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1、钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件Date1钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及 其防治措施 2、熟悉SLE的免疫学检查 3、了解SLE病因、发病机制和病理特点目的和要求Date2钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件一、概 念l系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床表现有 多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 ，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同 的自身抗体。Date3钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件u为自身免疫性结缔组织病，常侵犯全身多 个脏器，特别是皮肤和
2、肾脏，血液中多种 自体抗体，特别是抗核抗体，是本病的特 征性标志。u病程以病情缓解和急性发作交替为特点Date4钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件l流行病学：国外 约1 / 2000人我国 1 / 1000人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人多见于青年女性，男女之比约为 1:9发病年龄高峰 2040 岁，60岁约5%Date5钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件免疫学异常二、病因和发病机制 ?环境多种自身抗体雌激素遗传Date6钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件病 因 （） 遗传因素（多基因病）1.遗传易感性 同卵双胎，一位患S
3、LE，另一位几率50，5 10倍于异卵双胎。 SLE患者的第一代亲属，发病率 5，8倍于正常人家庭。 2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关 ： HLA-DQB1与抗ds-DNA有关 HLA-DQW6与抗Sm抗体相关Date7钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件（二） 环境因素1.紫外线光敏感现象：皮疹加重，疾病复发或恶化上皮细胞凋亡，新抗原暴露自身Ab2.药物性狼疮 芳香族胺基团或联胺基团如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺 等SLE应慎用之。3.感染 尤其是病毒感染 分子模拟或超抗原，破坏自身耐受Date8钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件（三）
4、性激素 l女性占90l好发于育龄期女性，雌激素水平增高，泌乳素水平增高，导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重l高峰年龄为2040岁Date9钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件 发病机制易感者紫外线病原体免 疫 耐 受 性 减 弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调 ， B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤Date10钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件1. 致病性自身抗体：多种多样抗核抗体：l抗ANA、ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗核糖核蛋白（RNP） 抗体、抗SS-A、SS-B抗体等抗细胞浆抗体：l抗细胞骨架抗体抗细胞膜
5、抗体：l抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗球蛋白抗体：l类风湿因子、IgM冷球蛋白等其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等Date11钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件2. 免疫复合物形成与沉着- 机制目前尚存争议循环沉积：l中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循环至肾脏而 沉积于肾小球原位沉积： l近年研究，此机制更为重要lDNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力，能和GBM结合，再 吸引抗DNA抗体形成复合物Date12钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件3. 免疫调节障碍T细胞和NK细胞功能失调淋巴细胞及其因子调节网络紊乱l辅助性T细胞缺陷l抑
6、制性T细胞缺陷l细胞因子产生减少lB细胞高反应性、自发性多克隆激活Date13钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件基本病理改变：免疫复合物介导的血管炎特征性病理改变： 苏木紫小体 “洋葱皮样”病变 疣状心内膜炎 三、病 理 (Pathology) Date14钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件一）炎症反应和血管异常：1、结缔组织的纤维蛋白样变性。2、结缔组织的基质发生粘液性水肿（早期）。3、坏死性血管炎：中、小血管壁的结缔组织发 生纤维蛋白样变性，甚至血栓形成，引起出血 和缺血病变。 Date15钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为
7、学课件二）受损器官的特征性改变是：1、苏木素小体：细胞核受抗体作用变性为嗜 酸性团块。2、洋葱皮样病变：小A周围有显著的向心性纤 维组织增生，尤以脾中央A为著。3、疣状心内膜炎：心瓣膜的结缔组织反复发生 纤维蛋白样变性，形成赘生物。Date16钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件基本病理改变免疫复合物沉积Date17钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件苏木紫小体 是病变部位出现的由苏木紫染成蓝 色的均质球状物质。ANA与细胞核结合，使之 变性形成嗜酸性团块。病 理Date18钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件病 理脾脏外周小动
8、脉周围向心性的纤维组织增生“洋葱皮样” 病变：Date19钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件病 理疣状心内膜炎 心瓣膜和腱索上的赘生物。Date20钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件三）肾脏（几乎100%均有改变）：1、正常或轻微病变型：L：正常或轻微病变I、E：系膜有异常2、系膜病变型L：轻、中度弥漫性系膜细胞增生I：系膜有Ig及C沉积E：有电子致密物3、局灶增生型：L：弥漫系膜C增多+小球节段性C增生伴纤维素样坏死I：系膜和毛细血管壁有Ig及CE：系膜、内皮下有电子致密物Date21钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件4
