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1、急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断首都儿科研究所 张宝元新疆疫情通报 8月26日，新疆和田地区发生一起脊髓灰质炎野病 毒输入性疫情，目前共有4名儿童发病，属重大突 发公共事件。 截止到9月15日，疫情已扩大到3州9县，发现9例 疑似脊灰（I型），年龄4月38岁；AFP病例103例 。 北京目前有新疆来京人员10000余人，学生700多 人，服苗者占少数2急性弛缓性麻痹 Acute Flaccid Paralysis （AFP）定义是以急性起病，肌张力减弱，肌力下降和腱反射减 弱或消失为主要特征的一组症候群，不是单一的疾 病监测病例的定义所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，任 何年龄临床诊断
2、为脊灰的病例卫生部规定的AFP病例包括以下14种疾病：（1）脊髓灰质炎 （2）格林巴利综合症 （3）横贯性脊髓炎 （4）多神经病 （5）神经根炎 （6）外伤性神经炎 （7）单神经炎 （8）神经丛炎 （9）周期性麻痹 （10）肌病 （11）急性多发性肌炎 （12）肉毒中毒 （13）四肢瘫截瘫和单瘫 （14）短暂性肢体麻痹医疗机构任务 AFP 报卡各级医疗机构和人员发现AFP病例后，在12小时， 以电话方式报告到当地辖区疾控机构 留取合格标本在麻痹出现后14天内采集两份粪便标本（临床高 度疑似脊灰病例和高危病例采集3份），至少间隔 24小时，每份标本重量5克，置专用粪便盒内， -20保存。报卡注意
3、事项 AFPl 根据卫生部文件要求各级医疗机构在治 疗过程中，凡遇到急性弛缓性麻痹症状的 病例，必须诊断慎重。 l 在不能明确病因的情况下，均作为“急 性弛缓性麻痹（原因待查）”诊断，不能 做出“类脊灰”或“脊灰”诊断。 l 此外国际疾病分类无此诊断名称。目的和重要性 AFP 脊髓灰质炎（ Poliomyelitis ）是由脊髓灰质炎病毒引起的急性肠道病毒性传染病。临床上出现肢体急性弛缓性瘫痪(AFP)部分病人留有永久的肢体瘫痪等后遗症，是致残的主要疾病之一。l 脊灰无特效的治疗方法l 控制乃至消灭脊灰最重要策略是预防l 口服脊灰减毒活疫苗（oral polio vaccine OPV）或灭活
4、脊灰病毒疫苗( inactived poliovirus vaccine IPV）目的和重要性 AFPl 1988年我国政府响应第41届世界卫生大会关于全球消 灭脊灰的目标后，确定了我国消灭脊灰的目标和策略 l 1994年9月我国最后1例脊髓灰质炎，表明我国已经成 功阻断了本土脊灰野病毒的传播 l 1995、1996、1999年均发现有输入脊髓灰质炎病例 l 表明通过OPV的常规和强化免疫，已在人群建立免疫 屏障 l 2000年10月我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段目的和重要性 AFPl OPV在全球消灭脊灰的过程中起着决定性作用， 但也出现了脊灰疫苗株和疫苗衍生株感染问题l 掌握AFP诊断和鉴
5、别诊断至关重要-提高AFP病例的监测质量-巩固无脊灰成果瘫痪瘫痪定义瘫痪是指肌肉活动能力的减低或丧失， 分为功能性和器质性 l 功能性：癔症性 l 器质性：不同角度多种分类方法 l 瘫痪程度：完全性、不完全性 l 瘫痪形式：单瘫、偏瘫、截瘫、四肢瘫、交叉瘫 l 瘫痪时肌张力状态：弛缓性、痉挛性 l 解剖分型：肌源性、神经肌肉接头、神经源性（ 上运动神经元、下运动神经元）上下运动神经元麻痹鉴别上运动神经元麻痹 （硬瘫 痉挛性 中枢性 ）下运动神经元麻痹 （软瘫 弛缓性周围性瘫 ） 损害部位皮层运动投射区或锥体束脊髓前角、前根和周围 神经的运动纤维肌张力增高（痉挛性）减低（弛缓性）反射亢进减低或消
