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1、正常压力性脑积水概念 正常压力性脑积水是一种脑室扩大而脑脊 液压力正常的脑积水。 1936年Riddoch描述了一个综合症，主要是 一种进行性痴呆无头疼、呕吐、视乳头水 肿，伴有CSF进行性阻塞，而CSF压力不 增高，分流能减轻症状。 1965年由Adams、Hakim提出“正常压力性 脑积水（NPH）”概念。表现为一种三联征 ：步态困难、意识改变、括约肌障碍（尿 失禁），伴有脑室扩张、腰穿CSF压力正 常而无视乳头水肿。概念 但有人发现术语“NPH”不和实际的CSF压力图相 符合，可“治愈的、可逆转”的痴呆也不和NPH所 致的精神改变相适应；而且NPH并非特发于老年 人，儿童、成人也可发生。
2、因此，不考虑CSF压 力和患者年龄的术语“慢性脑积水”被提议取代 NPH，它被看成是处于失代偿的高压性脑积水和 无症状的脑积水的中间平衡状态。分流的患者效 果证实，对那些慢性脑积水患者行分流术，可提 供一个临床的治疗，但不伴有脑室大小的改变。 但是慢性脑积水这个概念不和当前出现的CSF压 力图符合，也不和所谓的NPH的诊断及背景相符 合，存在争议。脑积水的CT诊断标准（一）Gado计分法： 侧脑室轻度扩大：+1 侧脑室中度扩大：+2 侧脑室重度扩大：+3 三脑室正常：0 三脑室扩大：+2 脑沟正常：0 脑沟扩大：+2 测量结果：3分为脑积水脑积水的CT诊断标准 （二）直读法： 经线平均值（mm
3、）脑积水 侧脑室两前角尖端之间最大距离3545 第三脑室宽度46 第四脑室宽度912病因 常见的病因是特发性的，原因不明。 还有，颅内动脉瘤破裂出血等造成蛛 网膜下腔出血，据报道其发病率在 10%以上。 其次，是脑外伤、脑膜炎脑瘤手术后 。病因 因为出血或者炎症在脑底形成机化及 纤维粘连，有时也波及到大脑表面和 蛛网膜颗粒，妨碍脑脊液的循环，从 而诱发脑积水。有些患者没有明显的 病因，可能是出血后外伤较轻而不能 记忆的缘故。病理及病理生理 脑室扩大有脑脊液的增多（循环、吸收障 碍）及压力增高的因素存在。在正常压力 性脑积水发展的早期，必定有一个脑脊液 增高的阶段。当升高的压力促进脑室扩大 后，
4、压力下降，扩大的脑室与颅内压力之 间重新建立平衡而出现代偿状态。颅压降 低至正常而脑室仍然扩大状态不缩小，形 成正常压力性脑积水。如果不能代偿或代 偿不充分，即发展成高压力性脑积水。临床症状 主要有步态不稳、痴呆、尿失禁。 步态障碍，是最常见的表现，从平衡 困难、走路不稳、步伐缩短（但是无 明显的小脑体征）、倒转向困难，并 有伸展过度性强直，腱反射、巴宾斯 基征，下肢痉挛性瘫痪（下肢比上肢 功能障碍重），无肢体僵硬及震颤。临床症状 Tedeschi等的研究发现，症状最频发 的是步态异常，发生率为89%，其次 是精神异常，为79%，晚期出现尿失 禁，为44%。智力在数周至数月之间 逐渐发展和加重
5、，开始呈现轻度的善 忘，继而发生思维和动作迟钝，主动 话少，表情淡漠。发展到重时，明显 缄默，重度运动功能减退、意志缺失 ，记忆力明显减退，明显的痴呆症状 。Hakim三联征应指晚期的表现。辅助检查 一些辅助检查有助于对该疾病的特性 的反映和分流手术后效果的预测。 1、颅骨平片 辅助检查 2、连续颅内压描记监测 连续观察48-72小时，有两种压力变化 情况：一是压力基本稳定或轻微的波动， 平均颅内压在正常范围内；二是颅内压有 阵发性升高，呈锯齿高波或高原波，且呈 现的时间占测压的10%以上，这说明NPH 的颅内压并不是完全正常。临床发现，前 者情况分流效果不佳，而后者较好。辅助检查 3、CT
6、CT显示脑室扩张，脑萎缩者 脑沟明显。Evans指数，为额角最大宽 度/颅的最大宽度。但是它和术前改善 无明显相关性，而且更高的术前Evans 比率也和临床改善无关。 辅助检查 皮质萎缩的患者，50-66%对分流有反 应其他报道也证明皮质萎缩在分流术 后能改善。室周常常出现透亮变化， 他们出现与临床改善相关，然而，有 的报道说无相关性。有的非NPH性痴 呆也可出现室周透亮区。增强CT还能 够显示脑的血流变化。辅助检查 4、MRI NPH的脑室明显扩大（包括第四脑 室），脑沟回不扩大；脑萎缩者，脑 室轻度扩大，不累及到第4脑室，脑回 沟明显增宽。室周、皮质下白质改变 和NPH相关，表现为T2W信
