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1、急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别 诊断 北京儿童医院神经内科康复中心 吴沪生教授 内容提要一. 我国已通过无脊髓灰质炎的证实。二. 我国维持无脊灰状态面临新问题。1 面临脊灰输入病例的危险。2 国内首次发生疫苗衍生脊灰病毒。三 . 急性弛缓性麻痹监测病例的定义。四.神经系统及相关实验室检查。五. 急性弛缓性麻痹病例诊断要点。六.急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别 诊断。七. 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎诊断及处理。八. 存在问题。l脊髓灰质炎（脊灰）是由脊灰病毒所致急性肠道传染病。临床表现主要为急性弛缓性麻痹（acute flaccid naralysis AFP），是致残的主要疾病之一。 一. 我国已通
2、过无脊髓灰质炎的证实脊灰无特效的治疗方法，但控制乃至消灭脊灰 最重要策略是用口服脊灰减毒活疫苗（orol polio vaccine OPV）或灭活脊灰病毒疫苗(inactirated poliovirus vaccine IPV）进行有效预防 。1988年我国政府响应第41届世界卫生大会关于全球消灭脊灰的目标后，确定了我国消灭脊灰的目标和策略。l1994年9月我国最后一例脊灰是湖北囊阳的患儿，说明我国已成功的阻断了本土野毒株的传播。 1999年10月青海发现例，经国 际实验室多方合作，该毒株与1998 -1999年印度中部和北部野毒株VPI的基因有98同源性，经流行病学 调查，可能由印度(经
3、尼泊尔)传入 西藏自治区，再经青藏公路传入青海。 目前美洲、欧洲、西太平洋地区已无脊灰野病毒传播，全球脊灰发病率明显下降。但是，目前与我国接壤的部分国家仍有脊灰流行，故有输入病例危险。二.我国维持无脊灰状态面临的新问题对上述每例输入病例做到及时发现，采取有效应急措施，阻止野毒病毒传播。表明通过OPV的常规和强化免疫，已在人群建立免疫屏障。由于我国阻断了本土脊灰野病毒病例，及邻国输入病例，2000年10月WHO西太区，在日本宣布本地区为无脊灰地区，标志我国消灭脊灰工作进入无脊灰阶段。二.我国维持无脊灰状态面临的新问 题.面临脊灰输入病例的危险。 我国六省（新疆、西藏、四川、贵州、云 南及广西）与
4、六国接壤。从2006年为例, 全球尚有脊灰野病毒病例2000余例，其中 几百例分布我国近邻的国家，仍有脊灰流 行，因此我国边境地区有输入脊灰野病毒 （输入病例）的危险。（）.简述脊灰抗原特性及分子生物特性。 脊灰病毒属微小核的病毒科的肠道病毒属， 其RNA为单股正链，约由7000个核苷酸组成， 具有感染性。脊灰病毒与其它RNA病毒一样， 突变率很高，很易发生抗原变异。.脊灰疫苗衍生病毒引起的循环脊灰病毒的衣壳蛋白由60个结构相同的亚 单位组成，每一亚单位.又由病毒蛋白 (viral protein VP)VP1、VP2、VP3和VP4组 成，构成病毒主要抗原。VP1在病毒表面暴 露最充分，引起
5、中和反应的抗原位点主要在 VP1区，并发现VP1区基因中有些突变热点。 如果标本分离出非abin类似株(NSL)，提 示该病毒需经VP1区基因编码区906个核苷酸 ，进行核苷酸序列分析. 由于脊灰病毒的VPI区基因突变热点可能 与它的生物学特性(如神经毒力)有一定的关 联性,因此对VPI区基因突变热点的检测可以 做为中国脊灰病毒学检测中的一个重要方法 . (2).脊灰疫苗衍生病毒（vaccine derived polio virus VDPV） WHO诊断标准是检测脊灰病毒VP1区核苷 酸序列与abin疫苗株脊灰病毒相比差 异。Kew，O. M, et al, Vaccine-derived
6、 polioviruses and the endgame strategy for global polio eradication .Annu Rev Microbiol 2005;59:587-635VDPV能够导致人与人之间的传播， 致病性较强 VDPV可在OPV覆盖率地区长时间循环 ，可引起脊灰爆发 如发生2例或2例以上相关的VDPV病 例,则视为VDPV循环.2004年在贵州省贞丰县发生了VDPV循 环。2005年10月我国首次在安徽省舒城 县发生免疫缺陷者VPPV。2006-2007年 陕西上海山东等也发现7例 VDPV三 急性弛缓性麻痹监测病例 的定义急性弛缓性麻痹（AFP）不
