系统性红斑狼疮(SLE) (1)

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1、系统性红斑狼疮(SLE)系 统 性 红 斑 狼 疮主要内容: 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 狼疮肾炎系 统 性 红 斑 狼 疮系统性红斑狼疮多种 自身 抗体 存在多系 统损 害系 统 性 红 斑 狼 疮病因 遗传 环境因素 雌激素系 统 性 红 斑 狼 疮发病机制 外来抗原引起人体B细胞活化.在易 感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过 交叉反应与模拟外来抗原的自身抗 原相结合,并将抗原递呈给T细胞, 使之活化,在T细胞活化刺激下,B细 胞得以产生大量不同类型的自身抗 体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK

2、细胞功能失调系 统 性 红 斑 狼 疮致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻 滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮系 统 性 红 斑 狼 疮致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下IC形成 过多（抗 体量多）因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出系 统 性 红 斑 狼 疮病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓局部组 织缺血 和功能 障碍系 统 性 红 斑

3、狼 疮受损器官的特征性改变是: 苏木紫小体:细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块系 统 性 红 斑 狼 疮系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发发生率（%） 疲劳劳 发热发热 消瘦 关节节痛 皮肤损损害 肾脏肾脏 病变变 胃肠肠道病变变 呼吸道病变变 心血管损损害 淋巴系统损统损 害 中枢神经经症状80100 80 60 95 80 50 38 0.9 98 46 50 25 75(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)系 统 性 红 斑 狼 疮消化系统眼抗磷脂抗 体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥 综合征

4、SLE发热, 乏力、 疲倦、 消瘦系 统 性 红 斑 狼 疮神经精神狼疮(NP狼疮)精神 障碍头痛意识 障碍癫痫偏瘫呕吐系 统 性 红 斑 狼 疮NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征系 统 性 红 斑 狼 疮蝶形红 斑面部及 躯干皮 疹雷诺氏 现象指掌部 红 斑盘状红斑系 统 性 红 斑 狼 疮蝶形红斑系 统 性 红 斑 狼 疮盘状狼疮系 统 性 红 斑 狼 疮系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹系 统 性 红 斑 狼 疮手指血管炎系 统 性 红 斑 狼 疮系统性红斑狼疮：手指坏疽系 统 性 红 斑 狼 疮亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹

5、样皮疹 系 统 性 红 斑 狼 疮亚急性皮肤型红斑狼疮：环形皮疹 系 统 性 红 斑 狼 疮日 晒 后 大 疱 样 皮 疹系 统 性 红 斑 狼 疮视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血系 统 性 红 斑 狼 疮从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿，糜 烂红斑呈点 状分布，血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠，下 两图为乙状 结肠系 统 性 红 斑 狼 疮抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉 血栓形成习惯性 自发性流产APS系 统 性 红 斑 狼 疮一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规 尿常规 血沉抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体C3 C4 CH50诊断 治疗

6、预后MRI CT实验室和其他辅助检查SLE50% 代表SLE 活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNP SmRNPSSBSSA系 统 性 红 斑 狼 疮狼疮细胞系 统 性 红 斑 狼 疮抗核抗体：周边型系 统 性 红 斑 狼 疮抗核抗体：弥散型系 统 性 红 斑 狼 疮抗核抗体：核仁型系 统 性 红 斑 狼 疮免疫双扩散系 统 性 红 斑 狼 疮狼疮的诊断标准D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎日光过敏造血系统损害口腔溃疡免疫学异常抗核抗体LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）神经系统异 常系 统 性 红 斑 狼 疮LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRA

7、IN）MDSOAPBRAINMalar rash Discoid lesionsSerositis Oral ulcer Arthritis photosensitivityBlood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder 系 统 性 红 斑 狼 疮1997年 ARA修订的SLE分类标准-1标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏

8、 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液 系 统 性 红 斑 狼 疮1997年ARA修订的SLE分类标准-2标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白定量0.5g/24h，或定性3+；或 b)细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、 颗粒或混合管型 8.神经系 统异常 a)癫痫非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症 、酮症酸

9、中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮 症酸中毒或电解质紊乱 系 统 性 红 斑 狼 疮1997年ARA修订的SLE分类标准-3标 准 定 义 9.血液系 统异常 a)溶血性贫血伴网织红细 胞增多；或 b)白细胞减少两次或两次以上检测40mg/日 强的松 疾病活动动 期mg，此时时受体被占满满 。进进一步增加剂剂量将 影响药药物动动力学或/和 通过过其他机制产产生治 疗疗作用 冲 击击 量1000mg/ 日甲松龙龙 病 情危重几秒钟钟起效。与膜相关 的理化作用占优势优势 。糖皮质激素减量的指征应根据病情，考虑效益/风险 进行调节，一般减量的指征是 ： 病情已控制；

