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1、第六章 血液系统疾病主讲人：武娜老师本章导学男性，36岁。头晕、乏力多年，伴有痔疮。检查：T.36，P.80次/分，R.18次/分，Bp.100/70mmHg，皮肤黏膜苍白，毛发稀疏无光泽，指甲脆裂呈匙状。实验室检查：Hb50g/L，RBC2.51012/L，WBC9.8109/L，血清铁6.5mol/L，骨髓检查：红系增生活跃，骨髓铁染色阴性。诊断为缺铁性贫血。n问题：主要护理问题？口服铁剂的护理措施？健康指导内容？123第一节 总论第二节 贫血第三节 出血性疾病本章目录或知识结构4第四节 白血病56第五节 淋巴瘤第六节 造血干细胞移植的护理重难点和考点通过本章学习，重点掌握缺铁性贫血、再生
2、障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、急性白血病和慢性粒细胞白血病等常见病的基本理论知识、身体状况和护理措施等，大概分值为10分左右。本章的重难点和常考知识点缺铁性贫血、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、急性白血病的病因、临床表现等（常考选择题、填空题）重难点和考点缺铁性贫血、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血、急性白血病的治疗、护理及健康教育等（常考问答题、论述题）第一节 总论造血器官及血液组成造血器官血液组成u血液组成 血浆 血细胞血液系统疾病的分类红细胞疾病：贫血、海洋性贫血、球形细胞增多症白细胞疾病：白血病、粒细胞缺乏症出血
3、性疾病：血友病，plt减少性紫癜 其他第二节 贫血一、概 念是指外周血单位体积内血红蛋白含量、红细胞计数和（或）红细胞压积低于正常最低值。其中以血红蛋白浓度最重要。男性:20mg/l；3P（血浆鱼精蛋白副凝固试验）阳性五、诊断要点广泛出血倾向不易用原发病解释的低血压和休克，或伴有多发性微血管栓塞症状、体征，Plt，纤维蛋白原下降，3p阳性，FDP20mg/L六、治疗要点1. 治疗原发病、去除诱因2.抗凝治疗： 是终止DIC病理过程，重建凝血-抗凝平衡的重要措施。肝素肝素钠：15000U/d，6h内不超过5000U，静滴，连用3-5d，严密监测血液检查。低分子肝素钠并发症少，皮下注射六、治疗要点
4、3.抗血小板聚集药物双嘧达莫 200-400mg/d+阿司匹林40-80mg/d，分次口服；低分子右旋糖酐500ml/d，静滴； 噻氯匹定 250mg，2/日4.其他治疗补充凝血因子和血小板：用于低凝期或纤亢期抗纤溶治疗：用于DIC晚期，禁用于早、中期，6-氨基己酸、氨甲苯酸溶栓疗法：用于DIC后期，脏器衰竭显著且上述治疗无效者。七、主要护理措施1.病情监测：监测生命体征，意识，及出血情况，计出入量2.身心休息：清醒着卧床休息，做好家属工作3.症状护理：避免皮肤受压，吸氧，及时清理咯血4.化验检查护理：查plt、纤维蛋白原、凝血时间、3p实验5.药物护理：使用抗凝药时注意出血情况，测CT、AP
5、TT八、健康教育1.积极治疗易诱发DIC的疾病感染性疾病或病理产科2.预后预后不佳，特别是急性型，死亡率为20%-40%第四节 白血病一、概 念是一类原因未明的造血干细胞的恶性克隆性疾病。由于造血干细胞发生恶性克隆性改变，其克隆中的白血病细胞增殖失控、分化成熟障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。弥漫性、恶性增生、浸润破坏体内脏器和组织，而正常造血受抑制，产生各种症状和体征。二、病因和发病机制1.病毒:C型RNA肿瘤病毒是动物患白血病的病因；人类T淋巴细胞病毒I型引起ATL2.放射：电离辐射包括X射线、射线可致白血病。常见急淋、急粒、慢粒3.化学因素：苯及衍生物被认为可致白血病4.遗传因
