性脊髓炎预后较差，可在短期
8、内死于呼吸循环衰竭,24,脊髓压迫症 (compressive myelopathy),25,脊髓压迫症的概念,是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病，呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。,26,脊髓压迫症的病因,肿瘤最常见，约占1/3以上 炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿 脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成 脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等 先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等,27,脊髓压迫症的发病机制,脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。 急慢性压迫由于代偿程
9、度不同，脊髓损伤程度也不同,28,脊髓压迫症的发病机制,髓内外病变因有无硬脊膜阻挡对神经组织压迫程度不同，症状有所不同 动脉受压而供血不足，可引起脊髓变性萎缩 静脉受压瘀血引起脊髓水肿,29,脊髓压迫症的临床表现,急性脊髓压迫症病情进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性损害,30,脊髓压迫症的临床表现,神经根症状 根痛或局限性运动障碍 后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样，体位改变可使症状减轻或加重 相应节段的“束带感” 前根受压出现支配肌群肌束颤动、
10、肌无力或肌萎缩,31,脊髓压迫症的临床表现,感觉障碍 脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低23个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失 髓内病变：早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，自病变节段向下发展， “马鞍回避” 髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至受压节段 后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失,32,脊髓压迫症的临床表现,运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩 急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水平以下肢体呈弛缓性瘫,33,脊髓压迫症的临床表现,反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节
11、段腱反射减弱或消失 锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失 脊髓休克时各种反射均不能引出,34,脊髓压迫症的临床表现,自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍 马尾、圆锥病变出现尿便失禁 病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑,35,脊髓压迫症的临床表现,脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。,36,脊髓压迫症的辅助检查,脑脊液检查：压颈试验、蛋白-细胞分离 脊柱X线摄片 脊髓造影 CT及MRI,37,脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断,首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 而
12、后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外 最后确定压迫性病变的病因及性质,38,脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断,脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别： 急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症,39,脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断,脊髓病变节段的确定 脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变的鉴别(见下表),40,髓外硬膜内病变 髓内病变 根性痛 多见,明显,早期出现,且部位固定 少见,不明显 感觉障碍 病灶以下,呈上行性进展, 由病变水平向下发展, 上界明显, 无分离性感觉障碍, 可有分离性感觉障碍, 感觉正常 鞍 区鞍区感觉障碍 锥体束征 常早期出现,显著 晚期出现,不显著 营养障碍 无 有 肌肉萎缩 无或局限 明显,广泛 尿便障碍 晚期出现 早期出现,严重,圆锥病变尤多见, 半离断征 由半离断发展为全离断 少见 CSF冲击征 有 无 椎管梗阻 早期出现,腰穿后加重 无或晚期出现 CSF 黄变 (+),蛋白含量增高 (-) 脊柱平片 常有改变,如椎间孔扩大, 较少阳性发现椎弓根变扁,椎弓根根距变宽 碘油造影 杯口型梗阻,可有脊髓移位 梭性缺损,无脊髓移位,41,脊髓压迫症的治疗,治疗原则： 尽快去除脊髓受压的病因，能行手术者应及早进行。,42,
