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1、 肿瘤样脱髓鞘病变 （Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs ）影像特征以及鉴别诊断 MRI 增强中枢神经系统原发性炎性脱髓 鞘病 特点：以神经纤维脱髓鞘及小血 管周围炎性细胞浸润为主要病理 表现的一组疾病 典型表现为白质内多发、弥散的 异常信号，病灶通常无明显占位 效应 包括 多发性硬化 视神经脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎等肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactive demyelinating lesions ，TDLs） 但一些非典型病例，表现为占位性肿块 的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至 病理学冰冻切片都很难与中枢神经系统 肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等鉴
2、别Tumefactive demyelinating lesions 1979年，Van Dor Velden首次对该病进行了报告。 关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争 论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的 独立中间型。 肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-like inflammatory demyelinating diseases,TIDD） 肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-like masses of demyelination) 脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor lesion)、 假瘤样脱髓鞘病(pseudotumor for
3、mus of demyelinating disease 临床表现 该病多为单时相，对激素治疗敏感 平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起 病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐 趋于稳定 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替 的特点； 不发生于感染或接种疫苗后 实验室检查 常规及脑脊液检查大多正常。少数低热 患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高；脑脊液白细胞可升高病理表现 急性期或亚急性期的主要病理改变 神经髓鞘的破坏 ,而神经轴索保留完好。 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润 ,而髓鞘破坏 区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞
4、增生。病变区内还可见出血或坏死。 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。影像表现 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm）， 少数多发；Kepes 统计孤立病灶占774 (2431)，多发病例占226(731) 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变, 圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度 肿块体积与占位效应不成比例CT表现 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或 高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内 可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低 密度区；如病
5、变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重 叠,则可表现为低、等混杂密度。 慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占 位效应比急性起病者更不明显。 增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强 化 MRI表现 多表现为均匀长 T1 、 长 T2信号 ,合并出血时呈短 T1 、 长 T1 混杂信号，有囊变时呈不均匀长 T1 、 长 T2 信号。 急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶中心坏死和周围出现新病灶 ,则表现为环形强化 非闭合性环行强化(openring sign）(77%)，口朝向皮 质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此 通常面对白质。NEUROLOGY,2007A
6、 previously healthy 31-year-old woman presented with a 2-week history of progressive left hemiparesis.21-year-old woman presenting with new-onset seizure and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion. 垂直脱髓鞘征(Dowsons fingers）有垂 直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状 位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条 索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室 也有闭合性增强Multipl
7、e Sclerosis Dawsons Fingers Mechi等 认为具有强化效应的病灶是新 的活动性病灶，而环形强化则提示病灶 病程小于1个月。同时有强化和非强化两 种病灶时，表示病灶处于不同时期，或 者脱髓鞘病灶在不断的发生 新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急 性脑梗死病灶，一般高于肿瘤 T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流 MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸 盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不 到 小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及提示TDLs影像征象 相对特异性的征象 肿块体积与占位效应不成比例 非闭合性环状强化 病
8、灶中心扩张小静脉 激素治疗有效 非特异性征象 胼胝体侵犯 弥散增强 类肿瘤样MRS激素治 疗后好 转50-year-old man presenting with slurred speech and biopsy-proven tumefactive demyelinating lesion2 months after corticosteroid therapy 鉴别诊断 单发多见，往往 80以上误诊为胶质瘤而行手术 胶质瘤 淋巴瘤 脓肿 多发性肿瘤样脱髓鞘病 多发性硬化、 急性播散性脑脊髓炎 Balo病同心圆硬化 转移瘤 淋巴瘤鉴别与肿瘤鉴别-胶质瘤 淋巴瘤 临床表现比肿瘤明显 MRI强
9、化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤 或胶质瘤鉴别诊断特征之一；胶质瘤等或低密 度，淋巴瘤一般等或高密度； DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以 排除TDLs， TDLs非闭合性增强是鉴别诊断的依据之 一；非脱鞘病(炎症、肿瘤等)只有7%出 现非闭合性环形增强 TDLs水肿程度及占位效应相对较轻Distinguishing Tumefactive Demyelinating Lesions from Glioma or Central Nervous System Lymphoma: Added Value of Unenhanced CT Compared with Convention
10、al Contrast-enhanced MR ImagingRadiology 2009,251（2）：467-484TDLsMR imaging and CT findings in 30-year-old woman with TDL. A, Axial T2-weighted and, B, con- trast-enhanced axial T1-weighted MR images show a round mass with complete rim enhancement and perilesional edema in left frontal white matter.
11、The signal intensity of the rim is isointense to gray matter on the T2-weighted image (arrow). C, Unenhanced axial CT image shows hypoattenuation (grade 1) of the rim; the margin of the enhanced rim on the MR image is not discernible on unenhanced CT image.胶母MR imaging and CT findings in 54-year-old
12、 woman with glioblastoma. A, Axial T2-weighted and, B, contrast-enhanced axial T1-weighted MR images show a round cystic mass with complete rim enhancement and peritumoral edema in the subcortical white matter of the right frontal lobe. The signal intensity of the rim is isointense to gray matter on
13、 the T2-weighted image (arrow). C, Unenhanced axial CT image demonstrates isoattenuation (grade 2) of the rim (arrowhead).TDLs胶母Glioblastoma Multiforme: no dark line of advancing demyelination胶母TDLMR imaging and CT findings in 32-year-old man with TDL. A, Axial T2-weighted and, B, contrast- enhanced
14、 axial T1-weighted MR images demonstrate white matter lesions with heterogeneous enhancement in the parietal lobe and corpus callosum. The signal intensity of the enhancing components of the right parietal lobe is mixed (isointense plus hyperintense) on the T2-weighted image. C,Unenhanced axial CT i
15、mage shows hypoattenuation (grade 1) of both the enhanced and unenhanced components of the lesions (arrows).与淋巴瘤鉴别MR imaging and CT findings in 65-year-old woman with lymphoma.A, Axial T2-weighted and,B, contrast-enhanced axial T1-weighted MR images demonstrate bilateral lesions with diffuse enhance
16、ment in the white matter of both parieto-occipital lobes. Signal intensities of the enhancing lesions are hyperintense on the T2-weighted image. C, Unenhanced axial CT image demonstrates isoattenuation (grade 2) of the lesion in the left parietal lobe (arrowhead).淋巴瘤T1WI C+,肿瘤位于侧脑室旁，形状和轮廓均不规则，明显增强 。（例）脓肿 女性，47岁，出现持续数个月的虚弱 The mass has well
