《系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎课件（74页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式11系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案一、概 述 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythe- matosus, SLE ) 是一种常见自身免疫性疾病，其发生率： 国外 约50 / 10万人 我国 70 / 10万人 黑人及亚裔人群发病率高于欧美人2潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 特 点 累及多系统、多脏器皮肤、肾脏、血液、神经系统等 具有多种自
2、身抗体 多见于青年女性，男女之比约为 1:9 发病年龄高峰 1340 岁，60岁约5%3单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式41二、病因和发病机制潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案目前仍未真正明了，多因素参与 免疫机制缺陷 自身抗体、免疫复合物形成和沉积、免疫调 节障碍等 遗传因素 雌激素 环境因素 病毒感染、药物、阳光和紫外线5潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 自身抗体：多种多样 抗核抗体： 抗ss-DNA、ds-DNA抗
3、体、抗Sm抗体、抗核糖 核蛋白（RNP）抗体、抗SS-A、SS-B抗体等 抗细胞浆抗体： 抗细胞骨架抗体 抗细胞膜抗体： 抗血小板抗体、抗磷脂抗体等 抗球蛋白抗体： 类风湿因子、IgM冷球蛋白等 其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等6潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 免疫复合物形成与沉着- 机制目前尚存争议 循环沉积： 中等分子量的可溶性DNA免疫复合物通过血循 环至肾脏而沉积于肾小球 原位沉积： 近年研究，此机制更为重要 DNA对肾小球基底膜（GBM）有亲和力，能和 GBM结合，再吸引抗DNA抗体形成复合物7
4、潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 免疫调节障碍 抗独特型网络紊乱 淋巴细胞及其因子调节网络紊乱 辅助性T细胞缺陷 抑制性T细胞缺陷 细胞因子产生减少 B细胞高反应性、自发性多克隆激活8潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 遗传 亲属发病明显高于一般人群，近亲发病率 5%12%，同卵双生69% HLA相关 雌激素 女性发病率高 本病患者雌酮羟基化产物增高，无论男女， 睾丸酮水平降低9潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程
5、海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 环境因素 药物 肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青 霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机制：可能与肼、胺、巯基团有关 病毒 动物实验：一种慢病毒-C病毒及其片断 紫外线 诱发、加重本病10单击此处编辑母版标题样式单击此处编辑母版副标题样式111三、SLE 临床表现潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案SLE临床表现 90%为女性，主要累及青年，40岁者约 1020%，老年、儿童及男性狼疮并不罕见 发 热 狼疮活动时 热型不规则，急起高热或长期低热 可为唯一首发症状
6、畏寒、寒战少见，除了伴有感染时12潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 皮 肤 皮肤红斑 面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现 手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其 小鱼际部位斑点状红斑 盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、 耳、上胸、上肢等部位13潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 皮 肤 光敏感 雷诺氏现象 紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎 表现 指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎 引起 弥漫或斑秃状脱发14潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划
7、推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 关节、肌肉 多关节痛，关节红肿或畸形少见X线：关节间隙狭窄和邻近骨质破坏，空腔形成 肌肉痛，有时伴近端肌萎缩 骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、 胫骨等部位 血管痉挛、血管炎 长期应用糖皮质激素15潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 心 脏 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠 状动脉和传导组织 心包炎： 临床：胸痛 体检：心包摩擦音 X线：心影增大 心超：心包积液 心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞16潘晓霞紫荆电影院成
8、都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 心肌炎 心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大 ，严重心率失常 心内膜炎 心尖区收缩及舒张期杂音 冠状动脉病变 高血压、长期服用激素、病程长者 临床：不典型心绞痛 运动试验阳性，EKG：ST-T段压低 肺心病17潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 胸膜、肺 胸膜炎 胸痛、胸膜摩擦音 狼疮性肺炎 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样 病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张 胸腔积液 肺出血 临床：咳嗽、呼吸困难、咯
9、血、胸痛18潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 神经系统 约10%的患者为首发症状 临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、 癫痫、甚至昏迷等 脑电图、脑脊液C4测定 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤 少数：无菌性脑膜炎19潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 消化系统 口腔粘膜溃疡 腹水 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等 肝脏损害 脾肿大 淋巴结 淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作20潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训
10、精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 血液系统 常见：正常色素细胞性贫血 6%15%自身免疫性溶血性贫血 其它：血小板减少、白细胞降低 三系单独或同时降低 LE细胞21潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 眼 复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊 合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎 眼底点状出血、视乳头水肿、渗出 月 经 常不规则 循环中有抗凝物者出血量多22潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案四、LN 临床表现23潘
11、晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 LN肾脏表现可分以下几型： 轻 型 肾病综合征（NS）型 慢性肾炎型 急性肾衰（ARF）型 肾小管损伤型：RTA等 抗磷脂抗体（Acl）型24潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 轻型： 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异 常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾 功能正常 肾病综合征（NS）型： 约占3050%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能 受累。24h尿蛋白定量3.5g，血浆白蛋白30分钟（防
12、猝死）。 静脉H2 受体阻滞剂、抗菌素保护。41潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案激素副作用(1) 脂代谢异常：向心性肥胖、满月脸、水牛背等(2) 蛋白质代谢异常：促进蛋白质分解，抑制蛋白质合成皮肤变薄、毛细血管脆性增加、紫纹、儿童生长发育受抑制42潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案(3) 糖代谢异常：血糖升高，类固醇性糖尿病(4) 消化系统：应激性溃疡(5) 电解质紊乱：潴钠、排钾，水肿、高血压等(6) 对感染抵抗力减弱43潘晓霞紫荆电影
13、院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案(7) 造血系统：多血质、白细胞总数及中性粒细胞数增多(8) 性功能障碍：月经减少、不规则或停经、多毛、痤疮(9) 神经、精神障碍(10) 眼：白内障(11) 运动系统：肌肉萎缩、骨质疏松、股骨头无菌性坏死44潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案激素应用注意事项： 低盐、低糖、低脂饮食； 合并使用H2受体阻滞剂； 控制高血压和/或高血糖； 尽早使用活性VitD衍化物，补钙； TB史合并预防性抗痨； 定期痰、尿细菌和霉菌培养
14、； 肝功能损害，强的松 强的松龙45潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案2、 免疫抑制剂（ ISA）与激素合用。ISA：环磷酰胺（CTX） 环孢素A硫唑嘌呤（AZA） 霉酚酸酯（MMF）雷公藤多甙FK506、脱氧精胍菌素、Leflunomide (LEF)46潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案2.1 CTX整个细胞周期均有作用，主要增生S相，抗体抑制效果好，对T细胞介导免疫非特异性炎症反应有作用。 美国NIH总结（1992年）：CTX冲击治疗
15、减少肾组织纤维化、稳定肾功能、防止肾功能衰竭。47潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案静脉剂型：国产CTX进口CTX（安道生Endoxan）进口异环磷酰胺（和乐生Holaxan）剂量：0.50.8g/m2体表面积(0.61.2/g/次)，q34w/次q46w/次q23m/次。累积量： 1012g48潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案CTX副作用 胃肠道反应：恶心、呕吐等 脱发 出血性膀胱炎 诱发感染 肝脏损害 骨髓抑制：白细胞降低 性腺抑制：月经不规则、闭经等 远期肿瘤：皮肤癌、膀胱癌等49潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案2.2 硫唑嘌呤： 1 2 mg/kg/d，po 肝毒性、骨髓抑制2.3 雷公藤多甙：10 20 mg/次，2 3次/d，po胃肠道反应、白细胞降低、肝功能损害、 性腺抑制50潘晓霞紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策
