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1、肺动脉高压山东中医药大学附属医院 综合内科 林雪虹一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七、肺动脉高压的治疗3一、肺动脉高压的定义肺动脉高压是指由各种原因引起的肺血管床结构和/ 或功能的改变，导致以肺血管阻力进行性升高，右心 负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床 表现。一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七、肺动脉高压的治疗二、肺动脉
2、高压的诊断标准 Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2004;43: 5s-12s海平面，右心导管检查静息状态，mPAP 25mmHg 或 运动状态，mPAP 30mmHg诊断标准:轻度：26-35mmHg中度：36-45mmHg重度：45mmHg根据静息mPAP分度：一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七、肺动脉高压的治疗71. 动脉型肺动脉高压（PAH） IPAH 可遗传性BMPR2（骨形态发生受体）ALK1（活化素受体样
3、激酶）,endoglin（内皮因子 ）未知 药物和毒素诱导的 相关性PAH 结缔组织病 HIV感染 门静脉高压 左向右分流先心病血吸虫病3 3.肺部疾病或低氧性肺动脉高压2. 左心疾病引起的肺动脉高压4 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)三、 2013法国NICE会议肺动脉高压的临床分类COPD 间质性肺疾病 其他伴有阻塞性或限制性通气障碍的肺病 睡眠呼吸障碍 慢性高原病 支气管肺发育不良 (BPD) 发育异常收缩性心力衰竭 舒张功能障碍 心瓣膜病 先天性/获得性心脏流出道/流入道梗阻，先天 性心肌病5. 病因未明和/或多因素引起肺动脉高压血液系统功能失调慢性溶血性贫血，骨髓异常增
4、生 ;脾切除 系统性疾病血管炎,结节病 ， 肺朗汉氏细胞组织细胞增多症， 多 发性神经纤维瘤病 代谢性疾病糖原累积症、家族性脾性贫血、甲状腺疾病 先天性心脏病左向右分流先心病之外先心病 其它: 肿瘤性阻塞, 纤维组织性纵膈炎、透析慢性肾功能不全1肺静脉闭塞疾病和/或肺毛细血管瘤病 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）引起肺动脉高压的药物和毒物呼吸系统疾病相关PH栓塞性PAH特发性和相关性PAHClass I :PAH左心疾病相关PH一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七
5、、肺动脉高压的治疗肺循环包括右心室、肺动脉、肺毛细血管及 肺静脉，主要功能是进行气体交换。肺动脉的血 流动力学主要有以下四个特点：压力小，阻力低 ，血流量大，流速快。 肺动脉压=肺血管阻力肺血流量+左心房压力四、发病原因和机制肺动脉高压的发病原因 1.肺动脉血流量增加(1)左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间 隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。(2)后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉 Valsalva动脉瘤破入右心或右心房，心肌梗死后室间隔 穿孔。 2.肺周围血管阻力增加 (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。 (2)肺动脉管壁病变： 肺动脉炎 原发性肺动脉高压：丛性
6、肺血管病、微血栓形成、肺静脉 堵塞肺动脉先天性狭窄。 (3)低氧血症致肺血管痉挛： 慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。 呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、 肌萎缩、肥胖症。 3.肺静脉压增高 (1)肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性 肺静脉狭窄。 (2)心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖 瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心发病机制多因素 遗传学机制 缺氧机制 炎症机制（5-羟色胺），血小板 内皮损伤机制发病机制1.遗传学机制 骨形成蛋白受体-2 （BMPR2）基因突变，主要 参与血管壁细胞增殖调控，见于许多家族性肺动 脉高压患者 ALK-1
