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1、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学 第6版贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科内 容l概述l病因及发病机理l病理生理临床表现l诊断l治疗l肾上腺危象肾上腺解剖位置肾上腺解剖位置概 述肾上腺概 述肾上腺下极薄层断面概 述下丘脑下丘脑- -垂体肾上腺轴垂体肾上腺轴概 述l 急性肾上腺皮质功能减退症 又称肾上腺危象l 慢性肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类按起病快慢分类概 述按病变部位分类l 原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病l 继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足 概 述肾上
2、腺皮质功能减退症分类慢性原发性肾上腺皮质功能 减退症 (Addison 病)l各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏， 肾上腺皮质激素不足所致l临床表现：疲乏、软弱、色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱概 述Addison 病病名l1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison lAddison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 l世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病 Addisons disease即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症l首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑概 述流 行 病 学 l 患病率：每百万人有39-60人
3、l 诊断时平均年龄40岁l 范围17-72岁19961996年，年，新英格兰医学杂志新英格兰医学杂志概 述l 国内以结核性多见，男多于女l 国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男 概 述流 行 病 学 感 染既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见l l肾上腺结核肾上腺结核l l肾上腺真菌感染肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期l l巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染艾滋病后期。艾滋病后期。AIDSAIDS已成为一常见原因已成为一常见原因5%5%病人常有机会性感染病人常有机会性感染 病因与发病机理l 双侧肾上腺皮质破坏伴淋巴细胞、浆细胞、
4、单核细胞浸润，髓质不被破坏l 约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体l 近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌综合征（APS）。l 白种人HLA B8、DW3频率较高。自身免疫性肾上腺炎病因与发病机理l恶性肿瘤转移l白血病浸润l淋巴瘤l淀粉样变性l血管栓塞l先天性肾上腺发育不良l肾上腺脑白质营养不良症其他少见原因l l双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除l l放射治疗破坏放射治疗破坏l l肾上腺酶系抑制药肾上腺酶系抑制药l l酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特l l细胞毒性药物细胞毒性药物l l双氯苯二氯乙烷双氯苯二氯乙烷( (o.p-DDD)o.p-DDD)病因与发病机理
5、皮质醇缺乏表现 l皮肤粘膜色素沉着：对垂体负反馈减弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出现于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕 多系统表现多系统表现病理生理和临床表现色色 素素 沉沉 着着Addison Addison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比病理生理和临床表现A Addison ddison 病皮肤粘膜色素沉着病皮肤粘膜色素沉着 与正常人对比与正常人对比病理生理和临床表现色色 素素 沉沉 着着色素沉着原因l垂体ACTHl黑素细胞刺激素（MSH） l促脂素（LPH） 皮质醇缺乏表现 病理生理和临床表现l消化系统：食欲减退，嗜咸食，恶心、呕吐、腹泻、 腹胀l心血管系
6、统：血压降低、心脏缩小、心音低钝、直立性低血压l代谢障碍：空腹低血糖多系统表现多系统表现皮质醇缺乏表现病理生理和临床表现l神经精神系统 :乏力、淡漠、嗜睡等l肾：排水能力减低，大量饮水易致稀释性 低钠血症l生殖系统：毛、发脱落、月经失调l 对感染、外伤等应激抵抗力减弱病理生理和临床表现皮质醇缺乏表现潴钠排钾功能减退l 乏力l 虚弱、消瘦l 直立性低血压l 晕厥l 休克醛固酮缺乏表现病理生理和临床表现其他表现l其他自身免疫性疾病的临床表现l结核的临床表现病理生理和临床表现l血生化：低血钠、高血钾，脱水明显时 ，有氮质血症、空腹低血糖l血常规：正细胞正色素性贫血l影像学检查：胸部X片 心脏缩小，垂
7、位心肾上腺X片、CT 结核者增大、钙化自身免疫性 缩小 辅助检查实验室检查激素检查l 血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇降低l ACTH兴奋实验：了解肾上腺皮质储备功能：低下l 血浆ACTH测定：原发性增高辅助检查实验室检查l典型症状l体征l实验室检查（ACTH兴奋试验）诊诊 断断鉴别诊断鉴别诊断l l慢性消耗性疾病慢性消耗性疾病诊断和鉴别诊断l 健康教育l 糖皮质激素替代治疗：氢化可的松早20mg，下午10mg ，或强的松早5mg，下午2.5mg* 应激情况下剂量加量l 盐皮质激素、 食盐食盐：8-10g/日9 a-氟氢可的松0.1mg，Qd基础治疗治疗病因治疗l抗痨l抗真菌l抗病毒等治疗诱
8、 因l l感感 染染l l应激：创应激：创 伤、手伤、手 术、术、 分分 娩、过娩、过 劳劳l l呕呕 吐、腹吐、腹 泻泻l l突然中断肾上腺皮质激素治疗突然中断肾上腺皮质激素治疗肾上腺危象临 床 表 现l 原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重l 恶心、呕吐、腹泻、严重脱水l 血压降低、心率快、脉细微l 精神失常l 高热l 低血糖症l 低血钠症l 血钾：可低可高l 休克、昏迷、死亡肾上腺危象治 疗l补充盐水 2000ml-3000ml/日补充葡萄糖液，避免低血糖l糖皮质激素 当日 氢化可的松 100mg iv st氢化可的松 100mg ivgtt q6h次日，减至 300mg/日，以后 渐减(
9、3-5天)直至改为口服，终生替代l治疗感染，去除诱因肾上腺危象思 考 题l简述Addison 病最具特征性的皮肤表现、部位及原因。l简述Addison 病治疗措施。l简述肾上腺危象的表现及治疗措施参考资料l lWilliams Textbook of EndocrinologyWilliams Textbook of EndocrinologyEdited by Edited by TeanTean Wilson, M.D. Wilson, M.D. Tenth edition, 2002 Tenth edition, 2002l l内分泌学内分泌学廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，廖二元、超楚生主编，人民卫生出版社，20012001l l协和内分泌和代谢学协和内分泌和代谢学史轶繁主编，科学出版社，史轶繁主编，科学出版社，19991999Thanks!
