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1、HELLP综合征的麻醉管理,1,HELLP综合征(HELL Syndrome，又称溶血-肝酶升高血小板减少综合征(Hemolysis elevated liver enzymes and low platelet syndrome) 麻醉管理面临的主要问题妊娠高血压综合征的一种亚型 凝血功能障碍，D1C 肝、肾功能及全身重要性器官受损 溶血性贫血 禁忌椎管内麻醉,2,病理与临床 1本病是妊娠高血压综合征的一种亚型,其临床特征是在妊高征的基础上，出现微血管性溶血性贫血、肝细胞酶升高。血小板减少。据国内外报道，其发生率约占重度妊高征的4%16%。 2其发病机制与妊高征相同，可能与免疫介导的或脂质过
2、氧化引起的血管内皮细胞 损伤有关，血管内皮细胞损伤可引起以下后果： (1) 血管收缩因子产生增加，而舒张因子生成与释放减少两者失衡，造成小动脉平滑肌痉挛高血压。同时毛细血管通透性增加，血管内的蛋白、液体外渗，引起水肿、蛋白尿。,3,(2) 激活凝血系统，傲血管内形成纤维蛋白条索，使红细胞扭曲，变形破裂，引起溶血。此外，重度妊高征患者血浆内游离脂肪酸和胆固醇的浓度增加，影响细胞膜脂质成分与血浆内脂质成分交换，从而加重红细胞破坏。 (3) 血小板粘附，聚集于受损的血管内皮上增多，血小板破坏增多，数量减少。 (4)肝细胞受损与纤维蛋白沉积于肝窦引起肝细胞坏死等有关，血肝酶升高。 3多在妊娠中期以后至
3、分娩前发病，亦有20%30%的患者分娩前无症状，在分娩后产褥期发病。临床表现：在妊高征的基础上，出现上腹部疼痛、恶心、呕吐，甚至吐血及黄疸、血尿，牙龈出血，全身皮肤淤斑等。常易误诊为其它疾病。严重者出现DIC、肺水肿、急性肾功能不全、子痫、脑水肿、ARDS等。实验室检查可确诊，表现为：血红蛋白下降，外周血涂片发现破碎的红细胞，血小板减少，病情重者可有血胆红素升高，以间接胆红素升高为主。酶升高以乳酸脱氢酶(LDH)高最早、最明显，AST，ALT亦有不同程度升高。,4,麻醉管理 1本病一经确诊，最佳治疗手段是尽早终止妊娠，文献报道，HELLP综合征的总剖宫产率约为58%。由于其病情凶险，麻醉处理十
4、分棘手，应高度重视，尤其是对合并有妊高征者的刮宫产患者应常规检查血小板与肝功能，另一方面，妊娠中晚期合并腹却症状时 要注意是否合并本病。 2术前管理 本病患者严重合并症的发病率为：子痫7.9%、DIC21%、肺水肿6、肾功能不全8%、胸水6。术前准备重点是积极治疗上述可危及生命的合并症，防止抽搐。改善重要器官及子宫胎盘血流状况、稳定血压、纠正凝血异常。 (1)高血压：肼苯哒嗪可增加子宫胎盘和肾脏的血流，为控制高血压的首选药，但其显 效慢(15分钟)，续时间较长(6小时)、调节性欠佳。心率增快时可用艾司洛尔等受体阻滞剂，硝昔钠的优点是富有调节性，常用于预防气管插管反应和冶疗高血压危象。亦 可拉贝
5、洛尔，降压药应持续用至术前。,5,(2)预防及控制抽搐(子痫)： A硫酸镁有轻度的中枢神经系统抑制和血管扩张作用。可松弛子宫肌层，增加子宫 血供，故是治疗先兆子痫的常用药物，同时也用于抑制子宫收缩，但要注意，硫酸镁可抑 制运动神经末梢释放乙酰胆碱、使运动终板对乙酰胆碱的敏感性下降，可增强肌松药效果。文献报道，血镁在治疗浓度内非去极化肌松药用量减少50。硫酸镁还可增加麻醉药的效果，吸入麻醉药必要量可减少20%。临床应用时应严格控制用量。避免血镁急剧升高。初始量为24g。静脉注射时间不应少于15min。继而静脉点滴l一3g，维持血镁浓度为24mmol/L ，当血镁浓度达5 mmol/L时深腱反射消
