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1、急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritits, AGN Etiology and PathogenesisEtiology and Pathogenesis PathologyPathology Clinical FeaturesClinical Features Laboratory findingsLaboratory findings Diagnosis and Differential diagnosisDiagnosis and Differential diagnosis TreatmentTreatment急性肾小球肾炎 acute acute golmeru
2、lonephritisgolmerulonephritis, AGN, AGN急性起病，以hematuria、proteinuria、 hypertension、edema and azotemia等急性肾 炎综合症为主要表现。见于多种细菌和病原微生 物感染后，其中以acute poststreptococcal glomerulonephritis, PSGN最为常见EtiologyEtiology-溶血性链球菌溶血性链球菌“ “致肾炎菌株致肾炎菌株” ”（A A组组1212型）型） 感染后所致肾脏损伤感染后所致肾脏损伤链球菌胞壁成分链球菌胞壁成分MM蛋白或某些分泌产物引起免疫反应蛋白或某些
3、分泌产物引起免疫反应 导致肾脏损伤导致肾脏损伤感染途径上呼吸道感染扁桃体炎猩红热皮肤Pathogenesis本病发病机制不完全清楚，多数认为是链球菌产物 诱导的免疫复合物型肾小球肾炎。目前认为，可能涉及 多种机制：1.循环免疫复合物沉积；2.抗原植入肾小球（种植抗原） ；3.正常的肾脏抗原发生改变，产生自身抗体；诱导产生 对自身抗原的免疫反应。补体激活炎细胞浸润免疫病理损伤公认的说法链球菌胞 壁M蛋白Pathology大体标本：急性期较正常增大，外观呈“大红肾”L M：弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎1.增生的细胞为系膜细胞和上皮细胞2.急性期有中性粒细胞和单核细胞浸润3.上皮下有免疫复合物沉
4、积4 间质可以有水肿和炎症细胞浸润I M：毛细血管壁和系膜区呈弥漫性粗颗粒免疫复合物 沉积，其主要成分为IgG和C3， IgA和IgM少见。E M:上皮细胞下“驼峰状”电子致密物沉积系膜细胞和内皮细胞弥漫性增生，免疫病理见IgG和C3 粗颗粒状沿毛细血管壁沉积，电镜下见肾小球上皮下驼 峰状电子致密物沉积。光镜HE X156 N Engl J Med 339:888, September 24, 1998弥漫性的系膜细胞和内皮细胞增生极期中期后期增生与浸润的细胞类型内皮细胞增生为主，伴中性粒细胞 浸润，系膜细胞和内皮细胞共同增生，中性 粒细胞减少系膜细胞和系膜基质增生为主分期L M极期 HEx4
5、00中期 PASM x 400后期 Masson x 400I M X400 IgG呈粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积E M X9350,箭头所指即驼峰样电子致密物的沉积N Engl J Med 339:888, September 24, 199813周（平均为10天）前驱感染史前驱感染史hematuriahematuriaproteinuriahypertensionhypertensionedemaedemaazotemiaClinical FeaturesClinical Features主要发生在儿童，病情轻重不一 Urine analysis 多数病人有肾小球源性血尿，2/3表 现为镜下
6、血尿，半数病人表现为肉眼血尿。血尿常伴 有轻、中度蛋白尿。若发生新月体性肾小球肾炎或急 性肾功能衰竭，则表现为少尿或无尿 Hypertension 75出现高血压，一般为轻、中 度。主要原因是钠水潴留，经利尿剂治疗之后可很快 恢复正常 Edema 90出现水肿，典型的表现为晨起颜面浮 肿或者伴有双下肢水肿，严重者伴有腹水和全身水肿 要原因是钠水潴留 Renal failure 部分病人在起病早期由于肾小球滤 过率降低，尿量减少而出现一过性氮质血症 Heart failure 急性左心衰竭的表现，如颈静脉怒 张，奔马律，端坐呼吸，肺水肿等Laboratary FindingsHematuria
7、几乎所有病人都有镜下血尿或者肉眼血尿 。 Proteinuria 半数患者尿蛋白200U上呼吸道感染2/3ASO滴度上升ASO滴度逐渐上升比单纯滴度高水平更有意义ASO滴度上升两倍以上，高度提示近期有链球菌感染 动态观察C3对诊断PSGN非常有意义 C3与总补体起病初期下降，8周内逐渐 恢复正常 补体终末产物C5b-9急性期上升，随疾 病恢复而恢复正常； 持续低补体血症提示其他疾病存在： 膜增生性肾病，狼疮性肾炎等。Immunology analysis 链球菌感染后13周 hematuria、proteinuria、edema and hypertension等典型急性肾炎综合症 的临床表现
8、， 血清C3的动态变化，即可诊断。 NOTICE:若起病后2-3个月病情无明显好转，仍有高血压或者持续 性低补体血症，或肾小球滤过率下降，应作肾活检穿刺以 明确诊断。DiagnosisDifferential Diagnosis系膜增生性肾小球肾炎 MPGN IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎 潜伏期短，多于前驱感染后12日内 出现血尿等急性肾炎综合症的表现。 血清C3多正常其他病原物生物感染后急性肾炎 常于感染的极期或者感染后35天 出现 病毒感染引起的肾炎临床表现较轻 ，血清补体正常，水肿、高血压少 见，肾功能正常。 呈自限性发展过程膜增生性肾小球肾炎 临床表现类似急性肾炎综合症 蛋
9、白尿明显 血清补体持续低下，8周内不恢复 ，病变持续发展，无自愈倾向快速进展性性肾小球肾炎RPGN 临床表现和发病过程与急性肾小 球肾炎相似 临床症状重，出现少尿或者无尿 ，肾功能持续性进行性下降 应尽快做肾活检明确诊断全身性疾病引起的肾脏损害SLE过敏性紫癜系统性血管炎本病为自限性疾病，主要以对症支 持治疗为主。重点在于控制高血压 ，减轻容量负荷，纠正水电解质， 酸碱紊乱Treatment 急性期卧床休息23周，直至肉 眼血尿消失，水肿消退，血压恢 复正常。 水肿明显及高血压者应限制饮食 中钠和水的摄入。 有氮质血症者应适当限制蛋白质 的摄入。一般治疗 有上呼吸道感染或者皮肤感染者，应 该选
10、用无肾毒性的抗生素治疗 与尿异常相关反复发作的慢性扁桃体 炎，可在病情平稳后行扁桃体摘除术 。尿蛋白+，尿沉渣RBC10/HP感染灶的治疗 水肿明显者，应适当应用利尿剂治疗 限水钠及利尿之后血压不能控制者，应 给予降压治疗 对于合并急性肺水肿者，需行透析治疗对症治疗 对于急性肾功能衰竭的病人应及时进 行血液净化治疗 透析治疗可以帮助患者渡过危险期， 肾功能即可恢复，一般不需要维持性 透析治疗透析治疗Prognosis大部分病人2-4周内出现利尿消肿，肉眼血尿消失，血压恢复正常。血 清补体水平在4-8周内恢复正常少部分病人遗留轻度镜下血尿和微量白蛋白尿，迁延6-12个月影响预后的因素：年龄成人较儿童差散发较流行者差持续大量蛋白尿、高血压和肾功能损害者差肾组织增生病变重，有广泛新月体形成的差