7、号增加。辅助检查 5、脑血流量 总体上脑血流值与术后改善无相关 性。脑血流量在脑萎缩减少约20%， 而在NPH减少约40%，以大脑前动脉 区减少明显，可能是脑室扩大时脑血 管阻力增加所致。术后症状的改善与 脑血流量的增加有关，而脑血流量的 增加与脑室缩小有关。辅助检查 6、糖代谢 总体来说，NPH组与正常对照比较 ，局部脑糖代谢增加，但是个体差异 较大，无特征性。辅助检查 7、放射性核素脑池造影 它能鉴定交通性脑积水，但是不能 可信的预测分流结果。辅助检查 8、CSF动力研究 1）腰穿。压力小于180mmH2O。 若放出一定的脑脊液症状暂时缓解， 则预测分流效果良好。 辅助检查 2）CSF灌注
8、（吸收）试验。腰椎穿刺针连接1个 三通管，管的两端分别连接压力连续描记仪和注 射器。以脑脊液分泌速度的两倍速度向腰椎蛛网 膜下腔注入盐水，正常时压力上升小于20mmH20 ，而正常压力性脑积水因为CSF吸收障碍，其压 力升高值高于此值，而脑萎缩症、动脉硬化性痴 呆症压力与正常人相同，但此法不完全准确。 Meier等对200例可疑NPH的患者实施鞘内注射试 验，结果显示，54%的患者能被证实为NPH，早 期患者65%分流后改善，而晚期患者50%改善。诊断与鉴别诊断 诊断的“金标准”仍然是CSF分流后临床的改善。 上述的辅助检查有助于诊断与鉴别诊断。 Alzheimer、动脉硬化性脑病与其他皮质脑
9、病相区 别。 NPH显示三个皮质下的（典型的）精神缺陷：健 忘、注意力下降、思维缓慢伴有记忆力缺陷。这 些可与Alzheimer、其他皮质脑病相区别。 失语、运动不能、认知不能综合症，这些是皮质 痴呆的表现，同时MRI还显示这些患者海马萎缩 ，甚至脑室扩张。诊断与鉴别诊断 NPH有特发性正常压力性脑积水（INPH）与继发 性正常压力性脑积水（SNPH）之分，它们在诊 断上存在挑战，且对外科治疗有一定的无效率。 主要区别在于： 1）在INPH患者中，病因不明，无症状性纤维化 性脑膜炎或穿皮质的蛛网膜下腔间隙狭窄都可以 导致CSF吸收障碍，且INPH可继发于室周缺血性 损害，这些可导致脑室扩张。且
10、和高血压、缺血 性心脏病、糖尿病、低高密度脂蛋白血症相联系 ；SNPH主要由创伤性蛛网膜下腔出血或其他脑 病（脑膜炎、脑梗死、软骨发育不全）发展而来 ，它们可能干扰CSF在蛛网膜颗粒的吸收。这些 病例中，CSF压力通常中度升高。 ）诊断与鉴别诊断 2）INPH通常发生于60-70岁患者，SNPH 可发生于任何年龄。 3）痴呆表现：INPH比SNPH对分流的反 应差，前者为11%，后者为67%；53%的 前者，90%的后者，独立生活的功能分级 改善。 4）SNPH分流在外科医生中已经公认，而 分流INPH仍然存在争论，CSF分流术疗效 ，INPH比SNPH低。 ）治疗 目前最有效的治疗方法是CS
11、F分流术 ，其他治疗NPH包括乙酰唑胺、反复 腰穿。而后者偶尔可产生长期的临床 改善。姑息处理可产生微弱的短期的 症状缓解，但是最终还是需要分流。 然而到目前为止，对可疑NPH者选择 病例进行分流很困难，且没有一个灵 敏度、特异度都很高的辅助试验能预 测分流结果。治疗 一般而言，阻塞明显的患者分流效果 较好；年轻患者效果好；放出部分 CSF或者脑室引流后症状缓解、脑血 流量增加者效果好；同位素脑池造影 呈脑室型者，连续颅内压检测呈阵发 性增高者。症状出现的时间过程是 INPH的预后因素。平均症状期越短， 对分流越有效，越长越无反应。 其疗效，INPH比SNPH低。治疗 CSF分流方法与高压力性
12、脑积水相 同，有脑室-腹腔分流，脑室-心房 分流、腰椎腹腔分流、三脑室引流 术等。治疗 三脑室引流术：通过减少导水管的压 力梯度而减少室周的组织压力，但是 这种方法的有效性尚待检验。 腰椎腹腔分流：在NPH患者中仍然未 获得广泛的使用，原因可能是这种应 用严格限制于脑积水分流及它有高的 扁桃体疝的发病率。 脑室-腹腔分流：最常用。治疗 分流伴随着潜在的并发症。 预测某种并发症如非出血性卒中、对 侧的出血，很困难，尤其是发生在术 后数周的并发症。平均分流并发症发 生率为38%，其中22%的患者需要额 外的手术治疗；有6%的患者有永久性 神经损害或死亡。治疗 术后并发症：主要为硬膜下血肿，在 20%以上。主要是分流后颅内压可下 降至-30155mmH2O,如此大的负压使 得脑表面与颅骨间的距离加大，进入 脑表面的桥静脉受牵拉，头稍遇震动 即可被撕裂出血。一般出血量不大， 出血与外伤性硬膜下出血病变相同。 其次为：感染。再次为气颅、癫痫、 分流管堵塞等，发病率不高。
