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1、 n 肝硬化的诊断和治疗新进展肝 硬 化 Cirrhosis of Liver定 义 病 因 发病机理病 理临床表现并 发 症辅助检查诊 断鉴别诊断 治 疗 预 后 定 义肝组织弥漫性纤维化、 假小叶和再生结节形成 （组织学改变）肝功能损害、门脉压增 高多种并发症（临床表现）慢性肝病, 城市中肝硬 化死亡率为 112/10万一(多)种病因n发病率(占内科总住院人数14.2%)n以男性多见，男:女约为3.68:1n常在40岁左右发病，3548岁病 因：病毒性肝炎 乙型 丙型 丁型 重叠感染 目前已发现至少七种病毒HBVHBV肝细胞损伤机制(HBV为例)HBsAg: D20mm, 有抗原性，无感染
2、性HBcAg: D28mm，有抗原性，有感染性靶抗原主要是HBsAg、HBcAgT 细胞介导的细胞免疫反应是引起肝细胞损伤 的主要因素 肝炎后肝硬化病 因：酒精中毒 摄入乙醇80g/d，10年以上 降低肝对毒物的抵抗力乙醇在肝内进行氧化代谢乙醛酒精性脂肪肝 酒精性肝炎 酒精性肝纤维化 酒精性肝硬化病 因胆汁淤积循环障碍 慢性心衰、缩窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化代谢紊乱营养障碍免疫紊乱血色病（铁质沉着）肝豆状核变性（铜沉积） 病 因：自身免疫性肝炎工业毒物（四氯化碳、 砷、汞）或药物（四环素 ）中毒性肝病KF环血吸虫病性肝纤维化 原
3、因不明 隐源性肝硬化（ 其中部分原因可能 是非酒精性脂肪性 肝炎）病 因发 病 机 理：正常肝脏组织肝脏的基本结构单位肝小叶:是肝的基本结构 单位，呈多角棱柱体，长 约2nm，宽约1mm ,成人肝 约有50万100万个肝小叶 。小叶之间以少量结缔组 织分隔。肝小叶中央有一 条沿其长轴走行的中央静 脉，中央静脉周围是大致 呈放射状排列的肝细胞和 肝血窦。发 病 机 理：肝小叶结构模式图123肝腺泡 肝小叶 肝小叶组成: 肝实质细胞 肝间质细胞 肝纤维组织（正常肝内 的结缔组织仅占肝体积 的4左右，主要分布 在肝小叶之间。） 肝血窦、血管、胆管肝小叶发 病 机 理：肝脏的血液供应来源肝是唯一享受双
4、重血液供应的器官。正常肝血 流量1500ml/min，约是心输出量的20%-25%。n门静脉:（占75，收集脾、肠系膜上V 、肠系 膜下血）是肝的功能血管，将从胃肠吸收的物 质输入肝内。n肝动脉 : 肝动脉血富含氧，是肝的营养血管。门静脉：在肝门处分 为左右两支，分别进 入肝左、右叶，继而 在肝小叶间反复分支 ，形成小叶间静脉。 小叶间静脉分出小支 ，称终末门微静脉， 行于相邻两个肝小叶 之间。终末门微静脉 的分支与血窦相连， 将门静脉血输入肝小 叶内。发 病 机 理：肝动脉的分支与门静 脉的分支伴行，依次 分为小叶间动脉和终 末肝微动脉，最后也 通入血窦。发 病 机 理：n肝血窦内含有门静脉
5、 和肝动脉的混合血液 。肝血窦的血液，从 小叶周边流向中央， 汇入中央静脉。若干 中央静脉汇合成小叶 下静脉。小叶下静脉 进而汇合成23支肝 静脉，出肝后入下腔 静脉。发 病 机 理：肠系膜上静脉肠系膜下静脉 门静脉 肝窦 脾静脉下腔静脉 肝静脉 中央静脉正常门静脉压力 130200mmH2O(1.272.35kPa)1.位于两个毛细血管网之间胃肠管淤血表现 ，门脉高 压性胃病、肠病脾压力增高，脾脏增大 腹腔内小血管广泛淤血腹水门静脉特点2.与腔静脉系之间有四个交支l胃底、食管下段交通支l直肠下端、肛管交通支l前腹壁交通支l腹膜后交通支侧支循环形成门静脉特点门静脉特点3.无瓣膜，其压力通过流入
