中山大学附属第二医院妇产科

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1、 闭闭 经经 (Amenorrhea)谢梅青谢梅青 中山大学附属第二医院妇产科中山大学附属第二医院妇产科 诊诊 断断 标标 准准- -定义定义 原发性闭经： 16岁有第二性征未初潮，14岁无第二性征 亦无初潮。发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。 继发性闭经：月经来潮后再停经3-6个月以上。发生率高。原因排列：下丘脑垂体卵巢子宫。 生理性闭经:青春期前妊娠哺乳绝经后下丘脑垂体促性腺激素释放激素(GnRH)垂体促性腺激素FSHLH孕激素雌激素中枢皮层生殖内分泌轴生殖内分泌轴(HPOA (HPOA axisaxis) )？基础体温、激素水平与子宫内膜基础体温、激素水平与子宫内膜1 11

2、4 2814 28基础基础 体温体温垂体垂体 激素激素卵巢卵巢 激素激素卵巢卵巢内膜内膜卵泡 黄体黄体雌激素雌激素孕激素孕激素FSHFSHLHLH月经月经卵泡期卵泡期 排卵期排卵期黄体期月经黄体期月经天数天数病因及分类-原发闭经 1.第二性征存在的原发性闭经（1）米勒管发育不全综合征(Mullerian agenesis syndrome, or Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome ）,属副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20,染色体为46,XX,卵巢功能正常。临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道先天性无阴道 ，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正

3、常，女性第二性征正常，原发闭经。30患者伴肾畸形,12患者伴骨骼畸形。还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁锁（2）对抗性卵巢综合征(Resistant ovary syndrome)：GN受体缺陷，卵巢对FSH和LH无反应临床表现：原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，但对外来的FHS不敏感，血清FSH升高。（3）雄激素不敏感综合征(Andiogenin sensitivity syndrome)：睾丸女性化完全型，染色体核型46，XY ，为男性假两性畸形。睾酮受体缺乏，体内睾酮水平正常，睾酮可在外周组织中转化为雌激素。临床表现：女

4、性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，阴道闭锁睾丸位于腹腔或腹股沟。区别点区别点 米勒管发育米勒管发育 完全性雄激素完全性雄激素不全综合征不全综合征 不敏感综合征不敏感综合征遗传类型 散发性 X -性连锁隐性性腺 卵巢 睾丸染色体核型 46，XX 46,XY血清睾酮 正常女性范围 相当于男性正常值血清LH 正常 升高乳腺 正常女性 有，乳头小阴毛/腋毛 正常女性 无或少其他畸形 常有 无米勒管发育不全综合征与米勒管发育不全综合征与 完全型雄激素不敏感综合征的区别完全型雄激素不敏感综合征的区别2.第二性征缺乏的原发性闭经(1)低促性腺素性腺功能减退(hypogo

5、nadotropic hypogonadism)：下丘脑GnRH先天性分泌不足引起。临床表现：最典型的是Kallmanns syndrome，表现为原发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退或丧失肥胖生殖无能综合征肥胖生殖无能综合征：（下丘脑、垂体、及其周围组织的创伤、肿瘤或炎症 引起）闭经、生殖器官和第二性征发育不良、以肥胖 为特征的营养代谢障碍等一系列临床表现KallmannKallmann综合征：综合征：（病因不明）下丘脑GnRH分泌缺乏或不足，卵巢发 育不全，第二性征发育低下，中枢性嗅觉缺失Laurence-Moon-Laurence-Moon-BiedlBiedl综合征

6、：综合征： （常染色体隐性遗传性疾病），肥胖，多指（趾）， 性幼稚和智能低下，伴有色素性视网膜炎（2)高促性腺激素性腺功能减退1）特纳综合征(Turner syndrome)：先天性性腺发育不全。核型为X染色体单体(45，XO)或嵌合体(45，XO46，XX或45，XO47，XXX)，卵巢不发育。临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。患者身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形染色体核型为45，XO或 嵌合体(45，XO46， XX或45，XO47，XXX) 主要病变是卵巢不发育原发性闭经，第二性征 不发育，子宫不发育 躯体发育异常