7、是单一的疾 病，是以急性起病，肌张力减弱，肌力下 降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组 症候群。可见于不同的病因和多种疾病。 从传染病监测工作的角度，其定义尚包括 所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状病 例和任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎（脊 灰）的病例均作为（AFP）病例四 神经系统检查及相关实验 检测w神经系统的检查要点wAFP实验室检查要点神经系统的检查要点w运动检查 w感觉检查 w反射检查 w脑膜刺激征运动检查神经系统疾病常出现运动障碍。在神经 系统检查中，运动检查是一重要项目。 AFP患儿重点检查下列各项：肌萎缩检查肌张力检查肌力检查（1）肌萎缩是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧 相同
8、的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的 周胫。（2）肌张力是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触 肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解 其阻力。肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运 动时阻力减退，关节运动的范围增大。肌张力增 强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。 锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张 力增高。 （3）肌力是指肌肉收缩时的力量。 肌力情况一 般按六级记录： 0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 4级：能作抵抗阻力的运动 5级：正常肌力2、感觉检查：进行感觉检查时，患者必须意识清晰和高 度合作。 （1
9、）感觉：是指皮肤及粘膜的痛觉、温度 觉及触觉三种感觉 （2）深感觉：是指起于身体深部组织（主 要为肌肉、韧带、肌腱、骨骼及关节）的 感觉，包括关节觉、震动觉和深部痛觉三 种3、反射检查对感觉刺激引起的不随意运动反应称反 射。 w深反射：上肢：肱二头肌反射、肱三头 肌反射、挠骨膜反射下肢：膝反射、踝反 射、踝震挛； w浅反射：腹壁反射、提睾反射； w病理反射：正常情况下（除婴儿外）不 出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的 异常反射。如巴彬斯基氏征。4、脑膜刺激征多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力增高，如颈强直，屈髋伸膝试验（克匿氏症）、布氏征。 （二）AFP实验室检测要点1、脑脊液：细胞
10、蛋白分离、蛋白细胞分离2、肌酶：GPT、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌电图：影像学：脑MRI、脊髓MRI五 AFP病例诊断要点（一）详细可靠病史（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹（三）加强对脊髓休克的认识（一）详细可靠病史包括：麻痹发生时间、部位、是否 对称、有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等，有无外伤或注射史，OPV疫苗史，患者和周围人群近期服苗情况（二）区别真假麻痹和上下运动神经元麻痹（三）加强对脊髓休克的认识急性与严重的上运动神经麻痹可有一休克期，如脊髓受累，称脊髓休克期。病变虽累及上运动神经元，但表现肌张力低，腱反射消失，无病理反射。数小时或几周，休克期解除，
11、渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性六 急性弛缓性麻痹主要疾 病诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断要点（一）脊髓灰质炎 （二）格林巴利综合征 （三）急性横贯性脊髓炎 （四）少年型重症肌无力 （五）坐骨神经麻痹 （六） 低血钾型周期性麻痹 （七）急性麻痹综合征（NPEV）（八）疫苗衍生脊髓灰质炎病毒（VDPV）脊髓灰质炎（麻痹型以脊髓型多 见） 可有双峰热；发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹，弛缓性 ，不对称性，腱反射减弱或消失；无感觉障碍；重症伴有呼吸肌麻痹和或腹肌麻痹；病程早期，CSF中有细胞蛋白分离，恢复期呈 现蛋白细胞分离；肌电图：神经源性受损；粪便中分离出脊灰野毒株（确诊的依据）。格林巴利
