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1、周围神经疾病 Disease of the Peripheral Nerves (Peripheral Neuropathy) 神经痛 Neuralgia 神经病 Neuropathy第一节 概述 一、解剖和生理 二、变性和再生（细胞体完好、远端鞘膜保存 ） 三、概念 四、辅助检查一、 解剖及生理1、解剖脊神经 周围神经系统脑神经 感觉性脑N感觉传入N根 脊N后根 周围神经 运动性脑N运动传入N根 脊N前根2、生理 缺乏通过蛛网膜下腔时缺乏结构完整的N外膜有髓N纤维 神经纤维（轴突） 后根N节无髓N纤维自主N的N节二、变性和再生（细胞体完好、远端鞘 膜保存） 华勒变性 （Wallerian D
2、egeneration) 轴突变性 (Axonal Degeneration) 神经元变性 (Neuronal Degeneration) 节段性脱髓鞘(Segmental Demyelination)周围N病的基本病理过程图三、概念神经炎、神经病及神经痛是周围神经疾病的总称。（N炎与N病两词常不按确切的病因而 混淆应用）单神经病（炎） Mono neuropathy指单一神经的病损，产生与该N分布一致 的临床症状，表现为肌无力或瘫痪，肌肉萎缩，感觉异常或丧失，腱反射减弱或消失， 皮肤营养及血管舒缩功能障碍等。临床表现 取决于病损单N的解剖分布区和其功能。神经痛 Neuralgia指受损N分布
3、区的疼痛。可分为原发性和继发性。原发性N痛是受损N分布区疼痛，神经传导功能正常，无病理形态学改变。继发性N痛又称症状性N痛，系各种原因 所致N炎的早期症状。应详细检查病因，注意 脊柱和N通路上的邻近组织。在病变早期可无明显的感觉和运动功能 异常。多发性神经病 Polyneuropathy (周围N炎、末梢N炎）指各种原因引起的肢体远端多发性N损害，表现为四肢远端对称性感觉障碍，下运动N元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合症 。节段性感觉支配 主要周围神经的走行 弛缓性瘫痪臂丛 臂丛神经损害图舌下神经瘫痪 足下垂 四、辅助检查（一）电生理检查 1、肌电图 Electromygraphy (EMG
4、) （肌肉活动时的微小电位差的放大记录）2、神经传导速度（NCV） （1)运动N传导速度MCV(2)感觉N传导速度SCV）3、价值1）亚临床 感觉纤维丧失40%，临床（-），NCV（+）2）定位 区别臂丛在后根（上肢SCV正常）或后根N 节以上（上肢SCV） 3）鉴别 轴突变性 NCV正常 EMG失N电位脱髓鞘 NCV70% EMG无失N电位4）鉴别 肌萎缩 5）判断预后和治疗方针提供依据 （二） 周围N活组织检查 严格掌握指征第二节 脊神经疾病一、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathies, AIDP)又
5、称格林巴利综合征 （Guillain Barre Syndrome, GBS)是以周围神经和神 经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨 噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫 病。（一）流行病学 1、年发病率0.61.9/10万人 2、国内以儿童和青壮年多见 （二）病因及发病机制1、病前有感染或疫苗接种史有腹泻者空肠弯曲菌感染率85% 2、免疫识别错误周围神经髓鞘抗原：1）P2蛋白 2）P1蛋白3）P0蛋白 4）髓鞘结合糖蛋白空肠弯曲菌感染自身反应性T细胞克隆形成数日到数周潜伏抗原特异性T、B细胞激活 新的T细胞株形成再髓鞘，轴索发芽抗体和细胞介导的 恢复 抗原释放局部炎症反应Schwann细胞中
6、毒脱髓鞘和轴索损伤GBS的发病机制模式图（三）临床表现及分型1、临床表现 *1）急性、亚急性起病 *2）病前13周有感染史*3）四肢对称性弛缓性瘫痪伴呼吸肌麻痹 *4）腱反射消失，双侧面瘫，球麻痹、声音嘶 哑、吞咽咳呛 5）末梢型感觉障碍：手套袜套型感觉缺失6）自主神经症状：潮红、出汗、手足肿胀 、窦速、体位性低血压、暂时性尿潴留 *7）脑脊液蛋白细胞分离，第三周高峰 *8）神经传导速度NCV减慢、F波改变；9）病理：周围神经广泛的炎症性节段性脱 髓鞘及炎性反应2、临床分型 1）经典格林巴利综合征：即AIDP 2）复发性G-B-S 3）Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济 失调和腱反射消失 4
7、）脑神经型G-B-S5）急性感觉性多发性神经炎 Acute Sensory Polyneuritis 急性全自主神经病 Acute Panautonomic Neuropathy 轴突型G-B-S 急性运动轴突型神经病（ AMAN）：纯运动型急性运动感觉轴突型神 经病 假性肌营养不良（四）辅助检查1、脑脊液蛋白细胞分离，第三周高峰 2、神经传导速度NCV减慢是脱髓鞘电生理 特征F波改变示神经近端或神经根损害 3、EKG：窦速、T波改变、室早 4、活检：脱髓鞘及炎性细胞侵润（五）诊断及鉴别诊断 1、诊断* 2、鉴别诊断 （1）急性脊髓炎（Acute myelitis)1）急性起病，病前有发热、感