6、血量和流出阻力形成 并维持。4.肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分 支之间的许多动静脉交通支,在肝窦受压和阻塞 时即大量开放，压力高8-10倍的肝动脉血流直 接反注入压力低的门静脉小分支，使门静脉压力 更高。发病机制假小叶形成：产生于三种病理过程肝细胞变性坏死，坏死后残存的肝细胞排列、分 布不规则 肝细胞再生，形成腺样或结节样排列纤维结缔组织增生：纤维母细胞、肝储脂细胞网 状支架塌陷，网状纤维融合形成胶原纤维，称为“无 细胞硬化” 由肝纤维化发展到肝硬变发病机制血管网减少和异常吻合支形成n血窦及肝静脉直接破坏或受压，造成血管网减少n纤维间隔内肝动脉与肝静脉、门静脉分支形成异常吻 合，使流
7、经小叶内的血液减少n血窦毛细血管化：血窦壁连续型基底膜形成门静脉压力升高肝硬变时由于肝脏假小叶形成假小叶内血液循环紊乱门静脉血液回流受阻门静脉压力升高肝动脉、门静脉假小叶发病机制门静脉压力升高导致n肝细胞坏死、肝功能损害加重 原因是：有效肝血流减少肝细胞营养障碍肝细胞坏死、有功能的肝细胞总数减少发病机制肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织增生、假小叶形成再生结节挤压血管床缩小、闭塞、扭曲门静脉 肝静脉 肝动脉 门脉高压形成发 病 机 理 小 结假小叶形成小支关系失常交通吻合支形成肝纤维化的形成： 正常时肝的纤维组织形成和降 解保持平衡 胶原 (、 、型） 细胞外基质（如蛋白多糖 、纤维连接
8、蛋白、透明质 酸 等）肝星状细胞 Kupffer细胞 肝细胞 肝硬化时胶原、细胞外基质分泌增加镜下典型病理改变-纤维增生与假小叶病理变化早期：体积可正常/略大，重量，质地稍硬后期：体积 重量 质硬，表面结节状(黄褐/黄绿)外观：呈棕黄色或灰褐色，表面有弥漫性大小不 等的结节和塌陷区，边缘较薄而硬，肝包膜增厚切面：被圆形或近圆形的岛屿状结节代替，结节 周围有灰白色结缔组织间隔包绕肝硬化组织学特点：n肝小叶结构消失或破坏假小叶形成。n假小叶由几个不完整的肝小叶构成，内含0-3支 中央静脉n假小叶由再生肝细胞结节构成，细胞排列和血窦 分布极不规则n假小叶内部的肝细胞变性、坏死和再生病 理 分 类病
9、理 分 类大结节性肝硬化D: 1-3cm见于肝炎后小结节性肝硬化D: 3-5mm最常见病 理 分 类大小结节混合性再生结节不明显 结缔组织增生明显见于血吸虫病临 床 表 现n代 偿 期 症状轻、缺乏特异性n失代偿期: 症状显著肝功能减退症状门静脉高压症状肝脏触诊两期分界不清肝、脾轻度肿大肝功能基本正常乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛临 床 表 现：代偿期症 状：体 征：实验室检查：临床表现：失代偿期n全身症状肝功能减退的临床表现n消化道症状消瘦乏力肝病面容恶心 呕吐纳差 食欲不振临床表现：失代偿期n贫血、出血倾向肝功能减退的临床表现： 凝血因子II,VII,IX,X减少 脾亢、毛细血管
10、脆性增加鼻出血牙龈出血皮肤紫癜胃肠道紫癜临床表现：失代偿期n内分泌紊乱肝功能减退的临床表现蜘蛛痣肝掌男性乳房发育皮肤色素沉着临床表现：失代偿期门脉高压症n脾大：晚期可出现脾亢 WBC、 PLt 、红细胞计 数n侧枝循环的建 立与开放点击放大临床表现：失代偿期门脉高压症n腹水：是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成BUS：液性暗区临床表现：失代偿期腹水形成的机制：钠、水潴留。门静脉压力增高(超过300mmH2O) 。低蛋白血症(白蛋白低于30gL) 。淋巴液生成过多（每日约711L，正常为l3L)。继发性醛固酮增多。抗利尿激素分泌增多。有效血容量不足:致肾交感神经活动增强，前 列腺素、心房肽以及激肽
11、释放酶激肽活性降低， 从而导致肾血流量、排钠和排尿量减少。 临床表现：失代偿期肝触诊：肝大小与肝内脂肪浸润、再生结节和纤维 化的程度有关。质地坚硬，边缘较薄。早期表面尚平 滑，晚期可触及结节或颗粒状，通常无压痛，但在肝 细胞进行性坏死或炎症时则可有轻压痛。 临床表现：失代偿期临床表现n小结节型起病隐匿，进展缓慢n大结节型进展快，肝功能损害严重，门脉高压相对轻n血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主，肝功能基本正常由于病因和病理类型不同，各型表现可以不一样并 发 症上消化道出血：最常见的并发症,常突然发生表现：呕血、黑便,可致失血性休克、肝性脑病，死亡率高 原因：食管胃底静脉曲张破裂急性胃粘膜病变、