6、素：与白血病发病有关。Fanconi综合征易发生白血病。一、 急性白血病一、 急性白血病一、概 念急性白血病：是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中增殖大量白血病细胞并浸润各种器官和组织，而使正常造血受抑制，临床表现贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度的肿大。二、临 床 表 现1.发热：主因为成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力低下，感染部位以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，还有肺部感染及肛周炎、肛周脓肿；感染病原菌为：细菌、真菌、病毒2.出血：早幼粒易合并DIC出血更严重。颅内出血最严重，87%，主要原因正常PLT减少二、临 床 表 现3.贫血：半数患者就诊时已有重度贫血，部分患者贫血不显著，
7、原因为正常RBC生成减少4.白血病细胞浸润器官和组织的表现骨骼和关节：胸骨下端局部压痛，白血病细胞过度增生。四肢骨骼、关节可有疼痛，儿童多见肝脾淋巴结肿大：细胞浸润多在肝脾淋巴结，肝脾轻中度肿大，淋巴结肿大以急淋多见，纵膈肿大常见T细胞急淋二、临 床 表 现中枢神经系统白血病：多在缓解期，轻者头痛、头晕、重者头痛、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷，但不发热，脑脊液压力高。化疗药不易透过血脑屏障其他部位：蓝灰色斑丘疹，局部皮肤呈紫蓝色结节；牙龈可肿胀，可见眼球突出、复视或失明、，睾丸无痛性肿大，多为一侧，ALL缓解后的幼儿和青年三、实验室及其他检查1.血象：wbc计数增多，100109/l，部分正常
8、或减少。分类中见原始细胞及幼稚细胞2.骨髓象：是诊断白血病的重要依据，多数活跃，主要为白血病原始细胞及幼稚细胞，正常粒系红系巨核系减少3.细胞化学染色：常见白血病的原始细胞形态相似，采用组化染色可区分过氧化物酶强阳性多为急粒；糖元染色强阳性多为急淋非特异性脂酶强阳性多为急性单核细胞白血病4.其他：白血病患者尿酸浓度增高。四、治疗要点1.支持治疗：卧床休息、安置在隔离病室或无菌层流室（1）防感染：查明感染原因，同时应用广谱抗生素，氨苄青和庆大或头孢类。重者输新鲜血，采用粒细胞集落刺激因子或粒单核细胞集落刺激因子。（2）控制出血：输注浓缩血小板悬液或新鲜血（3）纠正贫血：可输浓缩红细胞或全血及吸氧
9、四、治疗要点（4）防治尿酸肾病：白血病细胞被破坏，释放出大量的核糖核酸，使尿酸浓度升高明显，可产生尿酸肾结石，少尿无尿。防治措施：患者多饮水，使尿量达到1500ml/d以上服用碳酸氢钠碱化尿液给予别嘌呤醇100mg，3次/日，抑制尿酸合成。（5）保证营养：高蛋白、高热量、高维生素食物，维持水盐平衡，必要时可经静脉补充营养四、治疗要点2.化学治疗 方法：分两阶段诱导缓解治疗：目的使患者能获得完全缓解。是指从化疗开始完全缓解。缓解后治疗：继续消灭体内残存的白血病细胞，争取患者长期无病生存和痊愈。方法：包括化疗和造血干细胞移植治疗。四、治疗要点【完全缓解的标准】1.症状体征消失2.血象骨髓象基本正常
10、，N1.5109/l，PLT100109/l，外周血中无白血病细胞3.骨髓象原始，幼稚白血病细胞5%,红系，巨核系正常。四、治疗要点【常用化疗方案】1.急淋：VP（长春新碱+泼尼松）方案2.急非淋：DA（柔红霉素+阿糖胞苷）方案3.APL（急性早幼粒）：全反式维甲酸、三氧化二砷四、治疗要点【化疗药物毒副作用】局部反应：静脉炎骨髓抑制：消化道反应：恶心、呕吐、纳差其他：末梢神经炎、手足麻木感（长春新碱）四、治疗要点3.中枢神经系统白血病的防治：由于血脑屏障的存在，是白血病复发的根源常在缓解前后鞘内注射甲氨蝶呤或阿糖胞苷，5-10mg，同时加地米5-10mg，2次/周，共三周同时做头颅和脊髓放射治
11、疗四、治疗要点4.睾丸白血病治疗：药物效果不佳，需双侧同时放疗5.造血干细胞移植：时间:多在第一次完全缓解时进行，Y50岁并发症：严重感染及出血、排斥反应，移植物抗宿主病五、主要护理措施1.身心休息2.饮食护理3.病情监测4.预防内外源感染5.化疗的护理：遵医嘱静注化疗药不能外渗，速度慢；出现胃肠道反应可给予镇吐药；DH注意心率，心电图等；甲氨蝶呤引起口腔溃疡可用普鲁卡因漱口；长春新碱引起末梢神经炎，防烫伤6.输血或输血浆护理六、健康教育1.防护宣教2.出院指导：坚持缓解后治疗 建立院外养病生活方式；定期门诊复查血象；向家属解释精神物质支持的重要性。3.预后二、 慢性粒细胞白血病一、概 念分型