12、综合症脱髓鞘型急性起病，不发热，可见对称性，弛 缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。 主观和或客观感觉障碍。 可伴有运动神经麻痹，如面神经，舌咽，迷走 神经受累。 病情严重者常有呼吸肌麻痹。 脑脊液可有蛋白细胞分离现象。 肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神 经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（ CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。 （轴索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明显减低，神 经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。急性横贯性脊髓炎急性起病； 典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留； 急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛 缓性麻痹； CSF外观无色透明，淋巴细胞及
13、蛋白含量可有 轻度增高。 脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围 常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。少年型重症肌无力（少年型重症肌无力（全身型全身型） 具有典型临床特征即受累的躯干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌 受累，有易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶 仰制剂后，症状减轻或消失，并具有下列条件之 一者可确诊；a.甲基硫酸新斯的明药物试验阳性；b.重复电刺激，l-5赫兹刺激条件下，第5次诱 发电位波幅比第1次诱发电位波幅降低10； c.血AchR-ab阳性。 确诊时注意与其它有类似症状疾病相鉴别，如 急性多发性肌炎，线粒体肌病等。坐骨神经麻痹有臂肌注射药物史或腓骨小头受压史； 多数患儿注射
14、当时即有注射部位或向小腿、足 部放射痛。 患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反 射可引出，提示腓总神经受累。 患儿可出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失 ，提示胫神经受累。 感觉障碍出现受累神经支配的肌群。急性麻痹综合征是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性弛 缓性麻痹，是构成AFP的主要病因之一包括柯萨奇（COX）病毒、埃可（ECHO） 病毒、及肠道病毒71（EV 71）等近年国外报道西尼罗(westnilevirns)病 毒感染，是一种新发传染病，也可导致 AFP临床特征临床症状与脊灰相似，前躯症状发热、恶心、腹泻、肌痛等迅速出现急性弛缓性麻痹。非对称性，腱反射减弱或消失，无感觉障碍。脑脊液检
15、测约13病例可有淋巴细胞增多由于健康人群肠道病毒携带率较高， 大便分离出NPEV病毒难以作为确诊依据， 今后建议开展脑脊液病毒核酸检测（RT- PCR法），有较高的敏感性及特异性。此外，脊髓胸段MRI发现脊髓灰质T1及 T2相有及相异常信号，并提示MRI检测时显 示脊灰灰质的特征改变有定位价值七疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎的诊断 及处理卫生部根据全球及我国消灭脊灰的现状，根据 WHO的建议和其他国家的经验，目前我国免疫策 略为种；应用OPV进行常规免疫，强化免疫， 应急免疫及扫荡式免疫，用OPV仍是阻断脊灰野 病毒传播的根本措施但是，OPV可出现异常反 应即在服苗者或接触者中，可能发生极少数 的疫
16、苗相关麻痹型脊髓灰质炎（ vaccine_associated naralytic nolionyelitis VAPP）1.VAPP的诊断（）.1962年美国Tany首先报道.VAPP是指因机体免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接种或接触OPV后，对正常人不致病OPV，而对这些人却成为致病的病原，临床特征类似脊灰的病例。（）.流行病学的特点 VAPP发生率很低，报道不一。OPV服苗者与接触 者发生率分别为0.71/100万剂和0.15/100万剂。我 国上海市VAPP发生率0.52/100万剂。人群分布:OPV接种者，常为岁首次服苗者 ，与OPV接种者接触的人多为20岁未接种或未全 程接种过OPV的成人。据kowane报道，第次接 种OPV发生VPAA概率/52万，第二次为1/230万。VAPP均为散发，无季节和高峰地区
