《胎儿前腹壁畸形超声诊断》由会员分享，可在线阅读，更多相关《胎儿前腹壁畸形超声诊断（87页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、胎儿前腹壁畸形 超声诊断n n n n 腹部脐孔水平横断面n 上腹部横断面n 脐静脉与肝内段相延续n 正常变异n假性脐膨出n生理性中肠疝假性脐膨出n 假性脐膨出n原因：n斜切面或羊水过少n鉴别：n1、变换角度n2、改变体位n3、CDFI生理性中肠疝n n 生理性中肠疝n最大横切面直径7mmn头臀长44mm后不应再有n至孕12周肠管回到腹腔而消失前腹壁畸形概述n指前腹壁皮肤肌层的异常发育所导 致的各种畸形n发生率1/3000n血清AFP升高疾病列表n脐膨出n腹裂n肢体-体壁综合征/早期羊膜破裂序列征n异位心（包括Cantrell综合征）n泄殖腔及膀胱外翻脐膨出n先天性前腹壁发育不全，在正中线 处
2、脐带周围的肌肉、皮肤缺损，致 使腹膜及腹腔内器官一起膨出体外n膨出内容物的表面覆盖一层很薄的 膜，为部分羊膜和腹膜，在两层膜 之间有华腾胶。n n 超声表现n前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺 损，可见一向外膨出的包块n包块内含肠管等n包块表面有一层线状强回声膜覆盖 且两层膜之间为网状无回声这是 与腹裂的主要鉴别点n包块表面可显示脐动脉插入与腹 裂的区别点n n n n n n n n n n n n 建议n仔细检查胎儿其他部位有无结构异 常n行染色体核型分析检查预后n脐膨出的相对大小不是影响预后的 主要因素n取决于合并畸形及其严重程度脐膨出与脐疝n脐疝宫内不可能出现n脐疝有完整的皮肤覆盖脐膨出与
3、脐带本身包块n包块与腹壁皮肤线形成的角度大小脐膨出与胎儿腹壁包块n皮肤线完整与否脐膨出与腹裂n 脐膨出 与 腹裂n n n 腹裂n也称内脏外翻n腹部内容物经腹壁缺损外翻出体外 ，缺损常发生在脐带根部右侧，目 前还不清楚其遗传相关性，其发生 机制还有争论n n n n n n n n 异位心n罕见的体壁异常，心脏通过胸壁或 胸腹壁缺损疝至胸外。外心人n当合并腹壁缺损时，称为Cantrell综 合征，国外文献报道其发病率在百 万分之五以下，全世界从有记录到 2013年只有200例此类畸形的记录， 中国国内仅报道过十余例，死亡率 高达60%。 Cantrell综合征（ Cantrell五联征 ）n异
4、位心n脐膨出n膈肌缺损n心包缺损n心内异常n特征性表现：异位心和高位脐膨出 或腹裂同时存在 n n n n 2012年4月上海远大心胸医院二次复查，一切恢复正常，生活、学习不受任 何影响！谢传锋和肖明第教授/院长一起接受央视人物栏目采访。n 谢传锋和远大医护人员合影 1999年出生安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭。爷爷有肺气肿、冠心病， 奶奶去年被诊断为晚期肠癌，全家的经济收入来自父亲耕种的3亩棉花地。n 肢体-体壁综合征n很罕见，复杂性的畸形组合，又称 体蒂异常，是前腹壁关闭失败所致n观点一：早期羊膜破裂所致n观点二：羊膜带综合征的极端形式n该病发病机制不明n n n n n n n n
5、 n n 泄殖腔外翻n也称OEIS综合征n是罕见的畸形组合，主要包括：脐 膨出、内脏外翻、肛门闭锁、脊柱 畸形n致死性畸形n膀胱外翻是它一种较轻的表现形式 ，外科手术后预后良好泄殖腔外翻胚胎发生示意图n 膀胱外翻胚胎发生示意图n n n n 前腹壁畸形注意事项n脐膨出合并大量腹水、肠管漂浮在 腹水内时 腹裂n脐膨出包块表面膜状物在宫内或分 娩过程中破裂 腹裂误诊为误诊为n任何位于脐带根部的回声区，如果 不是血管的话，几乎都可以肯定是 小型脐膨出的肠袢n孕早中期小的腹裂可无内脏外翻， 至孕晚期才出现n如果包块内含有肝脏，一般不考虑 腹裂畸形n当有心脏外翻时，则常考虑Cantrell 五联征n脐带
6、入口紧贴包块常位于顶端，应 考虑脐膨出n脐带入口正常，其右侧腹壁缺陷， 应考虑腹裂畸形n脐带入口上方腹壁缺陷，应考虑 Cantrell五联征n脐带入口下方腹壁缺陷，可能与膀 胱泄殖腔外翻有关n下腹部异常膨隆形成的腹部包块， 多为prune-belly综合征，即梅干腹 综合征（腹壁肌肉缺如综合征）n脐膨出合并畸形发生率高，腹裂很 少合并其他畸形n腹裂合并唇裂、脑膨出等畸形，多 为羊膜带综合征n脊柱侧凸，是肢体-体壁综合征的特 征性表现n心脏部分或全部位于胸腔外，是 Cantrell五联征的特征性表现n如果能显示正常膀胱，即使不能清 晰显示前腹壁，也可排除泄殖腔外 翻，但不能排除脐膨出或腹裂畸形n前腹壁缺损且腹腔内未能显示正常 膀胱时，应怀疑泄殖腔畸形n有报道腹裂可自主消退和前腹壁缺 损可自行闭合。但这种情况预后并 不乐观，由于肠缺血和膨出的肠袢 被吸收，导致小肠完全缺如n n n