9、、弥漫增生型：L：小球系膜及内皮C弥漫增生，可同时有膜增生性病变 ，新月体形成，“铁线圈：病损（内皮下沉积物），和 苏木素小体。I：毛细血管壁及系膜有广泛Ig及C沉积 5、膜性病变型：L：基底膜增厚I：基底膜周围有Ig及C沉积 6、肾小球硬化型：晚期病变，肾小管间质常有炎症，坏死的纤维化病变。Date22钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件四、临 床 表 现(Clinical situation) Date23钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件临床表现复杂多样可损害任何系统、脏器、组织起病情况: 隐匿起病轻型突变重型 多系统受累(多种自身抗体 免疫
10、复合物介导的血管炎)Date24钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件l全身症状表现l皮肤粘膜表现l骨、关节、肌肉表现l呼吸系统表现l肾脏表现l精神神经系统表现l心血管系统表现l消化系统表现l血液系统表现Date25钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件(一)全 身 表 现l发热： 低中度热 (病情活动与感染鉴别)l疲乏、体重下降：常见，但临床常被忽视往往早于其它症状常是狼疮活动先兆Date26钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件（二）皮肤粘膜（出现）皮肤红斑l面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现l盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面
11、、耳、 上胸、上肢等部位l手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼 际部位斑点状红斑Date27钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件（二）皮肤粘膜光敏感雷诺氏现象紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现口腔溃疡伴轻微疼痛弥漫或斑秃状脱发Date28钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件颊 部 红 斑(Malar rash)SLE最具特征性改变30%-60% 红色或暗红色，过鼻梁，不侵犯鼻唇沟。有光过敏。Date29钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件Date30钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件颊 部 蝶 形
12、红 斑Date31钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件盘 状 红 斑(Discoid rash)SLE中15%-30%圆形或椭圆型， 边缘凸起，有鳞屑。Date32钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件Date33钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件光 敏 感 (Photosensitivity ) 日晒后发发病复发发系统损统损 害加重Date34钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件口腔溃疡(Oral ulcers)口腔溃疡或粘膜糜烂伴明显水肿，提示SLE进行加重免疫抑制剂和/或抗生素治疗后，注意真菌感染Da
13、te35钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件Date36钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件脱 发Date37钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件指 趾 端 红 斑 掌红斑手足血管炎(vasculitis)Date38钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件 手足血管炎手指末端小动脉梗塞Date39钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件手指坏疽(gangrene)手足血管炎Date40钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件Date41钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分
14、析课件组织行为学课件手指血管炎甲周红斑Date42钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件掌 红 斑Date43钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件治疗后治疗前手足血管炎Date44钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件治疗后治疗前手足血管炎Date45钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件网状青斑雷诺现象Date46钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件（三）浆膜炎 (Serositis)可有多发性浆膜腔积液l胸膜炎、心包炎和腹膜炎l积液多为渗出液，可有漏出液，ANA(+)l常被误诊误治l除外
15、结核，年轻女性注意SLE多浆膜腔积液Date47钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件（四）肌肉骨骼多关节痛，关节红肿或畸形少见X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成肌肉痛，有时伴近端肌萎缩骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位l血管痉挛、血管炎l长期应用糖皮质激素Date48钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件Date49钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件（五）肾脏损害(LN) SLE最具有特征受累的脏器l临床发生率5070l肾活检显示几乎100l不少患者以肾炎为首发表现l肾功能衰竭为主要死因之一Date50钻井
16、液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件狼疮性肾炎（ lupus nephritis， LN）持续蛋白尿为最常见临床表现， 血尿、管型尿、肾功能衰竭肾炎型： 水肿、蛋白尿、血尿、高血压 肾病综合征：大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症晚期尿毒症Date51钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件（六）心血管可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠 状动脉和传导组织心包炎：l临床：胸痛l体检：心包摩擦音lX线：心影增大l心超：心包积液l心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞Date52钻井液性能及其测试组织损伤与修复实验分析课件组织行为学课件心肌炎l心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大， 严重心率失常心内膜炎l心尖区收缩及舒张期杂音冠状动脉病变l高血压、长期服用激素、病程长者l临床：不典型心绞痛l运动试验阳性，EKG：ST-T段压低肺心病（六）心血管Date53钻
