癫痫培训课件

《癫痫培训课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《癫痫培训课件（89页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。

1、第十三章 癫痫 神经病学神经病学第十三章 癫痫 第十三章第十三章 癫癫 痫痫第十三章 癫痫 概述 第一节 癫痫的分类 第三节 癫痫的治疗 第二节 癫痫的诊断 第四节 癫痫持续状态 第十三章 癫 痫 第十三章 癫痫 癫痫多种原因导致的脑部神经元高度同步化异 常放电的临床综合征 特点 发作性、短暂性、重复性和刻板性表现 1.感觉、运动、意识、精神、行为、自 主神经功能障碍或兼有之临床上每次 发作或每种发作的过程称为痫性发作 （seizure） 2.由特定症状和体征组成的特定癫痫现 象称为癫痫综合征 概 念 概 述 第十三章 癫痫 900万 约30%为难治性癫痫 我国 年发病率 现有病人 6570万

2、 流行病学 概 述 第十三章 癫痫 症状性癫痫（symptomatic epilepsy） 特发性癫痫（idopathic epilepsy） 隐源性癫痫（cryptogenic epilepsy） 明确的中枢神经 系统结构损伤或 功能异常所致 原因不明 病因 概 述 第十三章 癫痫 遗传因素 内环境改变 睡 眠 年 龄 影响因素 影响发病因素 概 述 第十三章 癫痫 产生高幅高频 的棘波放电 异常放 电局限 于大脑 皮质的 某一区 域时 若异常 放电在 局部反 馈回路 中长期 传导 向同侧 其他区 域甚至 一侧半 球扩散 同时扩 散到对 侧大脑 半球 起始部分在 丘脑和上脑 干，并仅扩 及脑

3、干网状 结构上行激 活系统时 广泛投射 至两侧大 脑皮质并 网状脊髓 束受到抑 制 部分性 发作部分性发作 持续状态Jackson 发作全身性 发作失神 发作全身 强直-阵挛 性发作异常高频放电反复通过突触联 系和强直后易化作用诱发周边 及远处的神经元同步放电，从 而引起异常电位的连续传播 阵发性 去极化 漂移发病机制 概 述 第十三章 癫痫 海马硬化海马硬化 既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致 癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相 关（ Hippocampal sclerosis，HS）病理 概 述 第十三章 癫痫 苔藓纤维出芽苔藓纤维出芽 反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回

4、 的内分子层（主要是颗粒细胞的树突）和CA1 区，形成局部异常神经环路（ Mossy fiber sprouting） 病理 概 述 第十三章 癫痫 第一节 癫痫的分类 第十三章 癫痫 癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫 发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫 综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临 床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进 行分类目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟（ILAE） 1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类 ，见表13-1和表132第一节 癫痫的分类 概述 第十三章 癫痫 表13-1 国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类第十三章

5、癫痫 表13-1 国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类（续）第十三章 癫痫 表13-2 国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类第十三章 癫痫 表13-2 国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类（续） 第十三章 癫痫 是指源于大脑半球局部神经元的异常放电 1.1单纯部分性发作 发作时程短，一般不超过1分钟，发作起 始与结束均较突然，无意识障碍 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 1.1.1 运动性发作 Jackson发作抽搐自手指腕部前臂肘 肩口角面部逐渐发展 旋转性发作 姿势性发作 语言性发作 双眼突然向一侧偏斜继之头部不 自

6、主同向转动，伴有身体的扭转 ，但很少超过180o，部分患者出 现继发性全身性发作 发作性一侧上肢外展、肘部屈曲 、头向同侧扭转、眼睛注视着同 侧 不自主重复发作前的单音或单词 ，偶可有语言抑制 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 1.1.1 运动性发作 严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性 （半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为 Todd麻痹 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 1.1.2感觉性发作 躯体感觉性发作常表现为一侧肢 体麻木感和针刺感，多发生在口 角、舌、手指或足趾，病灶多在 中央后回躯体感觉区 特殊感觉性发作可表现为视觉性 （如闪光或黑朦等）

7、、听觉性、 嗅觉性和味觉性 眩晕性发作表现为坠落感、飘动 感或水平/垂直运动感等 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 1.1.3自主神经性发作 出现苍白、面部及全身潮红 、多汗、立毛、瞳孔散大、 呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和 欲排尿感等 病灶多位于岛叶、丘脑及周 围（边缘系统） 易扩散出现意识障碍，成为 复杂部分性发作的一部分 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 1.1.4精神性发作 记忆障碍：如似曾相识、似不相识、强 迫思维、快速回顾往事 情感障碍：无名恐惧、忧郁、欣快、愤 怒 错觉（视物变形、变大、变小，声音变 强或变弱）、复杂幻觉等 病灶位于边缘系统 常为复杂