7、TurnerTurner综合征综合征多多X X综合征综合征 至少含3个X染色体, 以47，XXX最常见 与Turner综合征相比，多X综合征者身高正常，但智力障碍严重 X染色体越多，智力障碍越重。2）46，XX单纯性腺发育不全：卵巢呈条索状，无功能，子宫不发育，女性第二性征发育差，外生殖器为女性。无躯体发育异常。3）46，XY单纯性腺发育不全：又称Swyer综合征，条索状性腺，具有女性生殖系统，女性第二性征发育不育 。性腺易发生肿瘤，宜切除。无躯体发育异常。先天性肾上腺皮质增生症（先天性肾上腺皮质增生症（CAHCAH）属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，由于肾上皮质属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，

8、由于肾上皮质 激素生物合成过程中以激素生物合成过程中以21-21-羟化酶为主多种必需酶羟化酶为主多种必需酶 缺乏所引起的一组疾病。缺乏所引起的一组疾病。女性表现生殖系统男性化（可有阴蒂增大，阴毛早女性表现生殖系统男性化（可有阴蒂增大，阴毛早 现，尿道与阴道共同开口，外形如男性尿道下裂现，尿道与阴道共同开口，外形如男性尿道下裂 等）；乳房不发育，原发性闭经，音调粗沉，体毛等）；乳房不发育，原发性闭经，音调粗沉，体毛 增多类似男性增多类似男性 ；骨骺融合过早，肌肉发达。体态多；骨骺融合过早，肌肉发达。体态多 矮小强壮矮小强壮 。 卵巢酶缺乏卵巢酶缺乏 （ 17羟化酶缺乏综合征；17、20碳链裂解酶

9、缺乏） 雌、雄激素合成受阻；原发性闭经， 第二性征不发育表表1 1 性发育异常葛氏（性发育异常葛氏（19941994）分类法）分类法不完全型雄激素功能异常（雄激素不敏感综合征）： 完全型雄激素缺乏：17羟化酶缺乏早孕期外源性雄激素过多雄激素过多：先天性肾上腺皮质增生性激素与功能异常性激素与功能异常睾丸退化真两性畸形(46,XX或46,XY)XY单纯性腺发育不全XX单纯性腺发育不全性腺发育异常性腺发育异常曲细精管发育不良(Klinefelter)综合征46,XX/46,XY性腺发育不全真两性畸形（嵌合型性染色体）超雌XO/XY性腺发育不全特纳综合征性染色体异常性染色体异常（包括性染色体数与结构异

10、常）病因及分类-继继发闭经 比原发性闭经常见 分类为：下丘脑性闭经 55垂体性闭经 20卵巢性闭经 20子宫性闭经 5下下丘脑性闭经丘脑性闭经 功能性下丘脑性闭经 器质性下丘脑性闭经 药物性闭经功能性下丘脑性闭经功能性下丘脑性闭经 假孕 精神性闭经 神经厌食症 运动性闭经 营养性闭经器质性下丘脑性闭经器质性下丘脑性闭经 颅咽管瘤：可引起肥胖生殖无能综合症药物性闭经药物性闭经 抗精神病药物：奋乃静、氯丙嗪 甾体类避孕药 其它药物：利血平、灭吐灵、鸦片、安定垂体性闭经垂体性闭经 席汉(Sheehan)综合征：产后大出血引起性腺轴、甲状腺 轴、肾上腺轴功能减退。 垂体肿瘤1.催乳素（PRL）瘤：血P

11、RL（催乳素）水平升高2.促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤3.促甲状腺素(TSH)腺瘤4. 生长激素(GH)肿瘤 空碟鞍综合征：脑脊液流向蝶鞍的空隙，压近垂体，引起 血PRL（催乳素）水平升高和闭经。 原发于垂体单一性促性腺激素缺乏症 垂体生长激素缺乏症 垂体破坏卵巢早衰40岁前闭经；原因尚不明；卵泡膜增殖综合征活检见卵巢间质岛状黄素化卵泡膜细胞；T升高；月经稀发至继发性闭经；男性化表现卵巢性闭经卵巢性闭经卵巢性闭经卵巢性闭经卵巢肿瘤卵巢肿瘤 破坏卵巢结构，干扰卵巢功能 产生激素 手术、化疗、放疗等的破坏 恶性消耗状态 精神状态 卵巢功能性肿瘤：卵巢门细胞瘤、睾丸母 细胞瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细