8、染、疫苗接种史，23 天内达高峰 2）病变水平以下弛缓性瘫痪，深浅感觉同时消失，尿 潴留 3）脑脊液蛋白增高，中性白细胞增高，压颈试验通畅 4）23周休克期后，呈痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱 反射亢进，病理征（+）（2）急性脊髓灰质炎（Acute Poliomyelitis) 1）急性起病，全身感染症状，体温尚未恢复正常时 出现瘫痪 2）运动前角受损，常累及一侧下肢，下运动神经元 受损表现，不对称性肌无力、肌萎缩，无感觉、大小便障碍 3）脑脊液早期多核白细胞增高，3天后淋巴细胞增高 ，蛋白质轻度增高 4）病理：运动前角细胞肿胀、坏死、溶解，累及颈 ，腰膨大，面、三叉神经运动核（3）全身型重症肌无
9、力有四肢弛缓性瘫痪，病情渐加重，症状有波动，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的 明试验阳性，脑脊液正常。（4）GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别GBS 低血钾型周期性瘫痪病因 感染后自身免疫反应 低血钾、甲亢 病前感染史 多数病例有 无 病程经过 起病快、恢复慢 起病快，恢复亦快 肢体瘫痪 四肢瘫、弛缓性 四肢瘫、弛缓性，近段重呼吸肌麻痹 可有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 末梢型、疼痛 无 尿便障碍 偶有 无 脑脊液 蛋白细胞分离 正常 电生理检查 早期F波、H反射延迟 EMG电位幅度降低运动NCV减慢 电刺激无反应 血钾及治疗 正常 低，补钾有效 即往发作史 无 常有 慢性多发性周围神经病（六
10、）治疗 辅助呼吸 对症治疗 预防并发症：肺炎、褥疮、肺栓塞、深静脉血 栓形成、支持 病因治疗：血浆交换、*免疫球蛋白、皮质类 固醇 康复治疗 预后第三节 脑神经疾病一、特发性面神经麻痹 二、三叉神经痛一、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy是因茎乳突孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 （一）病因与病理 （二）临床表现 （三）诊断及鉴别诊断 （四）治疗面N的分支图（一） 病因与病理病因：骨性面N管内及茎乳突孔处使缺血水 肿的面N受压。 诱因：受压、病毒感染、自主N功能紊乱。 病理：早期-神经水肿、脱髓鞘晚期-严重者轴突变性（二）临床表现1、急性起病，常有受寒、病
11、毒感染史，1 3天达高峰 2、患侧眼裂大、眼睑不能闭合、Bell征 、流泪，额纹消失，患侧鼻唇沟变浅、口角低且向健侧牵 引、斜卵圆孔征，流涎，3、麻痹侧耳后乳突区、耳内、下颌角疼痛 1）茎乳突孔以上影响鼓索支时，有舌前 2/3味觉障碍 2）损害在镫骨神经处，可有听觉障碍 3）损害在膝状神经节，*Hunt综合征，外 耳道与耳廓部的感觉障碍或出现疱疹 4）损害在膝状神经节以上，可有泪液、唾 液减少周围性面瘫（三） 诊断及鉴别诊断1、诊断根据急性起病，典型的周围性面 瘫症状和体征可做出诊断。2、鉴别诊断1)中枢性面瘫 （Supranuclear Paralysia) 与周围性面瘫 (Peripher
12、al Paralysis)中枢性面瘫 周围性面瘫神经元 上运动神经元皮质延髓束 下运动神经元病灶 对侧 同侧面瘫范围 眼裂以下 全面肌瘫味觉 正常 可有障碍伴发症状 常见舌瘫、偏瘫 不一定电变性反应 无 有中枢性面瘫与周围性面瘫中枢性面瘫2）格林-巴利综合征：双侧周围性面瘫 ，常伴有其他脑N损害（动眼、吞咽、迷走 ），对称性肢体弛缓性瘫痪，脑脊液蛋白-细胞分离现象。3）耳源性面神经麻痹：各种中耳炎、迷 路炎、乳突炎等并发的多有原发病的特 殊症状及病史。4）颅后窝肿瘤、颅底脑膜炎、转移性癌 肿等：多起病慢，伴有其他颅神经受损 及原发病的表现，CSF、颅CT、颅MRI检 查变化有鉴别意义。双侧面瘫
13、图（四）治疗治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。 、急性期早期使用激素 、B族维生素、神经营养剂 、局部循环改善剂 地巴唑 、Hunt综合征（加服抗病毒药阿昔洛韦） 、预防眼睛并发症 、康复治疗、理疗 、手术三叉神经检查三叉神经检查二、三叉神经痛颅神经功能 Functions of the Cranial Nerves 三叉神经 Trigeminal Nerves 神经类型 Types of Nerve 混合 Mixed功能感觉 周围支随眼支、上 颌支、下颌支分布 于头皮前部和面部 皮肤，眼、鼻和口 腔内粘膜（包括角 膜及舌）。 Function Sensory Cutaneous and proprioceptive sensations from skin,muscles,and joints in the face and mou