8、部分性发作的先兆，也可继发全面性 强直阵挛发作 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 1.2 复杂部分性发作 占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动 性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫 1.2.1 仅表现为意识障碍 一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于 发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意 识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神 ”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿 应注意与失神性发作鉴别 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 1.2.2 表现为意识障碍和自动症 经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是 痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保

9、 留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现 情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（ 嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动 作停止。发作通常持续 13分钟一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 自动症（automatisms）是指在癫痫发作过 程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定 协调性和适应性的无意识活动 自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗 忘 自动症一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 1.2.3 表现为意识障碍与运动症状 复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障 碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可 能与放电扩散较快有关 一、癫痫发作的分类 1.部分

10、性发作 第十三章 癫痫 1.3 部分性发作继发全身发作 单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单 纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵 挛发作 单纯部分性发作 继发全身发作 复杂部分性发作 继发全身发作 一、癫痫发作的分类 1.部分性发作 第十三章 癫痫 2.1 全身强直阵挛发作 意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主 要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可一 起病即表现为全身强直阵挛发作 早期出现意识丧失，跌倒，随后的发作分为强直 期，阵挛期，发作后期 一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第十三章 癫痫 2.2 强直性发作 多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多 表现为与强直阵挛

11、性发作中强直期相似的全身 骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状 ，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔 倒 发作持续数秒至数十秒 典型发作期EEG为爆发性多棘波一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第十三章 癫痫 2.3 阵挛性发作 几乎都发生在婴幼儿 特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直 期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度、频 率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1至数分 钟 EEG缺乏特异性，可见快活动、慢复合波及不规 则棘慢复合波等一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第十三章 癫痫 2.4 失神发作 2.4.1典型失神发作 儿童期起病，青春期前停止发作 突然短暂的（51

12、0秒）意识丧失和正在进行的 动作中断 可伴简单自动性动作或伴失张力如手中持物坠落 或轻微阵挛 每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无 明显不适，可继续先前活动，醒后不能回忆 一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第十三章 癫痫 2.4.2 非典型失神发作 起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外， 常伴肌张力降低，偶有肌阵挛 EEG显示较慢的（2.02.5Hz）不规则棘慢 复合波或尖慢复合波，背景活动异常 多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第十三章 癫痫 2.5 肌阵挛发作 为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身， 也可限于某个肌群或某个肢体 可见于任何

13、年龄，常见于预后较好的特发性癫痫 患者也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫 性脑损害 发作期典型EEG改变为多棘慢复合波一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第十三章 癫痫 2.6 失张力发作 是姿势性张力丧失所致 部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈（点头） 、张口、肢体下垂（持物坠落）或躯干失张力跌 倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识 障碍可不明显，发作后立即清醒和站起 EEG示多棘慢复合波或低电位活动 一、癫痫发作的分类 2.全身性发作 第十三章 癫痫 2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫 痫发作类型 痴笑发作 持续性先兆 一、癫痫发作的分类 第十三章 癫痫 癫痫发作是

14、指一次发作的全过程，而癫痫 或癫痫综合症则是一组疾病或综合征的总称 二、癫痫或癫痫综合征的分类 第十三章 癫痫 二、癫痫或癫痫综合征的分类 1.1与年龄有关的特发性癫痫 伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 具有枕区放电的良性儿童癫痫（childhood epilepsy with occipital paroxysms） 原发性阅读性癫痫 1.与部位有关的癫痫 第十三章 癫痫 名称好发年龄发作表现EEG有效 药物伴中央颞部 棘波的良性儿 童癫痫 313岁起病 910岁为发 病高峰 一侧面部或口

15、角短暂的运动 性发作，常伴躯体感觉症状 ，多在夜间发病，发作有泛 化倾向，发作频率稀疏 中央颞区 高波幅棘- 慢复合波 卡马西 平、丙 戊酸钠 具有枕区放电 的良性儿童癫 痫 114岁 开始表现视觉症状，随之出 现眼肌阵挛、偏侧阵挛、也 可合并全身强直阵挛性发 作及自动症 一侧或双侧 枕区阵发性 高波幅棘 慢复合波或 尖波 卡马西 平、丙 戊酸钠 原发性阅读性 癫痫 阅读时出现下颌阵挛，常伴 有手臂的痉挛，如继续阅读 则会出现全身强直阵挛性 发作 1.1与年龄有关的特发性癫痫 第十三章 癫痫 二、癫痫或癫痫综合征的分类 1.与部位有关的癫痫 1.2症状性癫痫 颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy） 额叶癫痫（frontal lobe epilepsy） 顶叶癫痫（parietal lobe epilepsy） 枕叶癫痫（occipital lobe epilepsy） 儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态 （ Kojewnikow syndrome） 特殊促发方式的癫痫综合征 第十三章 癫痫 1.2症状性癫痫名称好发 年龄发作表现EEG颞