10、 对糖皮质激素治疗无反应； 出现严重毒副反应； 出现机会菌感染不能控制等 。 糖皮质激素的减量-1 在风湿性疾病的急性期，大剂 量糖皮质激素有时可挽救生命 ，但应用2-3个月后肯定会出 现副作用。 为避免激素副作用，病情基本 控制后，可开始逐渐减量，轻 症病人这段时间可为1-2周， 重症病人一般需4-6周。服药服药4 4小时后，血浆小时后，血浆IL-6IL-6、CRPCRP明显下降。临明显下降。临 床改善峰值在床改善峰值在6-86-8小时后。小时后。给药方法：早晨一次服；给药方法：早晨一次服； 隔日服；每周隔日服；每周3-53-5日间歇日间歇 服；必要时每日分次服服；必要时每日分次服系 统 性

11、 红 斑 狼 疮糖皮质激素系 统 性 红 斑 狼 疮原有感染加重新发生感染菌群失调诱发或加重感染原发病时机体 抵抗力降低激素抑制机体 防御功能系 统 性 红 斑 狼 疮肌肉骨骼系统骨质疏松及病理 骨折激素性肌病股骨头无菌性坏 死系 统 性 红 斑 狼 疮免疫抑制剂有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素雷公藤 总甙麦考酚 吗乙酯羟氯喹系 统 性 红 斑 狼 疮红斑狼疮的一般治疗 心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射系 统 性 红 斑 狼 疮SLE与妊娠 病情处于缓解期

12、达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而 病情处于缓解期达半年以上者,一般能安 全妊娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3个月以上方能妊娠。 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿 司匹林。系 统 性 红 斑 狼 疮影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮1年 10年5年 20年96% 75% 85% 68%狼 疮 的 存 活 率系 统 性 红 斑 狼 疮狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核 、真菌引起的肺 、皮肤、泌尿道 、脑和血液感染 。系 统 性

13、红 斑 狼 疮狼疮性肾炎系 统 性 红 斑 狼 疮抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节内源性B淋巴细胞过度活化Th细胞的作用细胞因子B细胞本身循环免疫复合物原位免疫复合物肾脏损伤 （免疫复合物介导性肾炎）LN的发病机制系 统 性 红 斑 狼 疮LN临床表现 囊括了“肾炎”的全部临床表现 有两个类型的狼疮性肾炎应引起 重视 亚临床型狼疮性肾炎 隐匿性狼疮性肾炎系 统 性 红 斑 狼 疮亚临床型狼疮性肾炎 是指病理学上有狼疮性肾炎的特 征性表现，临床上尚未出现任何 肾脏病的症状，实验室检查也无 蛋白尿、血尿、管型尿；也无肾 功能损害的SLE患者。 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于 SLE病程中的

14、早期，随SLE病程延 长，肾脏组织学损害加重，则逐 渐出现肾脏病的临床表现及实验 室异常。系 统 性 红 斑 狼 疮隐匿性狼疮性肾炎 少数系统性红斑狼疮患者，以无症状 性蛋白尿或肾病综合征为首发症状。 在相当长的病程中无SLE的特征性表现 ；ANA及抗dsDNA抗体往往阴性，这些 患者往往误诊为原发性肾炎。 在出现肾脏病临床表现后数月到数年 ，最长者九年后才出现SLE的肾外表现 及自身抗体阳性。 这类患者多为膜性狼疮性肾病，不出 现肾外表现可能与低亲和力、低滴度 的抗DNA抗体有关。系 统 性 红 斑 狼 疮狼疮性肾炎临床病理表现的关系 WHO 病理分型临床症状尿沉渣蛋白尿肾功能I型阴性无正常

15、型阴性或活动性正常或轻度 （5mg/dl）型阴性或活动性程度不一 70为肾病性正常中度受损 (Scr2mg/dl)注：活动性尿沉渣包括红细胞，白细胞，细胞性及非细胞性管型。肾病性蛋白指24小时蛋白定量在2克以上。系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮性肾炎临床病理表现的关 系相关，并不完全平行 狼疮肾活动不一定有肾外狼疮活 动 狼疮肾活动临床指标：短期肾功 能恶化，出现大量蛋白尿，活动 性尿沉渣。 抗体滴度下降或消失：治疗满意 指标系 统 性 红 斑 狼 疮狼疮肾炎病理分型 WHO19821231、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型3、III型 局灶增殖型系 统 性 红 斑 狼 疮狼疮肾炎病理分型4、IV型 弥漫增殖型5、V型 膜性病变型6、VI型 肾小球硬化型456系 统 性 红 斑 狼 疮细胞增生细胞浸润纤维素样坏死,核破裂细胞性新月体透明血栓,白金耳肾小管间质单核细胞浸润肾 组 织 活 动 性