6、失病理反射肌萎缩一般无（晚期有废用性萎 缩）有电变性反应（ EMG)无异常有异常AFP神经系统检查要点l运动障碍（持续性）： l肌张力：安静状况下肌肉的紧张度方法：用手触摸肌肉以判断其静止状态时的紧张度，或 在肢体放松情况下做被动屈伸，旋前、后、内收、外展 等运动以感觉其阻力。小婴儿快速摇晃腕、踝关节。 肌张力减低：肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退 ，关节运动的范围增大肌张力增高：肌肉较坚硬，被动运动时阻力增高AFP神经系统检查要点 肌力：肌肉收缩时的力量 肌力评判标准0级完全瘫痪，肌纤维无收缩运动1级可见或仅在触摸中感到肌肉轻微收缩，不能 牵动关节产生肢体运动2级肢体能在床上平移，但不能克服
7、重力3级肢体能克服地心引力，不能克服阻力4级肢体能做一定抵抗阻力的运动5级正常肌力AFP神经系统检查要点l肌萎缩 (Amyotrophy)是指肌肉体积变小 ，肌纤维变细甚至消失可与邻近的及对侧相同的肌肉比较并可用带尺测量肢体的周胫 l 分三类：神经源性肌萎缩：前角细胞或运动神经肌原性肌萎缩： 肌肉废用性肌萎缩： 上运动、消耗性AFP神经系统检查要点-感觉缺失（ Sensory loss）形式 通路 纤维大小震动觉关节位置觉 后索 大纤维轻触觉针刺痛觉脊髓丘脑束 小纤维温度觉 反射检查（Reflexes） 对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射 反射的分级 0：消失 ：加强时方可引出 1+：存在但
8、减弱 2+：正常 3+：增强 4+：阵挛 反射减弱或不能引出时，应重复，加强法反复多次AFP神经系统检查要点-反射检查l 浅反射：腹壁反射、提睾反射 l 深反射：上肢：肱二头肌、肱三头肌和桡骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震挛 l 病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中 枢神经系统损害时才发生的异常反射，如BabinskiAFP神经系统检查要点-脑膜刺激征多见于：脑膜炎症蛛网膜下腔出血脑脊液压力增高保护性反射：根性刺激包括：颈强直，屈髋伸膝试验（克匿氏症）、布氏征AFP实验室检查要点 1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、C
9、a、P4、肌电图5、影像学：脑MRI、脊髓MRI6、粪便病原学检测AFP病例的诊断 定向诊断：真假麻痹界定：婴幼儿骨折，关节炎， 骨髓炎，骨 膜下血肿、肿瘤、先天性髋脱位等疾病或肌肉注射引 起的局部疼痛。患肢不敢活动或活动减少。详细询问 病史，免疫史，仔细观察肢体功能，检查生理反射与 病理反射，必要时做x光和脑脊液检查。 定位诊断：上、下运动神经元、肌肉、神经肌肉接头 定性诊断：感染、占位等详细询问病史+查体+辅助检查脊髓灰质炎 定义：脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病，部分患者 可发生弛缓性瘫痪，多发于 5岁以下儿童，小儿麻痹症。 脊髓灰质炎病毒的特性： 微小核糖核酸病毒族肠道病毒属，病毒颗