6、失，68 mmol/L时出现呼吸肌麻痹和心脏传导阻滞、血压下降、甚至心跳停止。钙剂可以拮抗。此外，硫酸镁易通过子宫胎盘屏障，可引起新生儿呼吸抑制。 B抽搐时应吸氧、人工呼吸及用抗痉药：苯二氮卓类可透过胎盘，新生儿抑制作用较强，故用硫喷妥钠更好。无效时，可用琥珀胆碱。,6,（3）纠正凝血异常与血容量不足。抗血小板聚集药阿司匹林、潘生丁等应服用至术前。合并DIC者应积极行肝素抗凝治疗，在抗凝治疗的同时输新鲜血（血浆）、血小板，严 重贫血者木前应输血。要注意不可在未行杭凝治疗的情况下单独输注血小板及凝血因子，因为它们并不能减少术后出血，相反还可引起及加重血栓形成。 (4) 在扩容治疗的同时，在CVP
7、和PAP的指导下充分输液，维扦CVP 812cmH2O。 (5) 术前给与地塞米松1020 mg或氢化可的松200mg。正在用肾上腺皮质激素疗的患者，水前应增加其用量肾上腺皮质激素应持续用至术后。 （6）术前血浆交换疗法有可能改善患者全身状态与凝血功能。,7,3麻醉中管理：剖宫产手术的麻醉管理同妊高征，但由于患者合并凝血障碍，原则上均应采用全身麻醉，禁用椎管内麻醉。 (1) 监测：除常规监测外，应监测有创动脉压、CVP，必要耐应插入肺动脉导管监测肺动脉压与PCWP。此外，还应行血小板计数、DIC等凝血功能监测。 （2）剖宫产时全身麻醉常规操作如下：择期手术应禁食8小时以上：诱导前服用胃长宁10
8、mg及非颗粒抗酸药30rnl。开放静脉输液通道。给氧去氮若时间允许，应吸纯氧3min或纯氧面罩下深呼吸56次。此时手术医生可进行手术区域的皮肤消毒和铺单。硫喷妥钠45mg/kg静注，入睡后注入琥珀胆碱1.5mg/kg在注入琥珀胆碱前通常不需前箭毒化，因它可延迟并削弱琥珀胆碱的肌松效果。麻醉诱导时压迫环状软骨，并进行正压呼吸。在气管插管成功、套囊充气后方可解除环状软骨压迫。插管后手术开始，但麻醉诱导至胎儿娩出时间并非越短越好，因为硫喷妥钠进入母体后立即通过胎盘在23分钟时脐血浓度与母血浓度相当，而在诱导后810分钟时母血浓度下降对胎儿抑制作用小。,8,在胎儿娩出前用50氧化亚氮与氧气维持麻醉，必
9、要时吸入0.75%10恩氟烷或异氟烷维持麻醉，持续滴入琥珀胆碱或静注短效的非去极化肌松药维库溴铵。在钳夹胎儿脐带后，立即停用强效吸入麻醉药因它可引起子宫收缩无力。此时可给予少量的麻醉性镇痛药芬太尼并采用其它复合麻醉方法(如：异丙酚-芬太尼一肌松药)。胎儿娩出之后，静脉加入催产素1020单位，以刺激子宫收缩。必须等患者完全清醒后，方能拔除气管导管。,9,3) 麻醉中应注意以下事项： A由于本病多为紧急手术应按饱胃处理。此外，由于声门区软组织的肿胀，气管插 管难度增加，Sihi等报道了442例患者，其中4例出现喉头水肿。 应注意维持血流动力学稳定，尤其是要避免高血压与低血压，文献报道，约80%一
10、85%的本病患者有高血压，加上浅麻醉及产后子宫复旧、催产素的应用等，可引起严重的 高血压，增加脑卒中和肺水肿发生率。术中除应避免用氯胺酮等可引起血压升高的麻醉药外，还可用拉贝洛尔(510mg，静注)或肼苯哒嗪(5ms，静注)等扩血管药控制血压，维持平均动脉压不超过120mmHg。但要注意不可使血压过低(舒张压不低于8mmHg)， 以免影响子胎盘及肝肾等重要器官血液灌注。,10,C应注意围术期应用的镁剂与肌松剂的相互影响，进行肌松监测。 D术中加强凝血功能监测，尤其是要注意有无DIC。凝血功能异常或于术创面严重出血不止时，应根据血小板计数、凝血功能检查结果，及时补充血小板与凝血因子。 E本病胎儿死亡率高。文献报道，围产儿病死率为77%一60%。加上全麻药、产妇所用的血管活性药物等治疗用药均可能抑制胎儿，应作好新生几复苏的准备，应有专门的新生儿医生负责抢救新生儿。,11,4多数患者妊娠终止后病情能得到改善，但产后2448小时内血小板可持续下降达到最低值，肝酶持续升高并达到最高值，此后若无合并症，上述指标逐渐好转。同时还应注意木后24小时充血性心衰与ARDS的发生率高，尤其是合并腹水者，术后应送重症监测病房继续密切观察治疗。,12,
