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1、第十四章 内分泌系统第一节 先天性甲状腺功能减低 症第二节 生长激素缺乏症第三节 儿童糖尿病1学习目标1.了解小儿先天性甲状腺功能减低症、生长 激素缺乏症的病因、发病机制及临床表现 。2.熟悉先天性甲低的治疗原则和护理要点。2复习 内分泌系统包括神经系统的丘脑下部 、内分泌腺、某些脏器或广泛分布于全身 组织中的内分泌组织，此外还包括有内分 泌功能的神经细胞。 内分泌系统由下丘脑脑垂体把腺 的反馈系统调节，形成动态平衡。 激素是内分泌系统调节生理代谢活动 的化学信使，作用于细胞激素受体。34第一节 先天性甲状腺功能减低症 congenital hypothyroidism是由于甲状腺缺 陷或因母
2、孕期饮食中缺碘所至小儿甲状腺激素合 成不足而引起的内分泌疾病。根据病因可分为两类：1.散发性：先天性甲状腺发育不良、异位或甲状 腺激素合成途径中酶缺陷。2.地方性：地方饮食缺碘，胎儿时期甲状腺功能 低下。5甲状腺激素的生理和病理生理1.甲状腺激素的合成：血循环中的无机 碘被摄取到甲状腺滤泡上皮细胞内，合 成甲状腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3 ）。2.合成和释放的调节：受下丘脑分泌的 促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体 分泌的卒甲状腺（TSH）的控制。3.主要作用：产热：促进生长发育 及组织分化：促进代谢：影响神经 系统发育及功能调节：参与维生素的 代谢：影响消化系统。6一.病因及发病机制
3、（一）散发性1.甲状腺发育异常：2.甲状腺激素合成障碍：3.促甲状腺激素缺乏：4.甲状腺或靶器官反应低下：5.母亲因素：母亲服抗甲状腺药物或母亲患 自身免疫性疾病，体内有甲状腺抗体。7一.病因及发病机制（二）地方性孕妇饮食中缺碘，胎儿缺 碘而使甲状腺功能低下。 当甲状腺功能不足时，会引起代谢障 碍、生理功能低下、生长发育迟缓、智 能障碍。8二.护理评估（一）健康史（二）身体状况（三）实验室及其他检查（四）心理社会状况9健康史 询问妊娠史、甲亢药物服用史、同胞 中有无类似病人；患儿是否为过期产；升 后有无喂养困难、哭声低、安静少动、黄 疸延长、贫血10身体状况早晚轻重与甲状腺功能、多少有关。散发
4、 性出生时无症状，先天性的出生时或13个月 出现，甲状腺发育不良者36个月或更晚出现 。1.散发性：（1）新生儿期：最早出现生理性黄疸延长。 生理功能低下。（2）典型表现：特殊面容和体态、神经发育 延迟、生理功能低下。2.地方性：黏液性水肿、神经型、混合型11实验室及其他检查1.骨龄测定：落后2.血清T3、T4、TSH测定：T4低、TSH增高3.甲状腺131I吸收率测定：散发性的131I降低4.其他：放射性核素、TRH刺激实验12心理社会状况 评估家长认识程度、服药要求、经济 状况、家长会出现焦虑、患儿自卑心理。13治疗原则甲状腺素片终生替代疗法。疗效取 决于治疗开始时间。出生12个月开始 治
5、疗者，不留神经系统损害；3个月治疗 74%智商在90以上；46个月治疗33% 智商在90以上。14三.护理诊断1.体温过低 与新陈代谢降低、活动量减少有关2.便秘 与活动量减少，肌张力降低、肠蠕动减慢有关。3.婴儿喂养困难 与食量小、吞咽缓慢有关。4.成长发展改变 与甲状腺功能减低有关 。5.知识缺乏 缺乏对本病有关知识的认识 。6.自理能力低下 与甲状腺功能低所导致的智力低下有关。15四.护理措施1.日常生活护理：预防感染、保暖、保 证营养供给、保持大便通畅。2.促进智力发育：3.用药护理：4.健康教育：坚持终身服药。16第二节 生长激素缺乏症 growth homone deficienc
6、y，GHD又 称垂体性侏儒症，是由于垂体前叶分泌的 生长激素不足引起的生长发育障碍。 部分患儿伴有性腺、甲状腺和肾上腺 皮质功能低下。17一.病因和发病机制1.原发性：遗传因素；特发性下丘脑、垂体 功能障碍；垂体不发育或发育异常。2.继发性：3.暂时性：18一.病因和发病机制 下丘脑分泌生长激素释放激素GHRH生长激素释放抑制激素GHIH、 SRIH垂体前叶 人类生长激 素生长素细胞 （hGH）19二.护理评估（一）健康史（二）身体状况（三）实验室及其他检查（四）心理、社会情况20健康史 发现身高落后的时间，每年身高增长 的速度；有无头颅受伤史；有无家族史。21身体状况出生时身高体重正常，1岁后生长延迟 ，但各部比例与实际年龄相符。智力正常 。面容幼稚，头发细软；萌牙延迟，排 列不齐；骨龄较实际年龄落后2年以上；第 二性征缺如。22实验室及其他检查1.生长激素分泌功能实验2.骨龄3.CT23心理、社会情况家长：焦虑、抱怨患儿：自卑24治疗原则： 生长激素替代治疗。持续至骨骺愈合 为止。25三.护理诊断1.成长发展改变 与生长激素缺乏有关。2.自我形象紊乱 与面容幼稚、生长发育迟缓有关。3.自卑 与面容幼稚、身材矮小有关。26四.护理措施1.监测生长发育各项指标：2.用药护理：3.密切观察病情：4.心理护理：5.健康指导27
