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1、病例资料v 患者刘文凤，女，62岁，因全身红斑、丘疹伴发热18天于 2012年08月21日入我院皮肤科。v 现病史：该患者自述8月3日接种“流行性出血热”疫苗后， 局部皮肤出现红斑、丘疹，未诊治。随即皮疹迅速增多， 部分斑疹融合成大片状，上有散在针尖大小水疱出现，颜 面及四肢肿胀，并出现发热，体温39.0。于当地医院经 抗过敏治疗后，发热症状有所消退，水疱干瘪，但红斑及 肿胀一直未见明显好转。v 入院查体：颜面、四肢肿胀，颈后、躯干双上肢及双下肢 膝关节以上见弥漫红色斑疹，双下肢膝关节以下散在红色 斑疹、丘疹，上有少量鳞屑。 v 临床诊断：多形红斑型药疹、尿路感染、肝损害、变应性 亚败血症性红
2、斑 v 治疗原则：激素、保肝、抗过敏、支持对症等治疗v 肝功能异常，胆红素进行性升高，转入我科。 v 入科查体：一般状态差，表情痛苦，皮肤巩膜黄染，全身 未见明显斑丘疹，表面广泛糠状脱屑，周身浮肿。辅助检查v (2012-08-30)血常规：白细胞总数12.6109/L。 v (2012-08-31)血常规：白细胞总数17.8109/L。 v (2012-09-04)血常规：白细胞总数12.5109/L，中性粒细胞计数 7.60109/L。肝功：谷丙转氨酶45U/L，谷草转氨酶74U/L，白蛋白 28.1g/L。抗核抗体(ANA谱)阴性。风湿三项测定：C-反应蛋白 2.29mg/dL。抗链球菌
3、溶血素“0“测定(ASO）正常。 v (2012-09-11)肝功：谷丙转氨酶391U/L，谷草转氨酶447U/L，白蛋白 25.2g/L。(2012-09-14)血常规：白细胞总数22.0109/L，中性粒 细胞百分比84.2%。 v (2012-09-21)肝功：谷丙转氨酶180U/L，谷草转氨酶369U/L，总胆红 素173.50umol/L，直接胆红素144.70umol/L，间接胆红素 28.80umol/L。DIC初筛试验：抗凝血酶51，D-二聚体2075.00ng/ml ，纤维蛋白(原)降解产物8.4mg/L。自身免疫性肝病检测阴性。 v (2012-09-24)肝功：谷丙转氨酶
4、148U/L，谷草转氨酶508U/L，白蛋白 23.8g/L，总胆红素202.90umol/L，直接胆红素172.20umol/L，间接 胆红素30.70umol/L。 v 患者于2012年09月25日21：00出现呼吸费力，无明显呼吸 困难，胸闷、气短，无恶心、呕吐，腹胀，无腹痛。查体 ：呼吸22次/分，血压100/60mmHg，心率86次/分，双下肺 呼吸音弱，散在湿罗音，拟予氧气吸入、多功能监护，患 者本人不同意，未予特殊处置。 v 于2012年09月26日05：00出现四肢冰冷，呼之不应。查体 ：血压测不出，大动脉波动消失，双侧瞳孔散大固定，压 眶反射消失，呼吸、心音消失。 v 宣布临
5、床死亡 L o g o变应性亚败血症赵洋基本概述v 变应性亚败血症又叫成人Still病，本病是一种病因未明 的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节 痛、咽痛为主要临床表现，并伴有周围血白细胞总数及粒 细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。 临床特点v 起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过 性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围 血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗 生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或 停用激素时症状常可复发。 病因及作用机制v 病因和发病机制尚不肯定。 v 根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌，某些患
6、者 的发病与预防接种，花粉，尘埃或食物过敏有关，临床上 多侵犯关节和浆膜组织，呈急性炎症上过程，具有全身受 累的表现及免疫异常，抗生素无效而肾上皮质激素有效， 故认为是一种感染性变态反应。 v 感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程中起作 用。 病理v 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管周围中 性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。 v 关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀 、淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。 v 浅表淋巴结示非特异慢性炎症。 发热皮疹关节炎或关节痛肝、脾或淋巴结肿大其他症状并发症v 发热 是最常见、最早见的症状，常呈弛张热，骤升骤降，1 日内可有1
7、2次高峰，可伴畏寒、寒颤、乏力等全身 症状，发热持续12周后自行消退，热退后活动自如 ，犹如常人，间歇1周至数周后复发。无明显毒血症症 状。v 皮疹 反复发作，一过性，高热时出现，热退后消失，多形 性及多变性，皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、 斑丘疹为多见，可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、 多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹 或有轻微色素沉着。v 关节和肌肉症状 多较隐匿、发展缓慢，尤其在儿童患者中易被忽视。 经累及大关节为主，如膝、肘、腕、踝、髋关节等， 也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼 痛，肿胀较少。一般无明显骨质损害。发热时重，热 退后减轻或缓解。个别病例可遗
8、留关节变形。 v 淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生或 慢性非特异性炎症。以儿童病例为常见。多见于颈部 、腋下和腹股沟处，境界清楚无压痛。累及肠系膜淋 巴结时，可致急性腹痛，易误诊为急腹症，肿大淋巴 结在热退时可随之缩小。 v 肝脾大 肝大见于33%-39%的患者，脾大见于50%-95%的患者， 3/4患者有肝功异常。肝脾肿大时质软无压痛，热退后 可缩小。 v 其他症状 约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。 反复发作者，少数病人可发生内脏淀粉样变，累及肾 脏则出现蛋白尿和水肿，严重者出现在肾病综合征， 乃至尿毒症。 神经系统累及可出现在脑膜刺激症状及脑病的表现，
