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1、癌性神经肌肉疾病 Paraneoplastic neuromuscular disorders安徽省立医院、神经内科、李淮玉概 述l癌性神经肌病又称副肿瘤综合征 Paraneoplastic neuromuscular disorders (paraneoplastic neurologic syndromes)l系指与癌肿转移浸润无关，而发生于癌肿原发病 灶症状出现前后的特有的神经、精神及肌病病变l不包括抗癌药物的毒副作用引起者l涉及中枢神经系统和周围神经系统病因发病机制hypoglycemiahyperadrenocorticismhypercalcemia副肿瘤综合征病因发病机制l发病机
2、制尚未完全阐明l认为其发病与癌毒素、感染、代谢紊乱 和营养障碍无关，可能与自身免疫或癌 肿所引起的免疫反应有关l神经肌病的病程与癌肿间无固定的相互 关系，神经肌病的病变严重性与癌肿大 小及生长速度也不相平行病因发病机制l症状可在癌肿症状出现之前出现，甚至 以神经肌肉症状为主诉而就医，经系统 检查发现癌肿l常见于小细胞肺癌（16%）l其次为乳腺癌（4% -5%）l胸腺瘤（47%）l根据临床标准报告其发生率为1%-5%病因发病机制l其他消化道肿瘤、宫颈癌、直肠癌、前列腺癌 等亦可见到 一些产生抗体的肿瘤与免疫机制相关l有人认为癌肿能产生某些多肽，而这些多肽有 抑制免疫机制的作用l某些癌肿（如肺小细
3、胞未分型癌）能产生具有 类皮质酮的生物活性物质l另一些癌肿可引起血钙增高、血糖降低、抗利 尿激素增加，因此推测癌肿所致的代谢紊乱， 也可能与本病的发生有关病因发病机制l髓鞘相关糖蛋白(MAG)、神经节苷酯、 糖鞘脂类已确认为这些副蛋白作用的靶 目标 l合并血蛋白异常症(包括副蛋白血症即血 中IgG或IgA过多，及冷沉球蛋白血症)的 多发性骨髓瘤患者可合并周围神经病（ 10 ），可能与免疫反应有联系病因发病机制l发现有肿瘤神经抗原和抗体存在，认为 本病与自身免疫或免疫反应的异常有关l合并血蛋白异常症的多发生性骨髓瘤、 硬化性骨髓瘤、巨球蛋白血症、非霍吉 金氏淋巴瘤、其他淋巴瘤均有与肿瘤相 关的单
4、克隆免疫球蛋白异常抗体相关的综合征和肿瘤病因发病机制l肿瘤对周围神经、神经根和脑神经除可 因压迫或浸润直接产生损害外，还可因 远距离的作用引起周围神经病l所谓远端距离的作用，或许与营养不良 、老化、抗癌药的神经毒性，伴发的代 谢异常等因素有关，但具体的机制尚未 阐明癌性神经肌肉疾病的分类 脑病：l进行性多灶性白质脑病, l边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病） l亚急性小脑变性（妇科肿瘤、小细胞肺癌、霍 金氏病、淋巴瘤）l脑干脑炎l 斜视性眼震颤-肌阵挛综合征（小细胞肺癌）l视网膜变性（小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺腺 癌、内分泌癌）l僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）癌性神经肌肉疾病的分类脊髓病
5、：l后-侧索变性, l亚急性坏死性脊髓病, l癌性运动神经元病（血内蛋白异常症、小细 胞肺癌）l僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）癌性神经肌肉疾病的分类周围神经病：l亚急性感觉性神经病（小细胞肺癌）,l感觉运动性神经病（小细胞肺癌、胸腺瘤、其 它内分泌癌）l多发性末稍神经病l急性多发性神经根神经病 癌性神经肌肉疾病的分类神经肌肉接头病：l癌性肌无力综合征（小细胞肺癌）l重症肌无力（胸腺瘤、其它内分泌癌）l神经性肌强直 （小细胞肺癌、胸腺瘤） 肌病：l癌性肌病皮肌炎,多发性肌炎（卵巢癌、 肺癌、胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤） 多灶性：脑脊髓炎、复杂感觉神经病（小细胞肺 癌）临床表现一、末梢神经病变 感
6、觉型末梢神经病变l多呈亚急性或潜在性起病，主要表现为四肢远 端开始的不同程度的麻木、疼痛或异样感觉l逐渐进行，并向近端发展，呈手套或短袜子式 浅、深感觉障碍l常伴有亚急性小及皮质变性l脑脊液正常或有蛋白升高临床表现运动神经病变(包括混合感觉-运动型末梢神 经病变、弥漫性脑脊髓炎的神经病变)l此型多见于肺癌患、肾癌、胸腺瘤、异常蛋白 血症l起病多较急，主要表现为四肢远端对称性肌无 力、肌萎缩及腱反射减弱l亦可伴有较轻的四肢套式感觉障碍l脑脊液多正常临床表现l典型骨髓瘤合并远端型轴索病(感觉运动 性神经病)l不典型骨髓瘤合并多发性神经病(运动障 碍为主)l骨髓瘤合并冷沉球蛋白性神经病l巨球蛋白血症
7、一感觉运动性神经病及淀 粉样沉着症Motor neuropathy临床表现癌性肌无力综合征（Lambert-EatonSyndrome）l常见于小细胞未分化型肺癌l主要表现为肢带肌无力。亦可累及唇咽、发音 及表情运动等肌肉l在主动运动后肌力可有暂时性增加l多数对新斯的明缺乏反应l肌电图重复电刺激无波幅递减现象，此与重症 肌无力不同临床表现重症肌无力l多见于胸腺瘤或胸腺癌者l症状与重症肌无力相同 其他肌病l 肢体近端肌无力、萎缩l 病理检查无炎细胞浸润，与多发性肌炎有别临床表现多发性肌炎与皮肌炎l 症状与一般多发性肌炎、皮肌炎相同，l 发病较缓，肿痛得到有效治疗时症状消失，而 肿瘤复发时可重现脊
8、髓病变l进行性脊髓性肌萎缩l肌萎缩侧索硬化l亚急性坏死性脊髓病变或横贯性脊髓炎l病情进展较快，重则可导致死亡脑病 亚急性小脑皮质变性l呈急性或亚急性起病l主要表现为小脑性共济失调l可有眼球震颤l精神异常脑病慢性器质性精神病l多呈缓慢进行，表现为智力减退、记忆障碍、 抑郁或欣快，偶而呈Korsakov综合征表现l亦可有痉挛发作，瘫痪、失语和不自主运动等 。 脑病边缘性脑炎l在病理检查中大脑边缘系统的海马回、带状回 、额叶眶面等有脑炎样改变l临床上却无“脑炎”样表现 癌性神经肌病诊断主要依据：l典型临床表现l找到癌肿原发灶l排除了癌肿转移，浸润或抗癌药物与 放射治疗所致者l癌肿治疗后神经病变相继消失鉴别诊断l癌性末梢神经病变与各种原因所致的末 梢神经炎及抗癌药物所致末梢神经病变 相鉴别l肌肉病变就应与重症肌无力、非癌性多 发性肌炎与皮肌炎相鉴别l脊髓病变应与运动神经元疾病、急性横 贯性脊髓炎鉴别l与其他脑病相鉴别 癌性神经肌病治疗l重点在于治疗原发病灶l对肿瘤行手术切除l放射线照射或抗癌药物治疗l可酌情行对症治疗