12、Peptic Ulcer消化道出血原因：糜烂性胃炎食管静脉曲张球部溃疡并 发 症肝性脑病为最严重的并发症,最常见的死亡原因感染 感染途径：呼吸道、胆道、肠道、泌尿道自发性腹膜炎：发热、腹痛、腹胀、腹水持 续不减（中性粒细胞250*10E9）并 发 症肝肾综合症 （功能性肾衰） 特征：自发性少尿（500ml）、无尿、低 尿钠、氮质血症（133umol/L）、稀释性低 钠血症肝肺综合征 严重肝病 肺血管扩张 低氧血症呼吸困难 三联征低氧血症并 发 症：杵状指缺氧发绀并 发 症原发性肝癌电解质、酸碱平衡紊乱低钠：摄入不足、利尿、放腹水低钾、低氯、代碱： 摄入不足、呕吐、腹泻、利尿可诱发肝性脑病门静脉
13、血栓形成10%-25%10%-25%10%10%血常规肝功能免疫功能腹水检查代偿期多正常多正常或轻度异常 失代偿期贫血脾功能亢进 时白细胞 血小板 PT延长ALT AST胆固醇酯A A/G倒置TBIL DBILI、III、IV型胶原细胞免疫体液免疫 IgG 为著非特异性自身抗体（+）肝炎病毒标记（+）漏出液自发性腹膜炎 :渗出或中间型 液体结核性：淋巴细胞为主 血性：结核 癌变 实 验 室 检 查:其 他 检 查:B 超: 可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区X- Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张CT或MRI: 显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内 镜: 直接窥见静脉曲
14、张的部位、范围、程度、有无 糜烂、出血等， 对判断出血部位、病因有重要 意义，并可行内镜下治疗肝穿刺: 活组织送检，可以明确诊断腹腔镜：可观察硬化的肝脏的大体形态 X线虫蚀样改变X 线 检 查:C T 检 查食管静脉曲张内 镜 检 查腹腔镜检查：诊 断根据：包括：1.乙肝、酗酒病史 2.肝功能减退，门V高压表现4.B超或CT提示肝硬化以及内镜发现V曲张3.肝功能异常，病检：假小叶形成病因诊断 病理诊断如：乙型病毒性肝炎后肝硬化 （失代偿期） 病理生理诊断 并发症诊断 肝性脑病 上消化道出血鉴 别 诊 断:慢粒、淀粉样变性 2、 腹水的鉴别：肝硬化结核性腹膜炎缩窄性心包炎卵巢囊肿病 史 体 征B
15、 超腹 水肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音(+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液结核病史 腹部揉面感腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液妇科病病史 鼓音区在腹部两 侧巨大囊肿囊肿液1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病鉴 别 诊 断:3. 并发症的鉴别：上消化道出血: 与 PU、急性胃粘膜病变、胃癌鉴别肝性脑病: 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、尿 毒症、中毒、脑血管意外鉴别肝肾综合症: 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性肾衰鉴别治 疗:代 偿 期：针对病因，加强一般治疗，原则及目的缓解病情，延长代偿期失代偿期：对症治疗， 改善肝功能，抢救并发症1、休息 2、饮食：高维生素、高热量、高蛋白、低盐 3、支持疗法：高渗葡萄糖液、维生素C、胰岛素治 疗: 一般治疗治 疗:（1）抗纤维化治疗青霉
