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1、血液疾病总论血液病概念原发于造血系统的疾病或影响造血系统伴发血液异常改变的疾病血液系统结构与功能n血液系统组成 骨髓 淋巴器官n中枢淋巴器官n周围淋巴器官 胚胎与胎儿造血特点n血液系统生成与发育血液系统生成与发育造血干细胞发育淋 巴 系 统 和 单 核 巨 噬 细 胞 系 统淋巴系统淋巴系统的组成T、B细胞的分化单核巨噬细胞系统单核巨噬系统的组成单核巨噬系统的成熟脾脏解剖淋巴系统组成中枢淋 巴器官周围淋 巴器官胸腺胚胎肝 出生后骨髓淋巴结扁桃体脾及消化道、呼吸道淋巴组织T B 细胞的分化单 核 巨 噬 系 统 的 活 化血液系统疾病分类红细胞疾病贫血红细胞增多症粒系统疾病粒细胞缺乏中性粒细胞分
2、叶功能不 全Pelger-het畸形惰性白细胞 综合征类白血病 反应炎症性组织细 胞增多症恶性组织 细胞病等各类淋巴瘤急慢性淋巴 细胞白血病多发性骨髓 瘤 单核细胞核 和巨噬疾病淋巴细胞和 浆细胞疾病血液系统疾病分类造血干细胞疾病阵发性睡眠性 血红蛋白尿骨髓增生 异常综合 征再生障碍 性贫血急性非淋巴细胞白血病脾功能亢进出血性疾病血管性紫癜血小 板减 少性 紫癜凝血 障碍 性疾 病弥漫 性血 管内 凝血 血栓性 疾病血液病学 (hematology)还包括 输血学(tranfusion medicine)血液系统疾病的诊断n病史 生活史（烟酒习惯、营养状况） 既往史（与血液病有关的表现和慢性病
3、） 服药史以及职业接触史 家族史（有无遗传性疾病）临床表现n贫血,发热,乏力n黄疸,体重减轻n骨痛n牙龈肿胀,口腔溃疡n肝,脾,淋巴结肿大实验室检查n常用检查血液学检查、骨髓检查、止 血与血栓检查n现代实验流式细胞术、造血祖细胞培 养和造血调控因子的检测、染色体检查、 分子生物学检查n其他检查淋巴结病理检查、影象学检 查、放射性核素检查血液系统疾病的治疗n病因治疗n药物治疗n成分输血n造血干细胞移植药物治疗n补充造血原料铁剂、叶酸、维生素n刺激造血雄激素、造血细胞因子n抗凝及溶栓治疗肝素、抗血小板药物 、尿激酶n免疫治疗糖皮质激素、环孢素、ALT ATG等免疫调节剂n化学治疗抗肿瘤化学治疗n抗
4、感染治疗其它疗法n输血n移植n诱导n疫苗n放射n单抗n生物靶向治疗血液学进展n新手段,新技术应用n新概念产生n新药物开发n新疾病发现n新模式替代贫 血 总 论贫血定义贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。贫血分类贫血的发展速度急性慢性红细胞的形态大细胞性小细胞性正细胞性血红蛋白浓度轻度重度中度极重度 骨髓增生情况骨髓增生不良骨髓增生类型 MCV（fl） MCHC（%） 常见疾病大细胞性 100 3235 巨幼细胞贫血 ;溶贫网 织红 增多时;肝病及甲减正常细胞性 80100 3235 再障碍性贫血;溶
5、血性贫血;急性失血性贫血小细胞低色素性 80 32 缺铁性贫血;珠蛋白生成障碍性;铁粒幼细胞贫血某些慢性病贫血贫血的细胞学分类贫血的严重划分及标准血红蛋白浓度贫血严重程度90g/L极重度重度中度轻度贫血的骨髓增生程度分类骨髓增生分类相关疾病增生不良性贫血增生性贫血再生障碍性贫血贫血除再生障碍性贫血以外贫血贫 血 发 病 机 制 和 病 因 分 类红细胞生成减少性贫血造血干祖细胞异常造血调节异常造血原料不足 利用障碍 红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血 出凝血性疾病非出凝血性疾病红细胞生成因素的影响造血细胞造血细胞调节造血原料干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介
6、素(IL)l粒单集落刺激因 子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）、血小 板生成素（TPO)、血小 板生长因子(TGF)、肿 瘤坏死因子(TNF)、干 扰素(INF)、前列腺素 (PGE)等多能造血干细胞 、髓系干细胞及 各期红细胞造血细胞增殖、分 化、代谢以及细胞 构件如蛋白质、脂 类、维生素（叶酸 、维生素B12)、微 量元素再生障碍性贫血Aplastic Anemia发病与原发和继发的造血干细胞缺陷、骨 髓微环境受损有关骨髓造血功能衰竭症临床表现为全细胞减少及相关的贫血、 出血、感染综合症，免疫治疗有效造血干祖细 胞异常造血干祖细胞异常先 天 性 红 细 胞 生 成 异 常 性 贫
7、血Congenital dyserythropoietic anemia, CDA难治性贫血常染色体 显性遗传常染色体 隐性遗传II I IV I I I 造血干祖细胞异常造血系统恶性克隆性疾病骨髓增生异 常综合症各类造血系 统恶性肿瘤造血调节异常骨髓基质 细胞受损淋巴细胞 功能亢进造血调节因 子水平异常造血细胞凋 亡亢进骨髓坏死骨髓纤维化骨髓硬化症大理石病T细胞功能 亢进AAB细胞功能 亢进免疫相 关性全血细 胞减少症肾功不全、 肝病、垂体 或甲状腺功 能不全慢性贫血PNHAA造血原料不足利用障碍 叶酸或维生素B12 缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍贫血临床表现贫血的一般临床表现n皮肤粘膜苍白
8、：睑结膜、口唇、舌及甲床n疲乏 困倦 软弱无力n皮肤干燥、毛发枯干组织缺氧表现n中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡 、记忆力减退、注意力不集中n消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、 腹胀、舌炎n泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、 月经失调、性功能改变机体代偿表现n呼吸系统：活动后气急n循环系统：活动后心悸、气短、心率加快、脉搏充实、脉压增加。心脏听诊出现杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰竭n详细询问病史n全面体格检查n必要的实验室检查：血常规、外周血涂片 、网织红细胞记数、骨髓检查n其他检查：尿粪常规、溶血检查、影象血 检查、内镜检查、造血祖细胞培养和染色 体检查贫血的诊断贫血的治疗n支持治疗n病因治疗n药物治疗n成分输血n脾脏切除n造血干细胞移植
