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1、格林巴利综合征,.24区.,.,格林巴利综合征是怎么回事？,格林- 巴利综合征( G u i l l a i n - B a r r e s y n d r o m e , G B S )是急性周围神经系统的脱髓鞘性炎性疾病 ，是一组急性或亚急性疾病,病理改变为周围神经炎性脱髓鞘。严重者可发生颅神经损害,延髓受累,呼吸肌瘫痪,其中呼吸肌麻痹及合并症是本病重要的死亡原因.目前病因不清, 但多数认为与免疫有关, 故目前的治疗多与免疫调节有关, 临床的治疗方法有糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换等。,格林巴利综合征症状有哪些？,一、其临床特点是：14周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，急性进行
2、性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。,其具体临床表现为,1.运动障碍：四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张力低下，瘫痪一般近端较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难、吞咽障碍，危及生命。 2.感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见，多从四肢末端的麻木，针刺感开始，可先于瘫痪或同时出现，也可有套袜样感觉，约30%的患者有肌肉痛。 3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失.,4.自主神经功能障碍：多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果；少
3、数患者初期可有短期尿潴留；大便常秘结;部分严重患者可出现血压不稳、心动过速等。5.脑神经损害症状：半数患者有脑神经损害，以两侧周围性面瘫多见；其次为动眼、滑车、外展神经；偶见视神经乳头水肿（可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关）。,格林巴利综合征应该做哪些检查？,1.穿脑脊液检查：蛋白升高，细胞数不高或轻度升高呈“蛋白-细胞分离”。 2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。 3.严重病例心电图有异常，常见窦性心动过速和T波改变，QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所致)。 4.电生理检查：运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢
4、、失神经或轴索变性的证据。 早期可能仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节段性病变，应检查多根神经)。脱髓鞘病变可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。 5.腓肠神经活检：可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。此结果仅作诊断的参考。,格林巴利综合征治疗方法,G B S 治疗的目的在于减少并发症、改善预后、减轻病情以及缩短瘫痪时间. 1. 病因治疗(1) 血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，用5%白蛋白复原血容量，轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w。只能在具有一定条件的医院进行。(2
5、) 免疫球蛋白静脉滴注：可获得与血浆置换治疗相接近的效果。成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d为一疗程, 尽早应用。副作用有发热、面红，可减慢输液速度即减轻。大量的研究表明, I V I G 治疗G B S效果显著, I V I G 已经广泛应用于治疗G B S 。G B S 有免疫学基础,大剂量的IVIG在治疗GBS中扮演者重要的作用.,丙种球蛋白治疗G B S 有显著的疗效, 但机制仍不明确,目前普遍认为丙种球蛋白在以下方面发挥作用: 丙种球蛋白可以中和治病抗体; 丙球可抑制超抗原, 阻止其触发的细胞毒性T 细胞的活化和克隆扩增; 丙种球蛋白可阻止补体结合; 丙球具有修复髓鞘的功能;