9、如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变 。 5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。 v 并发症 包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝 血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合 征(HPS)等。 辅助检查v 血常规和骨髓检查 急性发作或发热时，患者白细胞总数均增高：一般（ 1020）109/L、最高达50109/L。分类中性粒细 胞增多、核左移。久病者可出现轻到中度贫血：90%- 100% 多为低色素性贫血。 50%血小板增高。 骨髓检查显示粒细胞增生，胞浆有毒性颗粒及空泡， 提示感染性骨髓象，易被报告为感染性骨髓像。骨髓 培养阴性。高热时要有蛋白尿出现，热
10、退后可消失， 持续不消者应考虑肾累及可能。 v 血清铁蛋白升高 与疾病活动正相关，见于80%以上，可作为本病的参考 点，其敏感性特异性分别为74.8%和83.2%。 v 血沉明显增快、CRP升高 v 各项血清及免疫学检查均无特异性。病变活动期者IgG可 增高，血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标 v 滑液呈炎性改变 v 血培养阴性 v 类风湿因子多为阴性，少数可为弱阳性 v 肝功能检查多有不同程度的异常诊断标准v 现无明显特异性诊断指标，为排除性诊断，实验室做PET 检查，血沉指标等可辅助诊断，骨髓象有时可正常。高热 、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条， 并排除其他原因如
11、感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断 成人斯蒂尔病。v 1997年美国Cush标准 v 日本标准 Cush标准v 必备条件 v 次要条件v 必备条件+必要条件任何两项发热39 关节痛或关节炎 类风湿因子1：80 核抗体1：100 血白细胞15109/L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大 日本标准v 主要条件v 次要条件v 排除v 主要条件+次要条件5项 + 主要条件2项 + 排除项发热39，并持续1周以上 关节痛持续2周以上 典型皮疹 白细胞增高10109/L，包括N80% 咽痛 淋巴结和（或）脾大 肝功异常 RF（-）和ANA（-） 感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症
12、） 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病） 其他风湿病 治疗一、非甾体类抗炎药 二、糖皮质激素 三、免疫抑制剂及慢作用药物 四、其他方法v 非甾体类抗炎药 对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节 炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大 ，常引起严重的副作用，故不是治疗本病的有效药物。 v 糖皮质激素 2mg/(kgd)方能有效，糖皮质激素是治疗本病的主要药物。 当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗 效不佳或出现严重并发症，肝功能异常、大量心包积液、心肌炎 、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。 强的松剂量需要1mg 足量的糖皮质激素可在第二天
13、或一周内控制 发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要 较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的 松剂量，每一至二周减药2.5mg5mg，后期减药更要谨慎，最后用 有效的小剂量维持一段较长时间。v 免疫抑制剂及慢作用药物 为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制 后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多 甙等。 v 其他方法 对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注 射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 5天，必要时4周重复 。 可联合中医中药治疗。 总结v 本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。 v 其临床特
14、点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热； 反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝 脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血 培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓 解，但减量或停用激素时症状常可复发。 v 现代医学对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感 染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性， 故一些学者认为与感染性变态反应有关。 v 本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方 法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。 v 本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴 别。 v 现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药 治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽 人意。 L o g o