12、：慢粒、慢淋巴、慢单核临床特点：病程发展缓慢粒细胞明显增多且不成熟Ph染色体可有脾大或巨脾中年人多见，男性多于女性二、临 床 表 现1.慢性期：起病缓、早期常无自觉症状，常为代谢率增高的表现；脾大为突出体征，可引起左上腹不适，可平脐或深入盆腔，梗塞时可有局部疼痛；胸骨中下段压痛；可有“白细胞瘀滞症”：可有呼吸困难、反应迟钝、语言不清、颅内出血，持续1-4年二、临 床 表 现2.加速期及急变期：加速期：原因不明的发热，骨关节痛，贫血，出血加重，脾脏迅速肿大，原有药物无效，加速期持续几个月至数年。急变期：严重贫血、出血、感染、发热，多为急粒变，少数急淋变，预后差，数月死亡三、实验室及其他检查1.血
13、象：慢性期WBC20109/l，晚期可达100109/l，N增多，中幼晚幼杆状粒增多，原始细胞10%，HB早期正常，PLT可增多，晚期下降。2.骨髓象：增生极度活跃，中幼晚幼粒增多，原始细胞10%，急变期增高达30-50%3.染色体：90%见到Ph染色体。 P210在慢粒发病中起重要作用，ph在粒，红，单核，巨核细胞中存在四、治疗要点1.白细胞瘀滞症的积极处理白细胞单采：用分离机去除白细胞服用羟基脲鼓励患者多饮水，口服小苏打，保证尿量大于2000ml四、治疗要点2.化学治疗羟基脲：首选；3g/日，2-3次，之后减至0.5-1g/d维持治疗白消安（马利兰）：副作用：骨髓抑制，plt减少，全血细胞
14、减少，还可引起皮肤色素沉着，阳痿，停经，较少用靛玉红：150-300mg/d，3次，副作用：腹泻、腹痛、便血。.其他药物：阿糖胞苷、高三尖杉酯碱，环磷酰胺，巯嘌呤预防尿酸肾病：别嘌醇100mg,tid，饮水大于1500ml/d，碱化尿液四、治疗要点3.-干扰素：300-500万u/d，3-7次/周，数月-2年，可使50-70%的血液完全缓解，与阿糖胞苷合用，可提高疗效。4.造血干细胞移植：是目前普遍认为根治性标准治疗方法，异基因骨髓移植需在慢粒缓解后尽早进行。5.其他治疗：脾放射6.加速期治疗：造血干细胞移植，伊马替尼，干扰素7.急变期治疗：按急性的化疗方法五、主要护理措施1.休息与活动：重度
15、贫血以休息为主2.饮食：高蛋白、高维生素食品，饮水1500ml/d以上3.症状护理：脾大显著，采取左侧卧位，少量多餐，注意卫生，防感染。4.药物护理：羟基脲和白消安定期复查血象调整剂量，说明副作用5.疾病知识指导：告知患者急变期的症状，及时就诊。六、健康教育1.慢性期缓解后患者的指导讲解疾病知识，分期，学会自我护理，给予精神物质支持帮助患者建立养病生活方式按时服药，定期复查缓解后可工作学习，但不可过劳，接触射线及化学药物出现贫血、出血加重，发热，脾大时及时就诊六、健康教育2.预后：化疗后中数生存期为39-47个月，5年生存率25-35%，极少数可达10-20年，预后差，多数几周或几个月内死亡，
16、ph阴性者更差第五节 淋巴瘤一、概 念淋巴瘤：是原发于淋巴结或其他淋巴组织的免疫系统的恶性肿瘤。临床表现：无痛性淋巴结肿大为典型表现，伴发热、消瘦、盗汗，还常有肝脾肿大，可发生在身体任何部位，以浅表及纵膈淋巴结、肝、脾、骨髓易受累，若累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病。分类：霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤二、病因和发病机制尚不清楚。伯基特淋巴瘤组织中分离可得到EB病毒，血清中可见EB病毒抗体，培养可见EB病毒颗粒。遗传性或获得性免疫缺陷病者发病较多三、临 床 表 现1.霍奇金淋巴瘤：多见于青年人，儿童少见淋巴结肿大及全身组织器官受累：无痛性、进行性颈部及锁骨上淋巴结肿大为首发，其次为颌下，腋下，腹股沟；可黏连成块，质硬无压痛，少数仅有深部淋巴结肿大；可压迫邻近器官，咳嗽、胸闷、上腔静脉综合征，压迫输尿管三、临 床 表 现全
