KDIGO临床指南-IgA肾病的治疗

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1、IgA肾病的治疗KDIGO临床指南IgAN 1.评估肾脏病进展的风险指南1.3+1.4 * 建议全部病例在诊断时和随访期间观 察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾病进展的风险（未分等级）* 建议观察病理特征以评估预后（未分等级）蛋白尿是决定IgA肾病预后的关键因素 Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177蛋白尿g/d 6个月测定的均值肾脏存活率IgA肾病新的组织病理学分类 基本预后数据： 系膜细胞增殖积分0.5或0.5的肾小球 （M 0/1） 毛细血管内皮增殖无或有 （E 0/1） 局灶硬化/粘连无或有 （S 0/1） 肾小管萎缩/间质纤维化

2、25%，2650%，或50% （T 0/1/2）其他资料： 肾小球总数 伴毛细血管内皮增殖的肾小球数 毛细血管外增殖 全球硬化 局灶性肾小球硬化正在进行中的“VALIGA”验证有效性 Roberts IS, et al. Kidney Int 2009 Cattran DS, et al. Kidney Int 2009IgAN 2：抗蛋白尿治疗 指南2.1+2.2 * 建议给蛋白尿1g/d的患者长期服用ACEI 或ARB（1B）* 如蛋白尿0.51g/d（儿童蛋白尿 0.51g/1.73），建议使用ACEI或ARB治 疗（2D） IgACE：ACEI治疗儿童与年轻人IgA肾病66例患者，93

3、5岁，尿蛋白1 50 ml/min/1.73m2，终点：Ccr降低30%或 蛋白尿增加3.5 g/dCoppo R, J Am Soc Nephrol 2007; 18: 1880（贝那普利 ）IgAN 2：抗蛋白尿与抗高血压治疗 指南2.3+2.4 * 蛋白尿1g/d者，血压的靶目标值50% increase of baseline serum creatinine) 皮质激素治疗ACEI治疗皮质激素治疗 无皮质激素治疗 激素+雷米普利治疗伴蛋白尿的IgA肾病 随机对照临床研究入选标准 * IgA肾病，中度组织损伤（G2） * 蛋白尿1g/d * eGFR50ml/min雷米普利（n=49）

4、 * 血压靶目标3.5g/d GFR降低30%IgA肾病，1870岁，eGFR30ml/min, 蛋白尿0.75/d，高血压或GFR0.75g/天无效者 蛋白尿0.75g/天 合理支持疗法 （n=74）合理支持疗法+免疫抑制疗法 （n=74）洗脱期（6个月）研究期（3年）Eitner F, et al. J Nephrol 2008, 21: 284随 机IgAN4：免疫抑制剂 指南4.1 建议在某些高危IgA肾病患者（GFR50ml/min, 肾功能恶化，明显的蛋白尿，但无晚期组织瘢痕化），在优化抗高血压和抗蛋白尿治疗后，采用皮质激素加环磷酰胺（继以硫唑嘌呤）治疗（2D） 强的松和细胞毒药治

5、疗进展性IgA肾病 前瞻性对照研究 38例IgA肾病患者Scr 增高(最高3mg/dl)Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142强的松40100mg(2年结束)+CTX 1.5mg/kg/d 3个月，然后硫唑嘌呤1.5mg/kg/d直至6年支持疗法19例19例血压维持160/90mmHg 若病人在治疗时接受ACEI治疗，该抑制剂可继续使用，但随后 不能改变 作为一线治疗，使用CCB和阻滞剂Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142强的松和细胞毒药治疗进展性IgA肾病 前瞻性

6、对照研究 平均动脉压mmHg对照组治疗组IgAN 4: 免疫抑制试剂 指南4.24.4*对于GFR30ml/min的患者，除非有新月体型 IgA肾病伴快速GFR恶化，不建议用免疫抑制治疗 （2C）*对这些患者建议持续应用抗蛋白尿和抗高血压治 疗（2B）*不推荐用环孢素A或骁悉治疗IgA肾病骁悉治疗IgA肾病 国家骁悉/安慰剂S-Crea蛋白尿 基线值组织学ACEI AT-Bl结果 骁悉 vs 对照比利时n=21 n=1276%1.50.1 1.40.11.90.3 1.30.4等级 Churg骁悉无作用美国n=17 n=1585%2.61.2 2.20.72.71.6 2.71.470% 等级

7、 Hass骁悉无作用中国n=20 n=2030%1.50.2 1.70.21.80.2 1.90.385% 等级 Hass蛋白尿减少中国n=31 n=31?蛋白尿减少+肌酐稳定Maes B et al, Kidney Int 2004Frish G et al, NDT 2005Tang S et al, Kidney Int 2005Chen X et al, Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2005IgAN 5：其它治疗指南5.15.3 *不建议用鱼油治疗IgA肾病（2D）*不建议用抗血小板试剂治疗IgA肾病（2C）*不建议进行扁桃体切除术治疗IgA肾病（2C） IgAN6:

8、非典型IgA肾病的治疗微小病变伴有肾小球IgA沉积*对表现为肾病综合征、病理学改变为微小病变伴肾 小球IgA沉积的患者建议按微小病变进行治疗（2B）新月体型IgA肾病*对IgA肾病伴快速进展的新月体形成患者，建议按ANCA血管炎的治疗，采用皮质激素和CTX（2D）IgAN6:非典型IgA肾病的治疗伴有肉眼血尿的急性肾损伤*对伴有肉眼血尿的急性肾损伤患者，在肾功 能损伤开始后至少5天肾功能无改善者，应进行肾活组织检查（未分等级）*IgA肾病在肉眼血尿发作时进行肾活检显示仅有急性肾小管坏死和小管内红细胞管型者， 建议给予支持疗法（2C）小 结*对伴有蛋白尿（1g/d）的IgA肾病患者长期用RAS阻断剂治疗*对经合理支持疗法（包括RAS阻断剂和控制血压）后蛋白尿仍持续1g/d、肾功能相对完好的患者给予6个月激素治疗