12、胞瘤多囊卵巢综合征创伤性宫腔粘连（Asherman综合症） ：过度搔刮子宫腔（人工流产或清宫 手术），内膜基底层被破坏。子宫内膜炎：结核性，非特异性感染手术：内膜切除手术、放疗子宫性闭经子宫性闭经其他内分泌腺疾病其他内分泌腺疾病 甲状腺疾病：甲状腺功能减退或亢进、 肾上腺皮质疾病：肾上腺皮质功能亢进、肿瘤 糖尿病 多腺体自身免疫综合征 慢性肾功能衰竭病病 因因 诊诊 断断一、病史的采集：初潮年龄、第二性征、月经周期、经期、 经量等。有无产后大出血、产后无乳。精神因素、环境改变 、体重增减、剧烈运动、各种疾病及用药史等。 二、体格检查：体格生长发育情况，第二性征发育情况，妇 科检查内外生殖器官

13、三、功能试验：孕激素试验，雌孕激素试验 四、内分泌检查： 卵巢（性激素浓度测定），测FSH、LH、PRL，GnRH兴奋试验 ）, 肾上腺皮质功能检查，甲状腺功能检查，其他垂体 激素，胰岛功能检查 五、其它辅助检查：盆腔超声检查，染色体检查，子宫输卵 管造影，腹腔镜检查，宫腔镜检查，CT, MRI, 自身免疫抗体 测定药物撤退试验 孕激素试验 ：黄体酮肌注，20mg/天，共5天，或口服 甲羟孕酮（安宫黄体酮） 10mg/天，共5天，停药3-7 天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜受过体内 一定量的雌激素水平影响，属于度闭经；如无出血 ，说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变，应行雌 、孕激素序贯

14、试验。 雌、孕激素序贯试验：每天口服已烯雌酚1mg或倍美力 1.25mg，共20天，最后10天加服安宫黄体酮10mg/天， 停药3-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜反 应正常，闭经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反 应，为阴性，应重复试验，再度阴性，说明子宫内膜 病变或缺如，属于度闭经。病史与查体，除外妊娠，假性闭经阴性阳性（I度闭经）阳性（II度闭经）孕激素试验阴性子宫性闭经血PRL测定高PRL性闭经正常血LH,FSH,E2,T测定LH,FSH ，E2 GnRH试验雌孕激素试验正常下丘脑性闭经低下垂体性闭经LH ,FSH T PCOS,CAHFSH E2 卵巢性闭经CT或 MRIB超

15、腹腔镜，染色体闭经的治疗闭经的治疗 一般处理：体质治疗1、精神安慰和情绪疏导2、饮食调节3、体育锻炼 对因治疗子宫性闭经和隐经子宫性闭经和隐经无孔处女膜 阴道宫颈闭锁 阴道横隔 先天性无阴道无子宫 手术治疗：切开引流，矫形，成型创伤性宫腔粘连 分离粘连：宫腔探针或宫颈扩张器，子宫镜放置IUD，雌孕激素序贯疗法3个月卵巢性闭经卵巢性闭经对策是对症治疗对策是对症治疗 促生长治疗 促进性征发育，诱导人工月经：人工周期 生育问题 免疫抑制剂的应用 其它：Y染色体者行性腺切除，肿瘤切除和 化疗，HRT垂体、下丘脑性闭经垂体、下丘脑性闭经 病因治疗 内分泌治疗靶腺激素替代治疗：雌、孕激素序贯治疗促排卵治疗高高PRLPRL血症性闭经血症性闭经 药物治疗溴隐亭长效溴隐亭针诺果宁 手术治疗 放射治疗