7、 (活化素受体样激酶1基因)或内皮因子 Endoglin基因突变，见于遗传性出血性毛细血管 扩张症合并PAH的患者存在发病机制2.缺氧机制:低氧激活基质金 属蛋白酶平滑肌细胞增殖迁 移，基质积聚肺血管重塑抑制钾通 道表达和激活 肺动脉平滑肌细胞内钾积聚，激活钙通道Ca2+进入细胞内导致血管 收缩并使平滑肌细胞增殖发病机制3. 炎症机制:缺氧、自身免疫抗体、细菌病毒促炎因子增高，激活炎症细胞下游信号传导通路激活启动增殖过程和炎性病变发病机制4. 内皮损伤机制:内皮损伤血管收缩的因子过度 表达（ET-1,TXA2,5-HT）血管舒张因子表达下降 （PGI2，NO，肝素样物质）血管收缩、重塑 和原位
8、血栓形成血管活性物质失衡机制缩血管物质血栓素A2 和 内皮素-1舒血管物质一氧化氮 和 前列环素肺血管收缩肺血管舒张一、肺动脉高压的定义 二、肺动脉高压的诊断标准 三、肺动脉高压的临床分类 四、肺动脉高压发病的原因和机制 五、决定肺动脉高压生存的因素 六、肺动脉高压的症状 体征 七、肺动脉高压的治疗五、决定肺动脉高压生存的因素：1）发病原因 2）肺动脉高压NYHA功能分级 3）6分钟步行距离 4）血流动力学异常的严重程 度Copyright 2009 American College of Cardiology Foundation. Restrictions may apply.McLaug
9、hlin, V. V. et al. J Am Coll Cardiol 2009;53:1573-1619不同PAH患者的预后CHD：先天性心脏病，IPAH:特发性肺动脉高压 CTD：结缔组织病，HIV：HIV相关Sitbon et al. JACC 2002; 40:780-8.6 分钟步行距离 380 m累计生存率1.0时间 (月)0.80.60.40.20 012243648607284961086分钟步行距离 400 m)(400 m)6MWD短 (10.4 Peak VO2 10.4 mL/kg/minmL/kg/min心肺运动试验Peak VO2 2.0cmTAPSE2.0cm超
10、声心动图超声心动图有心包积液、 TAPSE2.5 L/min/m2CI 2.5 L/min/m2血流动力学参数血流动力学参数RAP 20 mm Hg; CI 内皮素原L精氨酸L瓜氨酸花生四烯酸前列环素I2前列环素类似物一氧化氮前列环素PGI2内皮素途径cGMPcAMP内皮素受体拮抗剂5-磷酸二酯酶抑制剂内皮素1ET-A内源性NO内皮细胞平滑肌细胞- -+肺动脉高压分类和治疗之间的关联Simonneau G et al. J Am Coll Cardiol 2004; 43: 5S-12S.肺动脉高压 特发性 家族性 与危险因素相关前列环素, 内皮素受体拮抗剂磷酸二酯酶5抑制剂与左心疾病相关的肺
11、 动脉高压 舒张和收缩功能不全 瓣膜疾病ACEI, 受体阻滞剂 其它与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压长期氧疗慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压 近端阻塞 远端阻塞血栓内膜剥脱术与肺动脉高压相同混合性无建议分类治疗肺静脉闭塞和肺毛细血管瘤病 使用上述药物要十分小心ACCF/AHA PAH 治疗方案Modified from McLaughlin VV et al. J Am Coll Cardiol. 2009;53:1573-1619.房间隔造口术肺移植再次评估: 考虑联合治疗口服内皮素受体拮抗剂或PDE-5 静脉前列环素或曲前列素 吸入伊洛前列素 吸入或皮下曲前列素否肺血管反应性 持续阳性 阳性口服 CCB继续使用CCB是阴性Investigational Protocols低危静脉前列环素或曲前列素 吸入伊洛前列素 口服ERAs 或PDE-5 皮下曲前列素高危抗凝 利尿剂 氧疗 地高辛急性血管扩张反应试验联合治疗 前列腺素类内皮素受体 拮抗剂磷酸二酯酶 抑制剂? ? ? ?