10、粒呈20面体，无 囊膜 耐潮湿寒冷，在水、粪便和牛奶中可存活数月 按其抗原性分三个血清型，即1、2、3型，型间无交叉免疫，1 型最为常见。 嗜神经性：脊髓灰质炎病毒具有嗜神经细胞的特性，人的 运动神经元细胞中寄生，并破坏运动神经细胞脊髓灰质炎 传播途径 途径传播粪-口传播，人是脊灰病毒的唯一宿主 粪便中排除病毒时间及规律：感染初期至症状出现之后6周内 最早分离出病毒时间：症状前3-5日（咽部与粪便）排出病毒 时间规律：粪便排出病毒量最多，时间也长。发病一周内粪便 中病毒检出率最高，一周后排毒量逐渐减少直至发病6周后消失 ，少数患者粪便排毒可持续3-4个月。 传播途径：可直接或间接传染水源、食物
11、. 玩具. 衣物、被褥 等，可做为传播媒介，将病毒带给密切接触者，导致感染或发 病。感染早期咽部带有大量病毒，此期亦可通过飞沫传播。发病机制 脊髓灰质炎病毒经口咽部及肠粘膜 上皮细胞及局部淋巴组织中增殖向外排病毒（传染源）产生特异性抗体 抗体产生的速度快，数量多 病毒被中和，隐性感染病毒经淋巴入血液循环 病毒血症，抗体能完全中和并杀灭病毒，呼吸道及肠道的前驱症状，顿挫型极少数患者因病毒毒力过强，特异性抗体不足，病毒随血液穿过血 脑屏障，中枢神经系统，造成整个中枢神经系统散在的广泛性损害 为其主要特征。（瘫痪型）瘫痪型临床病程分期 脊髓灰质炎 潜伏期（335d，一般514d）之后分为五期 前驱期
12、 瘫痪前期 瘫痪期 恢复期 后遗症期 各期相互重叠，不易截然分开前驱期 脊髓灰质炎 主要表现非特异性症状：发热、头痛、咽痛、倦怠、食欲低下、 腹痛、腹泻等轻微，无特异性，持续1-4天，2-8的 患者病程至此结束，为顿挫型。 再现发热等临床表现， 即表明已进入瘫痪前期。 前驱期的鉴别诊断无特异症状，同一般上呼吸道、消化道感染依靠 流行病学资料，仔细观察，神经系统症状出现才能做出初 步的鉴别瘫痪前期 脊髓灰质炎 主要表现：前驱期症状消失25d体温再度上升即双峰热，烦躁不安、呕吐、嗜睡、肌肉疼痛、皮肤感觉过敏、颈背强直等 脑膜炎及神经后根刺激症状 特点：中枢神经系统感染的症状而无瘫痪表现，持续2-3
13、天部分患者病程到此终止，发热持续3-5天后康复，称为无 瘫痪型或瘫痪前期 鉴别诊断：应与其他原因引起的脑膜炎或脑炎相鉴别瘫痪期 脊髓灰质炎l 瘫痪期一般持续1-2周进入恢复期l 自瘫痪前期的34d开始，一般在第2次发热高峰时或体温开始下降时出现瘫痪，并逐渐加重，一般为510d，体温恢复正常则瘫痪不再发展。l 四个型：即脊髓型、脑干型、脑炎型、混合型 以脊髓型最常见，脑干型和脑炎型少见。 以腰段或颈段的前角运动细胞病变最为严重 瘫痪多发生四肢，下肢瘫痪多见、非对称性、 瘫痪期: 肢体麻痹以下肢单侧多见 近端肌群麻痹程度重于远端，不对称 性，腱反射减弱或消失 脊髓颈胸段受累时，有呼吸肌麻痹， 脊灰
14、常因呼吸衰竭或重症肺炎导致死 亡，及早发现呼吸肌麻痹，予以正确 治疗是降低脊灰病死率的关键 腹肌瘫痪可见腹部局部突出瘫痪期 脊髓灰质炎脊髓型 脊髓灰质炎 以不对称、分布不规则的弛缓性瘫痪为特征，肌张力 低下，腱反射减弱或消失，感觉多正常。 颈胸段病变引起颈、肩、背，上肢及胸段脊髓神经支 配的腹部及脊柱两侧肌群瘫痪、膈肌、肋间肌麻痹。 表现不能竖头、坐起、翻身、呼吸浅速、鼻翼扇动， 声音低微、讲话断续、咳嗽、胸廓扩张受限。 腰段病变引起下肢肌群麻痹，下肢瘫痪，临床上以单 下肢瘫痪者居多。 鉴别：格林巴利综合症、 脊髓病变、周期性瘫痪， 其它肠道病毒引起的急性麻痹综合征等脑干型球麻痹或延髓麻痹型l 颅神经麻痹：IX、X、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难等，其它颅神经麻痹l 呼吸中枢麻痹：呼吸浅弱，节律不整，呈双吸气，叹息样、潮式呼吸。 节律慢、暂停。 紫绀，伴有脉搏减速，血压增高，昏迷，惊厥等症，可因呼吸衰竭致死 。l 循环中枢麻痹：面色潮红，烦躁不安、脉搏细速. 心律失常，继而血压下降，面色灰暗 ，四肢厥冷，若循环衰竭严重可致死。l 鉴别：各种原因造成的延髓麻痹（脑干脑炎