6、丙球治疗可降低G B S 患者血浆中的肿瘤坏死因子; 抑制巨噬细胞介导的脱髓鞘作用.,(3) 皮质类固醇：无条件使用血浆交换和免疫球蛋白静脉滴注治疗者，可试用甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d或地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d。 常规治疗给予抗炎、B 族维生素、神经营养药物等对症治疗.,心理护 理,.格林巴利综合征患者从一个生活完全自理的健康人在数天之内变成卧床不起的瘫痪患者,而智能却基本正常,因此心理负担沉重,情绪低落,甚至恐惧,加之咳嗽无力,呼吸困难,翻身困难,易烦躁不安.对护理容易出现抵触情绪,不与医护人员配合.在这种情况下,会严重影响治疗甚至加重病
7、情,如呼吸困难加重,甚至出现呼衰，误吸,加重肺部感染等。因此护理人员应视患者如亲人对患者的反常态度认真对待,以耐心和忍让的态度感化患者,并主动介绍该病的有关知识,让患者知道该病是自限性的,是完全可以治愈的,多鼓励患者,让患者消除疑虑和恐惧,使其对治疗有信心,积极配合治疗护理,详细解释各项检查操作的必要性,争取患者理解同意与配合,让患者信任医护人员,并始终保持乐观积极的心态.,呼吸道护理,呼吸肌麻痹是格林巴利综合征患者的另一主要危险 ，此类患者的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无。因此早期的预防非常重要，护理过程中要密切观察生命体征体温 脉搏 呼吸 血压 瞳孔。格林巴利综合征患者均有不
8、同程度的缺氧，应严密监测血氧饱和度，根据患者具体情况调整氧浓度，使血氧饱和度维持在 97%-100%之间 。,呼吸道护理,部分患者因咳嗽无力、误吸、返呛并发肺部感染、咳痰无力 ，容易出现窒息，患者迅速出现发绀、气促、躁动不安甚至意识障碍，如果不能及时发现尽早处理，患者可能死亡。因此及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅显得格外重要。对已行气管插管术、气管切开患者，气道护理更为关键，定时或持续湿化液气道内滴注，定时翻身拍背吸痰，预防窒息，保持气道通畅，有利于肺部感染控制 ，预防肺不张发生。病室内每天通风换气 用紫外线消毒，避免多人探视，防止交叉感染。,饮食护理,格林巴利综合征患者多伴吞咽困难，满足
9、患者的营养供给，以增加机体免疫力是治疗的关键。对于此类患者，医嘱常给予鼻饲饮食 ，制定饮食时间表 ，选择清淡易消化饮食 ，并增加高蛋白，以植物性蛋白为主 ，高热量、 高维生素饮食，适当增加动物性食品、适当增加患者饮水， 以促进排尿和排便。,压疮护理,患者因四肢部分性或完全性瘫痪 ，自行翻身困难， 部分患者有感觉障碍 ，痛觉减退,住院卧床时间长 ,因此容易发生压疮 . 应定时翻身 ，每日Q2H，使用赛服润保护皮肤，保持皮肤的清洁和床单的平整 ,积极使用气垫床 ,并经常检查受压部位皮肤, 及早发现局部皮肤的压红，抬翻患者时动作要轻稳, 避免拖 、拉而损伤皮肤. 向患者讲解活动的重要性, 年龄偏大的
10、患者一定要注意防止深静脉血栓形成, 使肢体处于功能位, 定期按摩 ,还可根据病情做被动运动和主动运动 ,根据病情活动量应逐渐增加 ,鼓励患者只要认真锻炼 ,病愈后可以像以前一样走路 ,以增加患者主动运动的积极性.,用药的护理,使用糖皮质激素治疗时可能出现应激性溃疡所致消化道出血 要观察有无胃部疼痛不适合柏油样大便等；胃管的病人，回抽胃液，注意胃液的颜色和性质 遵医嘱使用护胃药物 某些镇静药物可影响呼吸，不能轻易使用，以免掩盖或加重病情,总结,格林巴利综合征患者是神经内科比较常见的一种疾病 ，如果治疗积极 ，护理到位 ，患者的预后会较好， 后遗症发生率低 。格林巴利伴呼吸肌麻痹的患者 ，常需行气
11、管切开辅助呼吸 ，加强术后护理是防止术后并发症， 提高治愈率的关键。,案例,2月18日 2418床，男，52岁，因“口角歪斜伴走路不稳3天”入院，既往有高血压史，急诊拟“面瘫待查，高血压”病收住入院，头颅CT：未见明显异常。 患者入院时神志清，BP：17192mmHg，T:36.9，P：95次分，R：17次分，四肢肌力5-级，口齿含糊，双侧闭目肌力差，伸舌右偏，入院时否认有明确上感腹泻病史。 入院后诊断：面瘫待查，高血压病 入院后予活血化瘀，改善循环，抗血小板聚集，稳定斑块等治疗。,2月19日 主任查房：双侧腱反射消失，双侧腓肠肌可疑压痛，追问病史，患者一月前有发热病史，其余病史症状同前。现诊断考虑格林巴利综合征。治疗给予激素，营养神经等治疗，予护胃，补钾等预防激素并发症，必要时予免疫球蛋白治疗。,2月24日：腰穿抽出脑脊液：脑脊液蛋白：1428.2mgL 肌电图：异常 2月28日：患者入院后无呼吸困难和肌无力加重症状，双侧闭目差，闭唇，鼓腮力差，有四肢远端麻木感，2月24日出现腹部胀痛不适，加用耐心针静滴，现腹部不适好转，27日口腔内出现溃疡，予加用符合维生素B口服，锡类散治疗；患者出汗较多，夜间睡眠差，考虑予激素使用有关。,
